血管性水腫
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血管性水腫（angioedema）又稱巨大蕁麻疹，是一種發生於皮下疏鬆組織或黏膜的局限性水腫，可分為獲得性和遺傳性兩種類型。血管性水腫與蕁麻疹一樣，是龜頭對食物、藥物或昆蟲叮咬所引起的急性過敏反應。本病可僅發生在龜頭，也可與蕁麻疹同時發生。兒童易患龜頭水腫，表現為龜頭處包皮水腫而發亮，如同大水泡。但不影響排尿。常於夜間發生，癢感不顯著，可於數日後自行消退。龜頭包皮血管性水腫診斷簡單治療也較容易，應保持清潔乾燥，必要時可1：1000新潔爾滅輕拭病變處。合併全身蕁麻疹者可口服撲爾敏、苯海拉明治療，應遵醫囑用藥。
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臨床表現
1．獲得性血管性水腫主要發生於組織疏鬆部位（如眼瞼、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮損為局限性腫脹，邊界不清，呈膚色或淡紅色，表面光亮，觸之有彈性感，多為單發
，偶見多發；癢感不明顯，偶有輕度腫脹不適。一般持續1～3天可逐漸消退，但也可在同一部位反覆發作。常伴發蕁麻疹，偶可伴發喉頭水腫引起呼吸困難，甚至窒息導致死亡；消化道受累時可有腹痛、腹瀉等症状。 2．遺傳性血管性水腫多數患者在兒童或少年期開始發作，往往反覆發作至中年甚至終生，但中年後發作的頻率與嚴重程度會減輕；外傷或感染可誘發本病。多見於面部、四肢和生殖器等處。皮損為局限性、非凹陷性皮下水腫，常為單發，自覺不癢；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃腸道黏膜等並出現相應表現。一般在1～2天後消失。
診斷本病根據典型臨床表現一般診斷不難；若患者發病年齡較早且家族中有近半成員發病，則應考慮為遺傳性血管性水腫，血清C1INH檢測水平降低有助於診斷。
疾病病理
血管性水腫（angioedima）是一種發生於皮下組織較疏鬆部位或粘膜或粘膜的局膜性水腫，分獲得性及遺傳性兩種，分獲得性及遺傳性兩種，後者罕見。 病因 獲得性血管性水腫，常伴其他遺傳過敏性疾病。其發病與蕁麻疹相似，可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1膽鹼酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的約佔15%.。由於外傷、劇烈運動或情緒
激動等因素，致C1過度活化，進而激活c4及c2，及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶（plasmin）參與下，激肽可使血管通透性增加，並使肥大細胞釋放組胺，產生血管水腫。發作C4及C2均減少，靜止期C4減少。本病C1水平正常，可與獲得性血管性水腫鑒別。
血管性水腫的特點為非凹陷性水腫，軟組織的紅斑腫大，可遺傳，也可能是後天的。遺傳性血管性水腫（HAE）是由於C1抑制基因的突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產生足夠的C1抑制因子水平，從而導致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分為I型（C1抑制蛋白的生成較低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血漿水平正常）(1,2)。後天性血管性水腫可能是風疹的表現，最近的藥物為血管緊張素轉化酶（ACE）抑制因子。
診斷及治療
遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema）是一種少見的顯性遺傳性疾病，常在外傷或撞擊後10餘小時發生，可反覆發作，為皮膚的無癢性血管性水腫（多見於面部及四肢等處）。損害可直徑數厘米或佔一側肢體，1～3天消退，但易再發。可自兒童或青年開始，並反覆發作至40餘歲。也可發生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道粘膜。患者可因驟然發生的喉軟水腫而死亡。 診斷 根據突然發生大
片暫時性凹陷性腫脹，在數小時至一天左右消失，常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病診斷不難。倘發病年齡早，家族中有近半成斗員發病，伴早發的消化道或呼吸道症状則應考慮為遺傳性血管性水腫。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2測定值降低，診斷可以確定。
