血管性水腫

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血管性水腫(angioedema)又稱巨大蕁麻疹,是一種發生於皮下疏鬆組織或黏膜局限性水腫,可分為獲得性和遺傳性兩種類型。血管性水腫與蕁麻疹一樣,是龜頭對食物、藥物或昆蟲叮咬所引起的急性過敏反應。本病可僅發生在龜頭,也可與蕁麻疹同時發生。兒童易患龜頭水腫,表現為龜頭處包皮水腫而發亮,如同大水泡。但不影響排尿。常於夜間發生,癢感不顯著,可於數日後自行消退。龜頭包皮血管性水腫診斷簡單治療也較容易,應保持清潔乾燥,必要時可1:1000新潔爾滅輕拭病變處。合併全身蕁麻疹者可口服撲爾敏苯海拉明治療,應遵醫囑用藥。

目錄

臨床表現

1.獲得性血管性水腫主要發生於組織疏鬆部位(如眼瞼口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮損為局限性腫脹,邊界不清,呈膚色或淡紅色,表面光亮,觸之有彈性感,多為單發

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,偶見多發;癢感不明顯,偶有輕度腫脹不適。一般持續1~3天可逐漸消退,但也可在同一部位反覆發作。常伴發蕁麻疹,偶可伴發喉頭水腫引起呼吸困難,甚至窒息導致死亡;消化道受累時可有腹痛腹瀉症状。 2.遺傳性血管性水腫多數患者在兒童或少年期開始發作,往往反覆發作至中年甚至終生,但中年後發作的頻率與嚴重程度會減輕;外傷感染可誘發本病。多見於面部、四肢和生殖器等處。皮損為局限性、非凹陷性皮下水腫,常為單發,自覺不癢;也可累及口腔、咽部、呼吸道胃腸道黏膜等並出現相應表現。一般在1~2天後消失。

診斷本病根據典型臨床表現一般診斷不難;若患者發病年齡較早且家族中有近半成員發病,則應考慮為遺傳性血管性水腫,血清C1INH檢測水平降低有助於診斷。  

疾病病理

血管性水腫(angioedima)是一種發生於皮下組織較疏鬆部位或粘膜或粘膜的局膜性水腫,分獲得性及遺傳性兩種,分獲得性及遺傳性兩種,後者罕見。 病因 獲得性血管性水腫,常伴其他遺傳過敏性疾病。其發病與蕁麻疹相似,可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1膽鹼酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的約佔15%.。由於外傷、劇烈運動或情緒

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激動等因素,致C1過度活化,進而激活c4及c2,及釋放激。在血纖維蛋白溶酶(plasmin)參與下,激肽可使血管通透性增加,並使肥大細胞釋放組胺,產生血管水腫。發作C4及C2均減少,靜止期C4減少。本病C1水平正常,可與獲得性血管性水腫鑒別。

血管性水腫的特點為非凹陷性水腫,軟組織的紅斑腫大,可遺傳,也可能是後天的。遺傳性血管性水腫(HAE)是由於C1抑制基因突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產生足夠的C1抑制因子水平,從而導致C1的自活化,以及C2和C4的消耗。它分為I型(C1抑制蛋白的生成較低)和II型(C1抑制因子有功能缺陷,而血漿水平正常)(1,2)。後天性血管性水腫可能是風疹的表現,最近的藥物為血管緊張素轉化酶(ACE)抑制因子。  

診斷及治療

遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)是一種少見的顯性遺傳性疾病,常在外傷或撞擊後10餘小時發生,可反覆發作,為皮膚的無癢性血管性水腫(多見於面部及四肢等處)。損害可直徑數厘米或佔一側肢體,1~3天消退,但易再發。可自兒童或青年開始,並反覆發作至40餘歲。也可發生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道粘膜。患者可因驟然發生的喉軟水腫而死亡。 診斷 根據突然發生大

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片暫時性凹陷性腫脹,在數小時至一天左右消失,常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位,本病診斷不難。倘發病年齡早,家族中有近半成斗員發病,伴早發的消化道或呼吸道症状則應考慮為遺傳性血管性水腫。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2測定值降低,診斷可以確定。

治療 獲得性血管性水腫的治療與一般蕁麻疹相同,遺傳性血管性水腫可用炔羥雄烯異惡唑( danazol )或康力龍( stanozol)以增加 CIINH合成以減少纖維蛋白溶酶對C2的作用,以減輕症状。亦可試用氨基己酸止血環酸(tranexamic acid)以抑制血纖維蛋白酶原活性。患者手術前及急性發作時除對症處理外,有人用輸入新鮮血漿以補充C1酯酶抑制物,但新鮮血漿中亦可含有補體成分而使有的患者症状發作。如發生喉頭水腫時應準備氣管插管氣管切開,一般抗組胺藥物療效不佳。  

