血液病學/出血性疾病

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出血性疾病的分類

根據發病環節，分以下幾類：

一、血管因素所致出血性疾病

（一）先天性或遺傳性血管壁或結締組織結構異常引起的出血性疾病，如遺傳性毛細血管擴張症，血管壁僅由一層內皮細胞組成。

（二）獲得性血管壁結構受損又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起：

1．免疫因素　如過敏性紫癜。

2．感染因素　細菌、病毒感染。

3．化學因素　藥物性血管性紫癜（磺胺，青、鏈黴素等）。

4．代謝因素　壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5．機械因素　反應性紫癜。

6．原因不明　單純紫癜、特發色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板量異常（1）血小板生成減少，如骨髓受抑制；（2）血小板破壞或消耗過多，前者如原發性血小板減少性紫癜；後者如DIC；（3）原發性出血性血小板增多症。

（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

1．遺傳性或先天性往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板症候群，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障礙。血小板無力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障礙。貯存池病，緻密顆粒缺乏，引起血小板釋放功能障礙。

2．獲得性往往是血小板多種功能障礙，見於尿毒症、骨髓增生症候群、異常球蛋白血症，肝病及藥物影響等。

三、凝血因子異常所致出血性疾病

（一）遺傳性凝血因子異常血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X₁₁_、X、V₁₁、V、Ⅱ、X₁₁₁）缺乏，低（無）纖維蛋白原血症，凝血因子結構異常。

（二）獲得性凝血因子減少　見於肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結締組織病等。

四、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病

（一）原發性纖維蛋白溶解

（二）繼發性纖維蛋白溶解

五、循環抗凝物質所致出血性疾病

大多為獲得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素樣抗凝物質，見於肝病、SLE等；狼瘡抗凝物質，見於SLE。

出血性疾病的診斷

一、病史

了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：

（一）出血類型以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關節腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往於外傷後可即刻出血，持續時間短；後者發生緩慢，持續時間長。

（二）出血誘因有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷後出血不止，多為凝血因子障礙。

（三）家族史因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。

二、體檢

觀察出血的形態與分布，是否對稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關節腔出血，有無全身性疾病表現。

三、實驗室檢查

根據病史及查體可能提供一些診斷線索，先採用一些簡單的化驗進行篩選，查明在那一環節，然後再做較複雜的確診性試驗。常用的實驗檢查參見下表。（5-5-1，5-5-2）。

表5-5-1 出血性疾病的篩選試驗

檢查項目	血管因素	血小板因素	凝血機制障礙
檢查項目	血管因素	血小板因素	凝血活酶形成障礙	凝血酶形成障礙	纖維蛋白形成障礙
毛細血管脆性試驗	陽性	陽性	陰性	陰性	陰性
出血時間	延長	延長	正常	正常	正常或延長
血小板計數	正常	正常、減少或增多	正常	正常	正常
血塊退縮	正常	不良	正常	正常	不良
凝血時間（試管法）	正常	正常	延長	延長	延長或不凝
白陶土部分凝血活酶時間	正常	正常	延長	正常	延長或不凝
凝血酶原時間	正常	正常	正常	延長	延長或不凝

表5-5-2 凝血機制障礙性疾病的實驗室鑒別方法

可能凝血機制障礙	部分凝血活酶時間	凝血酶原時間	凝血酶時間	肯定診斷的檢查方法
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏	延長¹	正常	正常	糾正試驗、凝血活酶生成試驗
因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏	延長或正常	延長²	正常	凝血酶原時間糾正試驗、Stypven蛇毒時間、有關因子活動度測定
纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內凝血	延長	延長	延長	纖維蛋白原的定量及分子結構檢查有關播散性血管內凝血的多項檢查³
因子ⅩⅢ缺乏	正常	正常	正常	纖維蛋白凝塊加入30％尿素溶液後，如1～21小時凝塊溶解，證實因子ⅩⅢ減少或缺乏

注①如部分凝血活酶時間延長，不能為正常血漿所糾正，提示有關的抗凝物質存在

②如凝血酶原時間延長，不能為正常血漿所糾正，則提示有抗凝血酶原物質存在

③如疑為肝素類物質增多，可檢查游離肝素時間測定

當上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時，應考慮下列一些特殊檢查：

（一）血小板功能試驗血小板粘附試驗，血小板聚集試驗，血小板釋放反應（BTG，PF－4）及血小板第3因子測定，單抗檢查血小板表面GMP－140蛋白。GMP－140是血小板內α-顆粒膜蛋白，只有當血小板釋放內容物時，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子數與α顆粒釋放量正相關。成為血小板活化的特異標誌。

（二）阿司匹林耐量試驗　Duke法出血時間不長，而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗，對診斷血管性假血友病有重要價值。

（三）凝血酶原消耗及簡易凝血活酶生成試驗，二者均反應內源凝血系統各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有無異常的試驗。血小板功能異常時前者亦可陽性，加紅細胞素可以糾正；後者可做糾正試驗，以確診血友病類型。

（四）有關纖溶亢進的試驗　可選用優球蛋白溶解時間（ELT）、血漿魚精蛋白副凝固（3P）試驗、FDP測定及纖維蛋白肽A和肽B測定。

出血性疾病的治療原則

一、病因治療

對獲得性出血性疾病，必須針對病因，進行積極治療。

二、輸血及血液成分補充治療

在病情危重或需手術時，應在短期內積極大量補充。

三、選擇止血藥物　必須針對性強。

（沈素芸）