多形性紅斑

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多形條斑

多形性紅斑(erythemamultiforme,EM)是急性自限性炎症性皮膚病,鑒於病變處的組織內傾有較多的滲出液出現,故本病又名滲出性多形紅斑多形滲出性紅斑(erythemamultiformeexudativum,EME),重症稱史-約症候群。多形紅斑以高出皮膚呈靶形的紅斑為特徵的複發性皮膚病,常對稱分布。

皮疹呈多形性,典型損害為靶形或虹膜狀損害。可由多種原因所致,可與感染細菌病毒(特別是單純泡疹病毒)、酶菌、原蟲有關,也可由某些藥物,如磺胺類巴妥類水楊酸鹽類及生物製品致病,還有人與寒冷有關。 

多形性紅斑

目錄

發病機理

多形性紅斑

未全明。研究示為一種或多種因素引起的第ⅲ型超敏反應所致。如發現真皮淺層血管周圍有igg、c3及纖維蛋白的沉積,總補體降低,不少患者並有循環免疫複合物的出現。有的在大皰液中亦測到免疫複合物。因之認為至少部分患者是由於免疫複合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內皮細胞下方,結合補體,引起血管炎症反應,從而引起血漿滲出細胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫,表皮壞死,導致臨床上表現為紅斑、丘疹、風團,或大皰性多形態損害。

(1)感染為較常見的誘因,其中最常見的為單純皰疹病毒感染,一些細菌真菌支原體原蟲感染亦可誘發。

(2)藥物及某些食物如磺胺巴比妥安替比林疫苗等藥物及進食變質的魚類、肉類。

(3)物理因素如寒冷、日光、放射線等。

(4)一些疾病惡性腫瘤結締組織病妊娠月經等。

發病機理:目前一般認為本病是外來抗原激發了機體的特異性細胞毒反應而引起表皮細胞損傷。

臨床表現

本病初起多為紅斑或丘疹,也可有風團或水皰等,可相互融合,紅斑顏色鮮紅或暗紅到紫紅。典型者中心部常發生重迭水皰,形成特殊的虹彩狀。愈後有暫時性鱗屑色素沉著斑。損害常對稱發於手背手掌、指緣、足背、顏面、頸部,少數累及全身皮膚,有時粘膜上亦可發疹。自覺燒灼、疼痛,有時瘙癢。如發病急,常伴發熱頭痛關節痠痛等全身症状。病程2~3周,可自愈;但常反覆發作。嚴重者皮損廣泛,累及口腔粘膜。有紅斑、丘疹、水皰、大皰糜爛紫癜。伴有明顯內臟病變。

前期症状可有畏寒發熱、全身不適咽痛等。皮疹於24小時內發生,對稱分布,好發於口鼻周圍、手足背、前臂小腿伸側,亦可見於軀幹。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹結節、水皰,重者可出現大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出現紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類型皮損為主,同時兼有其它類型皮損。按皮損特點,臨床分為三型。

(一)斑疹-丘疹型此型最常見,初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠心性擴展,1-2日後中央變成暗紫色,或出現紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特徵性損害。皮損呈對稱分布,手背、前臂、足踝等處為好發部位。此型粘膜損害較少,全身症状輕微。

(二)水皰-大皰型損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發生於紅斑基礎上,此時皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周圍繞暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛。可出現關節痛、發熱、蛋白尿血沉增快等全身症状。

(三)重症型又稱Stevens-Johnson症候群。發病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關節痛及全身不適症状。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴重。口、鼻粘膜出現水皰糜爛,眼部出現結膜炎角膜炎角膜潰瘍,重者可致全眼球炎失明。還可並發肺炎心肌炎關節炎消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現相關臨床症状及體征。皮損可繼發感染,甚至出現敗血症。本型可因搶救不及時而引起死亡。  

鑒別診斷

多形性紅斑

多形性紅斑和體癬的區別。多形紅斑常發生於春秋二季,往往起病較急。前驅症状有低熱、頭痛、四肢乏力、關節及肌肉酸痛。部分病人可同時或發病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發於面頸部及四肢遠端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現為多形性,呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風團等,但以斑丘疹和紅斑為最常見。典型損害色澤為內紫外紅,中央可出現水皰。外觀甚奇特,個個皮疹境界楚楚,宛以靶狀形態,此乃所謂虹膜樣皮損。見到這樣皮疹,對診斷有幫助。患處搔癢或輕度疼痛和灼熱感。