病例簡介

隨著血清學診斷和現代治療法的到來,HAE只要發現早,是可以完全預防的。Baranwal

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等(4)最近報導了他們在昌迪加爾(印度城市)見到的3個病例。雖然最近印度有了C1酯酶抑制因子濃縮物,但很貴。同樣地,在緊急情況下,新凍結的血漿也不容易獲得。因此,預防急性發作的進一步發展以防止死亡就變得尤其重要。雄性激素在HA E中的確切的作用方式尚不清楚,但是人們認為這些藥通過提高肝內的C1抑制蛋白的合成發揮療效。他們的長期服用的副作用為男性化、低密度膽固醇的增加,也有可能與肝部腫瘤有關。在HAE的治療中,康力龍比達那唑要好,因為它的副作用要小一些,而且便宜些。

一名11歲男孩在過去5年里反覆發作(6-7次/年)手、腳和臉的腫脹,伴聲音變粗、呼吸困難。每次發作會持續2-3天,採用家庭療法後症状消失。偶爾有腹部疼痛,在發作開始時種類不一,但沒有瘙癢、發紅或濕疹。很明顯這些發作與任何食物、藥物或其他偶發疾病無關。家庭病史顯示母親自孩童時期起也有相似的發作史,患者哥哥也有相似的發作史,並在8歲時在一次相似的發作時死於呼吸窘迫

體檢時,患者眼瞼、嘴唇和手背有輕度的非凹陷性水腫,伴輕度的聲音加重。間接的喉鏡檢查顯示喉部水腫,累及杓狀會厭襞,真假聲帶臨床診斷為遺傳性血管神經質水腫(HAE)。

血細胞計數、尿液分析肝腎功能正常。血漿C4估計以共同徑路篩查的方式做出,其值減至0.14g/L(正常值0.20-0.50g/L)。C1酯酶抑制因子的估計值也減少29%(正常70-130)。給病人以口服一日兩次1mg康力龍治療六周,目前的病情發作得到緩解。當病情緩解情況持續時,劑量減為一日一次mg,為期6個月。治療期間定期檢測其肝功,未見異常。詢問父母該疾病的本質,雖然母親有非常

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少的很輕的發作,但不需要任何積極的干預,她的血清C4水平減至0.06g/L,C1酯酶抑制因子減至29%,而孩子的父親的這兩個參數水平均正常。

後天的或遺傳的血管性水腫在頭部頸部常受影響時可能危及生命。在現代治療法發明之前,遺傳性的血管性水腫的死亡率為20%,死亡的原因是由於突發喉水腫導致窒息。通過早期發現、對患者和父母的教育可防止這種不幸的事件,因為這種病是很容易預防和治療的。根據不同病人的病情可能需要採用不同類型的治療,但是它的臨床嚴重性和實驗室結果的異常沒有明確的相關性。

HAE的急性發作的治療並不容易,因為抗組胺劑類固醇腎上腺素對它都收效甚微。對已確定的發作,在可能的情況下,可採用淨化的C1酯酶抑制因子濃縮物治療。如果在緊急情況下沒有這種合成的抑制因子,新凍結的血漿可順利度過危象。在沒有任何其他方法時,氣管切開術這樣的手術介入可以救命。 短期預防最好用雄激素象康力龍或達那唑,他們可減少C1抑制因子的生產。而雄性激素對婦女和孩子有副作用,因而這些藥不能長期使用。但是,間歇地使用很小的劑量也可以使病人相對地無症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。

預防藥應在選擇性的手術(尤其在頭頸部)之前使用,手術有可能導致急性發作。  

病情比較

血管性水腫是患者在服用食物、藥物後或被昆蟲叮咬等所引起的包皮龜頭局部的急性過敏反應。本病可發生於包皮龜頭,也可發生於身體其他皮下組織疏鬆部位,為淡紅色或蒼白的水腫性皮損,水腫處緊張發亮,境界不清楚。本病常常於夜間發生,癢感不顯著,也無全身不適

血管性水腫

常合併蕁麻疹,可於數日後自行消退。嚴重者可口服抗組胺藥物治療。 蕁麻疹和血管性水腫(urticariaandangioedema)又稱風疹塊和血管神經性水腫二者可分別出現或同時發生;表現為皮膚非指壓痕性的水腫,有時還累及上呼吸道腸胃道粘膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層表現為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹,有時可融合為巨大風團血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織),出現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時性迅速出現和消失反覆發作不超過6周者屬急性,反應屬慢性。

參看


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