蕁麻疹和血管性水腫

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蕁麻疹和血管性水腫(urticaria and angioedema)又稱風疹塊血管神經性水腫,二者可分別出現或同時發生;表現為皮膚非指壓痕性的水腫,有時還累及上呼吸道腸胃道粘膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層,表現為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹,有時可融合為巨大風團血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織),事現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時性迅速出現和消失。反覆發作不超過6周者屬急性,反應屬慢性。  

目錄

表現

可發生於任何年齡,以中青年為多見。蕁麻疹表現為皮膚上突然發生風團,於數分鐘或數小時後即可消退,一般不超過24小時,成批發生,有時一天反覆出現多次,呈鮮紅色和淺黃色,紅色者血管滲出較輕,白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細血管產生貧血所致。風塊大小不等,大者可達10cm直徑或更大,有時表面可出現水皰,疏散排列、鄰近損害能互相融合,形成特殊的圓形、環形、地圖形等,可泛發全身,消退後不留痕迹,有劇癢、燒灼或刺激痛感。一般急性型經數天至1~2周停發,也有反覆發作,病程纏綿1~2月以上,有的經年不斷,轉為慢性。血管性水腫,發生皮下組織較蔬松部位或粘膜,呈局限性短暫性大片腫脹,邊緣不清,不癢,通常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手和足,常和蕁麻疹一起發生。若累及上呼吸道,可能會阻塞咽喉而危及生命;如累及胃腸道,可能出現腹酸痛,有的還伴有噁心嘔吐,以致進行不必要的外科探查。一般都在2~3日後消失。

此外,某些類型的蕁麻疹-血管性水腫尚有一些特殊的臨床表現

1.寒冷性蕁麻疹 分遺傳性和獲得性兩種,前者從嬰兒開始,症状隨年齡增長而減輕,常持續一生,在全身受冷後數小時發疹,損害為不超過2cm直徑的紅斑丘疹,可伴發熱畏寒關節痛肌痛頭痛等,可持續48小時;後者常從兒童發病,皮膚暴露寒冷後即可發病,吸入冷空氣或進食冷的食物或飲料偶爾粘膜發生腫脹。除去暴露部位發生風塊外,患者可發生全身性症状,如潛入冷水後發生知覺喪失,甚至淹溺。症状在數月事消失,但亦有持久不愈者。

2.膽鹼能性蕁麻疹 在精神緊張、運動和熱後發生,損害為1~2cm大風團,外繞較大紅暈,有時僅有瘙癢而無風團,可伴流涎、出汗、腹痛腹瀉,持續數月至數年。

3.日光性蕁麻疹,暴露日光後數分鐘發病,局限於暴露部位,持續1~2小時。

4.蛋白腖性蕁麻疹:在饕餮者,精神激動或同時飲酒情況下,食物蛋白分解的蛋白腖經腸粘膜吸收而致病,表現為皮膚發紅充血有風塊,伴頭痛乏力,在1~4小時內消失,有時可持續1~2天。  

檢查

嗜酸性粒細胞增高,IgE可增高。寒冷性蕁麻疹患者血清中可測出冷球蛋白或冷纖維蛋白原。血清病蕁麻疹患者的血循環免疫複合物增高,補體C2水平及總補全活性降低,C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH,還可伴有補體系統前段補體成份(C1,C4,C2)水平異常。  

診斷

根據皮損為風團,發生快,消退亦迅速,再根據各型的特點,不難診斷,診斷確立後應尋找有關致病因素。本病需與丘疹性蕁麻疹多形性紅斑鑒別。  

治療

首先應找尋病因並加以支除。對症治療常採用抗組胺受體H1拮抗劑,如安泰樂每次~50mg,日3次,對慢性蕁麻疹尤其是物理性蕁麻疹有較好效果,賽庚啶每次mg,日3次或氮他啶每次mg,日4次對寒冷性蕁麻疹效佳,羥嗪治療精神性和膽鹼能性蕁麻疹有良效,這些藥物都有思睡作用。近年來新一代抗組胺藥物不斷問世。它們只輕度或不具有抗膽鹼作用,以及通過血腦屏障能力低,因而不產生口乾嗜睡作用。如新敏樂(阿伐司丁acrivastine),每次mg,日1次;特非那定(terfenadine),每次mg,每日1次;又如仙特敏(certirizine),每次mg,日1次,它能抑制組胺介導的早期反應,又能抑制炎症細胞特別是嗜中性粒細胞嗜睡酸性粒細胞向過敏部位移行、積聚從而抑制後期過敏反應的作用,Juhlin報導它有抑制組胺、緩激肽血小板活化因子等的作用。玻璃瑪朗(primalan,mequitazine),每次mg,日2次,它具有阻斷肥大細胞脫顆粒,阻斷組胺,花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介質對H1受體作用,能調節迷走神經緊張性,從而阻止慢性症状的發展。

對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者,可合併應用抗組胺受體H1拮抗劑如西咪替丁(甲氰咪呱)或蘭替丁,有時可取得滿意效果。酮體芬亦可合併使用。

擬交感神經藥物主要用於急性蕁麻疹和(或)神經性水腫,尤其是喉水腫患者,應用0.1%腎上腺素0.5~1ml皮下注射,對嚴重急性過敏性反應可隔20~30分鐘注射0.5ml;發作頻繁病例可試用長效製劑如腎上腺素油劑

皮質類固醇應用於急性嚴重病例如過敏性休克血清病性蕁麻疹或伴發於壞死性皮膚血管炎的蕁麻疹,對慢性病例效果不著。

抑肽酶(aprotinin)靜脈注射治療慢性蕁麻疹有一定療效,10次為一療程,每例可採用2~3療程。慢性蕁麻疹患者還可試用靜脈注射普魯卡因肌肉注射組胺蛋白,口服羥氯喹利血平維生素K等。氨茶鹼與β-腎上腺能藥物可使細胞內環磷酸腺苷的含量增高而使組胺釋放減少,鈣製劑有改善毛細血管通透性作用。對精神因素引發的,尚可採用地西泮等鎮定劑。

抗生素和磺胺類製劑適用於胃腸道或呼吸道有明顯或隱伏性感染引起的蕁麻疹蕁麻疹患者。

以活性減弱的雄性激素(attenuated androgens)如達那唑(danazol),司坦唑(stanozolol,康力龍羥甲烯龍(oxymetholone,康復龍)等治療先天性C1INH缺陷,可糾正其生化缺損並有予防發作的效用,但不能用於小兒和孕婦,後者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸,每日~8g,有時可控制自然發作,對部分病例可預防發作。

對呼吸道特別是喉部發作水腫,必要時應進行氣管切開或插管,以保持呼吸道暢通,外用可搽止癢洗劑如1%樟腦、1%薄荷爐甘石洗劑,一日多次。 

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