慢性淋巴細胞性白血病

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目錄

〖概述〗

慢性淋巴細胞性白血病簡稱慢淋(CLL)是一種B淋巴細胞的克隆性惡性疾病(T淋巴細胞少見)。本病常為無痛性的,伴有緩慢進展的成熟的小淋巴細胞的進行性蓄積,這種細胞免疫機能不全,並且對抗原性刺激反應低下。免疫機能不全與異常的B細胞不適當的抗體形成有關,這些抗體對機體的免疫功能有抑制作用。慢淋的進展期可導致骨髓功能衰竭和直接的組織器官浸潤

症状體征往往較血象發生明顯改變晚些出現。慢淋是一種中年以上人的疾病,約90%的患者年齡超過50歲,平均年齡為65歲。許多病人是偶然發現淋巴細胞增多。最早出現的症状常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結特別是頸部淋巴結腫大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直徑可達2~3cm,無壓痛、質硬、可移動。腸系膜腹膜後淋巴結可引起腹部泌尿系統症状。脾輕至中度腫大,肝亦可腫大,但不如慢粒顯著。稍晚出現食慾減退消瘦、低熱、盜汗貧血等症状。約10%或以上病人可發生自體免疫性溶血性貧血,此時貧血常較嚴重,並可出現黃疸。晚期可有皮膚紫癜出血傾向,易感染,尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產生減少有關,可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道骨骼系統可出現不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤,表現為紫紅色或棕紅色結節皮膚增厚。全身皮膚對以發紅、扁桃體唾液腺淚腺也可腫大。  

〖病史及症状〗

(1) 病史提問

起病緩慢,病人多無明顯症状,問診應注意是否有低熱、盜汗,易感染表現。  

(2) 臨床症状

乏力、消瘦、納差、盜汗、體力減退、發熱,偶有皮膚瘙癢。

體檢發現:全身淋巴結腫大,質中等硬、可移動,晚期相互粘連融合;肝脾輕度腫大,晚期脾臟明顯腫大。骨痛不明顯。晚期皮膚可見出血點。  

〖輔助檢查〗

1. 血象

白細胞增多是本病的特點,最突出的發現是小淋巴細胞增多,白細胞計數大多在15~50×109/L,少數可超過100×109/L。早期、小淋巴細胞占白細胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形態與正常的小淋巴細胞難以區別。中性粒細胞和其他正常白細胞均顯著減少。早期:貧血可不存在,以後逐漸加重,晚期:貧血可以很嚴重,網織紅細胞增高,血清膽紅素增加。晚期血小板計數常減低。  

2. 骨髓象

早期白血病細胞僅在少數骨髓腔內出現,因此,早期骨髓象可無明顯改變;晚期正常的骨髓細胞幾乎全部被成熟的小淋巴細胞所代替,增生活躍至極度活躍,以成熟淋巴細胞增生明顯,佔40%以上,原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞僅佔5%~10%。紅系、粒系相對減少,巨核細胞正常或減少。  

3. 血免疫球蛋白

免疫球蛋白減少或為單株免疫球蛋白增高,多為IgM型。κ輕鏈或λ輕鏈檢測陽性。50%的病例有丙種球蛋白減少;10%~20%的病人有自身抗體;30%患者有高尿酸血症。  

〖臨床分期及鑒別診斷〗

1. 臨床分期

慢淋分期的目的是為了指導臨床治療和估計預後。

目前通用的國際臨床分期標準如下:

A期:血液中淋巴細胞≥15×109/L,骨髓中淋巴細胞≥40%。無貧血或血小板減少。淋巴結腫大小於3個區域(頸、腋下、腹腔的淋巴結不論一側或兩側,肝、脾各為一個區域)。

B期:血液和骨髓同上。淋巴結腫大累及3個或更多區域。

C期:血液和骨髓中淋巴細胞同上,但有貧血(血紅蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板減少(<100×109/L)。淋巴結累及範圍不計。  

2. 鑒別診斷

鑒別診斷應與結核性淋巴結炎淋巴瘤傳染性單核細胞增多症毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等鑒別。  

〖治療〗

A期病人不需要治療,但應定期觀察病情是否有進展。B期和C期病人均需治療。  

1. 化學治療

CLB(苯丁酸氮芥)應用最廣,用法為①0.1~0.2mg/kg.d,口服,連用6~12天,2周後減至2~4mg/d,長期維持。②間歇療法,0.2mg/kg.d,口服,連用10~14天,休息2周重複給藥。亦可用聯合化療,用CLB十PDN(潑尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d與PDN10~20mg/d,連用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,靜注,第1天;CYX(環磷醯胺)10mg/kg靜注,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR(長春新鹼)0.03mg/kg靜注,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第1~14天。停藥4周後可重複。

晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN聯合治療,病人經化療後大多能達到症状減輕,淋巴結和脾臟縮小,白細胞計數下降。但即使白細胞計數正常,血液和骨髓中淋巴細胞百分數仍增高,血清球蛋白減少,淋巴結和脾輕度腫大常持續存在。停藥後數周內即複發的病人需連續不斷地治療。  

2. 放射治療

主要用於淺表或深部淋巴結腫大或脾大經上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞症状,亦需採用局部放射治療,效果較好。用60Co作全身照射也能使部分病人緩解,不過現在臨床上很少應用。  

3. 其他治療

如並發自身免疫性貧血或血小板減少,應採用糖皮質激素治療,療效尚佳。或經脾區放療無效時可考慮脾切除術,術後淋巴細胞變化不大,但血紅蛋白和血小板計數常能上升。如有反覆感染或嚴重感染,可應用抗生素低丙種球蛋白血症者可定期給予丙種球蛋白。另外,中成藥六神丸也有一定療效。再有,F1udarabin是一種新的臨床試用的製劑,對其他製劑耐藥物病例可試用本品。  

〖預後〗

病程長短很不一致,從1~2年至10餘年不等,乎均約3~4年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴重貧血、出血或感染,以肺部感染最為多見。  

臨床表現

慢性淋巴細胞性白血病是一種中年以上人的疾病,約90%的患者年齡超過50歲,平均年齡為65歲。許多病人是偶然發現淋巴細胞增多。最早出現的症状常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結特別是頸部淋巴結腫大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直徑可達2~3cm,無壓痛、質硬、可移動。腸系膜或腹膜後淋巴結可引起腹部或泌尿系統症状。脾輕至中度腫大,肝亦可腫大,但不如慢粒顯著。稍晚出現食慾減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等症状。約10%或以上病人可發生自體免疫性溶血性貧血,此時貧血常較嚴重,並可出現黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向,易感染,尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產生減少有關,可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統可出現不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤,表現為紫紅色或棕紅色結節或皮膚增厚。全身皮膚對以發紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大。

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