急診醫學/多形性紅斑

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為一種自限性急性炎症皮膚與粘膜的疾病,以出現靶形(target)損害為特點,有輕重之分,急診中常見者為重型。

一、病因學

未全明。與單純皰疹病毒支原體感染有直接關聯;與組織胞漿菌、腺病毒、EB病毒感染偶有關聯。在藥物因素中以磺胺,特點是長效磺胺為最重要,常為重症型的致病因素。其他如青黴素巴比妥類、苯妥英鈉亦可引發。此外,多形性紅斑亦可與腫瘤結締組織病等相伴發。

二、發病機理

未全明。研究示為一種或多種因素引起的第Ⅲ型超敏反應所致。如發現真皮淺層血管周圍有IgG、C3及纖維蛋白的沉積,總補體降低,不少患者並有循環免疫複合物的出現。有的在大皰液中亦測到免疫複合物。因之認為至少部分患者是由於免疫複合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內皮細胞下方,結合補體,引起血管炎症反應,從而引起血漿滲出細胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫表皮壞死,導致臨床上表現為紅斑丘疹風團,或大皰性多形態損害。

三、臨床表現

一般發病急,約1/3患者在皮損前1周出現發熱、不適、咽痛流涕咳嗽等前驅症状

(一)輕型 皮損以丘疹型為主,開始時為暗紅色斑丘疹,逐漸增大至0.5~1cm直徑,邊緣部出現兩圈以上的同心圓性紅斑,中心為紺色或出血性水腫斑塊,稱為靶形或虹膜狀(iris)損害,為本病診斷的依據,典型者對稱頒布於手背手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少數可在面部與後背出現,一般以手背為最好發部位。皮損在發病後5~10天內成批出現,2~3周後可自行消退。偶見有水皰及大皰性損害,但數目較少。偶爾侵及口腔粘膜,出現大皰或糜爛面,數目不多。本型多形性紅斑愈後常易複發。

(二)重型 亦稱StevensJohnson症候群。起病急驟,伴高熱頭痛全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛、關節痛等症状。皮損炎症反應重,以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主,損害甚易糜爛結痂,可廣泛分布於全身,並以腔口周圍為著。粘膜常廣泛性嚴重受累,包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道肛門呼吸道等處粘膜,出現大皰、糜爛出血或潰瘍全身症状嚴重,短期內可進入衰竭狀態。併發症最常見者為眼損害,包括嚴重性卡他性或膿性結合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎,10%可失明。若內臟受累嚴重時可導致死亡,病死率5%~15%,主要死於肺部炎症腎功能衰竭。重症型病程約3~6周,愈後複發者少。

四、診斷與鑒別診斷

多形性紅斑以皮損對稱性分布,傾向於形成虹膜樣損害及大皰,多個腔口周圍出現糜爛結痂的特點則不難診斷。重症多形性紅斑須與大皰性類天皰瘡中毒性表皮壞死性松解症、川崎病等相鑒別。

五、治療

(一)病在學治療 儘可能找出病因以進行治療,對重症型多形性紅斑,特別要詳細詢問服藥史,發現可疑致敏藥物時要立即停藥,囑病人今後勿再用此類藥品,並記在病案之中。

(二)對症處理 重型者宜住院治療。無床時須留院觀察直至全身症状減輕、皮膚大皰消退、繼發感染完全控制時為止。①加強護理,保持水電解質制裁平衡;②全身性糖皮質類固醇應及早、大量應用,以強的松為例,劑量為60~80mg/d。口服困難者,靜脈滴注琥珀酸氫化可的松200~300mg或氟美松5~10mg於5%~10%葡萄糖500~1000ml。至少維持上述劑理5~7天後再酌情逐漸減量。

(三)局部治療

1.皮膚損害 水皰大時應將皰液抽出,對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(Burow液)濕敷,滲出水腫消退後外用氧化鋅油,硼鋅糊包紮

2.口腔粘膜損害 可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕症状效果。口唇糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(Rivanol)液濕敷,然後外用0.05%膚輕鬆凝膠(Fluocinide gel)。或因口腔損害疼痛影響進食時,飯前應用粘膜麻醉劑外塗或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液苯海拉明等。若出現白色念珠菌感染時可外用1%龍膽紫液或制黴菌素甘油液(含制黴菌素5萬~10萬u/ml)。

3.眼部損害 治療需極小心,要有眼科醫師參加治療,包括濕敷,沖洗,解離粘連,局部應用皮質類固醇等治療。

(王洪琛)

參考文獻

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參看

32 血清病 | 急性日旋光性皮炎 32
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