家庭診療/陣發性睡眠性血紅蛋白尿

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這是一種少見的溶血性貧血,表現為免疫系統紅細胞突發性的破壞。

許多紅細胞突然破壞使血紅蛋白出現在血液中,任何時間都可以發作,不一定在夜間。血紅蛋白通過腎臟濾出,使尿色變深(血紅蛋白尿)。本病多見於年輕人但任何年齡均可發病且無性別差異。本病原因不明。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿還可引起嚴重胃痙攣背部疼痛及腹腔或下肢大靜脈血栓,本病的診斷靠實驗室檢查

腎上腺皮質激素可以緩解症状,但不能治癒,發生血栓的病人需要用抗凝藥華法林,嚴重病人可考慮骨髓移植

參考

32 自身免疫反應導致貧血 | 紅細胞異常引起貧血 32
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