治療 獲得性血管性水腫的治療與一般蕁麻疹相同，遺傳性血管性水腫可用炔羥雄烯異惡唑（ danazol ）或康力龍（ stanozol）以增加 CIINH合成以減少纖維蛋白溶酶對C2的作用，以減輕症状。亦可試用氨基己酸或止血環酸（tranexamic acid）以抑制血纖維蛋白酶原活性。患者手術前及急性發作時除對症處理外，有人用輸入新鮮血漿以補充C1酯酶抑制物，但新鮮血漿中亦可含有補體成分而使有的患者症状發作。如發生喉頭水腫時應準備氣管插管或氣管切開，一般抗組胺藥物療效不佳。
病例簡介
隨著血清學診斷和現代治療法的到來，HAE只要發現早，是可以完全預防的。Baranwal
等（4）最近報導了他們在昌迪加爾（印度城市）見到的3個病例。雖然最近印度有了C1酯酶抑制因子濃縮物，但很貴。同樣地，在緊急情況下，新凍結的血漿也不容易獲得。因此，預防急性發作的進一步發展以防止死亡就變得尤其重要。雄性激素在HA E中的確切的作用方式尚不清楚，但是人們認為這些藥通過提高肝內的C1抑制蛋白的合成發揮療效。他們的長期服用的副作用為男性化、低密度膽固醇的增加，也有可能與肝部腫瘤有關。在HAE的治療中，康力龍比達那唑要好，因為它的副作用要小一些，而且便宜些。
一名11歲男孩在過去5年里反覆發作（6-7次/年）手、腳和臉的腫脹，伴聲音變粗、呼吸困難。每次發作會持續2-3天，採用家庭療法後症状消失。偶爾有腹部疼痛，在發作開始時種類不一，但沒有瘙癢、發紅或濕疹。很明顯這些發作與任何食物、藥物或其他偶發疾病無關。家庭病史顯示母親自孩童時期起也有相似的發作史，患者哥哥也有相似的發作史，並在8歲時在一次相似的發作時死於呼吸窘迫。
體檢時，患者眼瞼、嘴唇和手背有輕度的非凹陷性水腫，伴輕度的聲音加重。間接的喉鏡檢查顯示喉部水腫，累及杓狀會厭襞，真假聲帶。臨床診斷為遺傳性血管神經質水腫（HAE）。
血細胞計數、尿液分析、肝腎功能正常。血漿C4估計以共同徑路篩查的方式做出，其值減至0.14g/L(正常值0.20-0.50g/L)。C1酯酶抑制因子的估計值也減少29%（正常70-130）。給病人以口服一日兩次1mg康力龍治療六周，目前的病情發作得到緩解。當病情緩解情況持續時，劑量減為一日一次mg，為期6個月。治療期間定期檢測其肝功，未見異常。詢問父母該疾病的本質，雖然母親有非常
少的很輕的發作，但不需要任何積極的干預，她的血清C4水平減至0.06g/L，C1酯酶抑制因子減至29%，而孩子的父親的這兩個參數水平均正常。
後天的或遺傳的血管性水腫在頭部和頸部常受影響時可能危及生命。在現代治療法發明之前，遺傳性的血管性水腫的死亡率為20%，死亡的原因是由於突發喉水腫導致窒息。通過早期發現、對患者和父母的教育可防止這種不幸的事件，因為這種病是很容易預防和治療的。根據不同病人的病情可能需要採用不同類型的治療，但是它的臨床嚴重性和實驗室結果的異常沒有明確的相關性。
HAE的急性發作的治療並不容易，因為抗組胺劑、類固醇或腎上腺素對它都收效甚微。對已確定的發作，在可能的情況下，可採用淨化的C1酯酶抑制因子濃縮物治療。如果在緊急情況下沒有這種合成的抑制因子，新凍結的血漿可順利度過危象。在沒有任何其他方法時，氣管切開術這樣的手術介入可以救命。 短期預防最好用雄激素象康力龍或達那唑，他們可減少C1抑制因子的生產。而雄性激素對婦女和孩子有副作用，因而這些藥不能長期使用。但是，間歇地使用很小的劑量也可以使病人相對地無症状。伊普西隆—氨基己酸（12-18g/日）或超己酸比雄性激素效果要差些。
預防藥應在選擇性的手術（尤其在頭頸部）之前使用，手術有可能導致急性發作。
病情比較
血管性水腫是患者在服用食物、藥物後或被昆蟲叮咬等所引起的包皮龜頭局部的急性過敏反應。本病可發生於包皮龜頭，也可發生於身體其他皮下組織疏鬆部位，為淡紅色或蒼白的水腫性皮損，水腫處緊張發亮，境界不清楚。本病常常於夜間發生，癢感不顯著，也無全身不適，
常合併蕁麻疹，可於數日後自行消退。嚴重者可口服抗組胺藥物治療。 蕁麻疹和血管性水腫(urticariaandangioedema)又稱風疹塊和血管神經性水腫二者可分別出現或同時發生;表現為皮膚非指壓痕性的水腫，有時還累及上呼吸道或腸胃道粘膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層表現為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹，有時可融合為巨大風團血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，出現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時性迅速出現和消失反覆發作不超過6周者屬急性，反應屬慢性。
參看
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