急診醫學/遺傳性血管性水腫
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為一常染色體顯性遺傳病，因為血中缺少C1酯酶抑制劑（CTINH）（佔85%患者），或雖不缺乏，但該酶活性降低（佔15%），而出現不可控制性補體的生成，導致皮膚、胃腸、泌尿生殖道及喉部出現血管性水腫。該病常自幼年開始，反覆發作而持續終生，少數亦可在成年期發病，均有明確的家族史。常在輕傷（如拔牙）、溫度驟變、病毒感染、情緒波動後發作。急診所見均為緊急狀態，需要立即急救。
（一）臨床表現 與血管性水腫相似，但有下述特點。
2．胃腸道常受累 可出現腹部絞痛，有時可現腸梗阻的體征，伴有噁心，嘔吐。
（二）診斷與鑒別診斷 根據兒童期發病，皮膚腫塊疼而不癢，常有反覆咽喉部水腫及家庭中有猝死於呼吸道梗阻史即可診斷，血清CFINH水平低，C4低為進一步確診的依據，可在急救之後進行測定。
（三）治療 抗組胺藥無效。急性發作時，立即輸入新鮮冷凍血解剖學，靜脈注入利尿劑常可挽救生命。有喉水腫發作時，常需立即進行氣管切開術。雄性激素有預防發作及減低發作時嚴重度的效果。炔羥雄烯異惡唑（Danazol）200mg/d或羥甲雄烷吡唑（Stanozolol）2.5～10mg/d。
（王洪琛）
參考文獻
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［9］Rakel R: Angioedema.Conn』s Current Therapy p 684. WB SaundersCompany,Philadelphia, London.1986
參看
 血管性水腫 | 變態性接觸性皮炎  |
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