發病期中、一般無明顯全身症状,病程自限,皮損約經2~4周可望消退,但常常再複發。根據辨證施治原則,本病可分風寒血閼型、血熱型以及濕熱型進行治療,往往能奏效。體癬,當皮膚受到各種皮膚癬菌(又稱真菌)感染後,可出現環形皮疹,奇癢難忍,皮疹外圍不斷擴展,有小水皰、結痂、增厚、流水,常發於腹股溝腋窩乳房下或臀部,多由手腳癬傳染而得,也有接觸有病的貓狗而被傳染。如果病及於腳,則為腳癬,俗稱腳濕氣或香港腳,表現為瘙癢難忍,腳趾縫發白、糜爛,或增厚脫皮。患者多擅自以膚輕鬆類藥膏外搭治療,殊不知反而有利於真菌的生長,應外搽腳氣靈、克霉唑霜益康唑霜等。兩個病不難辨別,建議不要自行亂用藥治療,要到醫院皮膚科在醫生的正確指導下複查治療,不要貽誤病情。  

多形性紅斑局部治療

1.皮膚損害:水皰大時應將皰液抽出,對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(burow液)濕敷,滲出水腫消退後外用氧化鋅油,硼鋅糊包紮

2.口腔粘膜損害:可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕症状效果。口唇糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(rivanol)液濕敷,然後外用0.05%膚輕鬆凝膠(fluocinide gel)。或因口腔損害疼痛影響進食時,飯前應用粘膜麻醉劑外塗或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液苯海拉明等。若出現白色念珠菌感染時可外用1%龍膽紫液或制黴菌素甘油液(含制黴菌素5萬~10萬u/ml)。

3.眼部損害:治療需極小心,要有眼科醫師參加治療,包括濕敷,沖洗,解離粘連,局部應用皮質類固醇等治療。   ==中醫對本病認識== 

風寒證

多形條班

1.主症:.紅斑暗紅,指趾可腫脹,皮膚溫度偏低。

.伴畏寒、肢冷、腹痛便溏

.苔薄白脈濡。

2.治法:和營散寒,調和營衛。

3.方藥:桂枝湯(《傷寒論》)加減。

桂枝10 白芍10 炙甘草10 生薑3片 大棗10枚  

濕熱證

1.主症:.紅斑色鮮紅,水皰較多,常伴有發熱、口乾、咽痛、關節痛、便秘、溲赤。

.苔薄或黃膩,脈滑數。

2.治法:清熱利濕

3.方藥:茵陳蒿湯(《傷寒論》)合消風散(《外科正宗》)。

茵陳蒿20 山梔子30 大黃3 當歸10 生地15 防風10 蟬蛻10 知母10 苦參15 胡麻10 荊芥10 蒼朮10 牛蒡子10(包煎) 生石膏15(先煎) 木通4 甘草6

加減:咽痛者,加玄參、知母;關節痛者,加防己秦艽;熱盛者,加板藍根黃連;癢甚者加苦參片徐長卿。  

火毒證

1.主症:.突然發病,先惡寒,高熱,頭痛乏力咽干喉痛,關節疼痛,甚至有胸痛咳嗽嘔吐腹瀉

.全身紅斑、水皰、大皰、糜爛、出血結痂口腔、陰部粘膜亦可累及。

.舌紅苔黃,脈滑數。

2.治法:清熱解毒涼血利濕。

3.方藥:普濟消毒飲(《東垣十書》)加減。

黃芩(酒炒)10 黃連(酒炒)6 玄參15 連翹10 板蘭根10 馬勃10 牛蒡子10(包煎) 薄荷10(後下) 僵蠶10 升麻10 柴胡10 桔梗10 陳皮6 生甘草10

加減:噁心嘔吐者,加姜半夏、陳皮、炒竹茹;腹瀉者,將銀花、黃芩改為銀花炭、黃芩炭。  

內服方

多形性紅斑

1.金芪方(上海市華山醫院方麗)

黃芪12,金雀根30,茜草30,生地30,研粉,混勻製成糖衣片。每日片,分3次服,主治寒冷性多形紅斑

2.益氣活血溫陽湯(上海市瑞金醫院卞宗沛)

當歸9,赤芍9,丹參9,桂枝9,党參9,黃芪15,附子6,陳皮6,水煎服。主治寒冷性多形紅斑。

3.地膚子方(江蘇南通醫學院附屬醫院皮膚科

地膚子30,槐花12,白菊花9,款冬花9,夜交藤9,水煎服。清熱利濕,解毒。主治多形紅斑。

外治方:

1.皮膚糜爛者,用三黃洗劑(經驗方),外擦。

大黃、黃柏、黃芩、苦參各等份,共研細末。上藥10~15,加入蒸餾水100ml,醫用碳酸1ml。臨用時搖勻,以棉花蘸藥汁搽患處,每日~5次。

2.粘膜糜爛者,用錫類散外吹,1日~5次。

風寒型患者,注意保暖,避免冷水、冷風等刺激;忌食魚、蝦、蟹、蒜、韭等發物。  

參看

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