遺傳性血管性水腫

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遺傳性血管性水腫

【概述】

常染色體遺傳疾病,可發生於任何年齡,而多見於成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫

【治療措施】

1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

2.抗組織胺藥物,如撲爾敏苯海拉明去氯羥嗪等。

3.皮質激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。

4.輸入正常人血漿,可暫時補充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷濕敷。

6.發生喉頭水腫時,立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg,肌注,並可考慮氣管切開

7.同化激素,如danazol、去氫甲基睾丸素康力龍等,可誘導C1脂酶抑制物的合成,從而防止發作。

臨床表現

反覆發作的急性皮膚粘膜水腫。①反覆發作的面、頸、軀幹及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發生。起病突然,局部不痛、不癢,亦無明顯潮紅,一般持續48~72小時後自然緩解。②可發生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現呼吸困難聲嘶窒息,以及腹痛腹瀉噁心嘔吐症状

【輔助檢查】

①血清C1脂酶捳物測定:含量低下。少數(10%~20%)亦可正常偏高,但電泳移動性減慢。②C4及C2測定:發病時C4及C2均明顯降低;非發病時,C2正常而C4仍低。③50%補體溶血單位(CH50)降低。

參看

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