陣發性睡眠性血紅蛋白尿

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陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿全血細胞減少症。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方,半數以上發生在20~40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。我國患者的臨床表現與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血出血為首發症状較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染血栓形成再障表現,起病急驟。 

這種病比較少見,是一種由於紅細胞內在缺陷所引起的慢性溶血性貧血,可伴有與睡眠有關的間歇性血紅蛋白尿發作和全血細胞減少症。 

目錄

診斷

(一)病史及症状

⑴ 病史提問:注意:

①有無黃疸、突發性腰背部疼痛及劇烈腹痛史。

②是否有頑固性的頭疼,間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

⑵ 臨床症状:頭昏、頭疼、乏力氣短心悸寒戰發熱腰痛胸悶血尿或醬油色尿。

(二)體檢發現:貧血外貌、皮膚鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。

(三)、輔助檢查

1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞小細胞低色素性貧血白細胞血小板減少或正常;網織紅細胞增高;球形紅細胞增多,易見紅細胞碎片,可見幼紅細胞

2. 骨髓象:由增生明顯活躍到增生不良不等,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。細胞內、外鐵減少或缺如。

3. 血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性。

4. 直接抗人球蛋白試驗間接抗人球蛋白試驗均陰性。5.酸溶血試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性。

(四)、鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細胞增多症:鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血

2. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。

3.自身免疫性溶血性貧血:直接抗人球蛋白試驗陽性或間接抗人球蛋白試驗陽性。

4.陣發性冷性血紅蛋白尿:遇冷後出現手足發紺,保暖後好轉;冷熱溶血試驗陽性。 

疾病自測

陣發性睡眠性血紅蛋白尿多發生於青壯年,20~40歲的人易發病,大多以隱襲性發病。常見的症状貧血和較輕微的出血傾向,即睡眠後發生陣發性血紅蛋白尿,病人的尿呈醬油色或葡萄酒色,同時伴有發熱。血紅蛋白尿一般每月發作1~4次,有時連續發作好幾次,但也有的發作次數比較少,一年發作1~2次。隨著病情的進展發作也越頻繁,症状也越發明顯。

這種病在起病之前往往有誘發因素,如某些藥物(鐵製劑、阿斯匹林維生素C氯丙嗪等)以及感染輸血過度疲勞、情緒波動、飲酒、預防接種、手術等原因。

除血紅蛋白尿症状之外,還有腹痛腰背痛頭痛,伴有寒戰高熱

應當明確的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿,尿色深紅,但如只查尿中見不到紅細胞不要忽略了血紅蛋白尿。尿中血紅蛋白的增多,則提示這種病的可能,如果知道自己患有陣發性睡眠性血紅蛋白尿,應盡量避免其誘發因素。 

治療

鐵劑:硫酸亞鐵 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。葉酸 5~10mg 3次/d,口服。

雄激素康力龍 2mg 3次/d,口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d,或苯丙酸諾龍50mg 2次/周,肌肉注射

糖皮質激素:氫化考的松 100~200mg/d,靜脈滴注,3d後改用強的松 20~40mg/d,口服,療程3~6月。

右旋糖酐:500~1 000ml/d,靜脈輸注。用於急性溶血或腹痛危象時。

輸血:貧血嚴重者應輸注洗滌紅細胞。年齡40歲,有條件者行異基因骨髓移植

參考

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