腎乳頭壞死

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腎乳頭壞死(renal papillary necrosis)又稱壞死性腎乳頭炎腎髓質壞死,是因腎內髓區缺血和/或嚴重感染導致的腎實質毀損性併發症,通常局限於腎乳頭部。本症雖可視為暴發過程的急性腎盂腎炎,但其本質上應歸屬於慢性間質性腎炎。本症多見於40歲以上老年人。發病率尚不清楚,各地報告也不一致,美國約為0.16%~0.26%,英國為0.8%~1.3%,而澳大利亞為4%。  

病因

本症病因眾多,主要有糖尿病尿路梗阻腎盂腎炎鎮痛劑腎病鐮狀細胞血紅蛋白病腎結核巨球蛋白血症移植腎排異反應和肝硬化等。各地區報導中,諸病因的相對重要性並不一樣,如在美國,糖尿病是本症最常見的原因,約佔總數的50%~60%。

病理說明

本症常累及雙腎,阻塞或感染所致者可只累及一側腎臟。在大體解剖上即可見壞死區,可由乳頭尖部直至腎皮質髓質交界處,波及整個錐體。按壞死的部位可分為髓質型(穹窿部和乳頭部正常)和乳頭型(彎窿部和整個乳頭部均被破壞)兩型。鏡檢可見正常組織與壞死組織間分界明顯,相鄰區域有不同程度的炎症反應。病程發展緩慢者可見不同程度的鈣化。腎乳頭壞死的原因與髓質血流量少有關。腎髓質血流量僅占腎血流量的10%~15%,且愈近乳頭區血流量愈少,容易發生缺血壞死。在伴有缺氧小血管微血管病變(如糖尿病)、腎盂內壓力增高(如梗阻性腎病)、酸性物刺激、血粘稠度增高(如鐮狀細胞血紅蛋白病和巨球蛋白血症等)和某些腎毒性物質作用下(如鎮痛劑腎病),腎乳頭區可有嚴重缺血和缺氧,可導致壞死。缺血的腎乳頭組織,對細菌等感染的易感性增加,易發生腎盂腎炎;後者引起的炎症水腫則更加重了腎乳頭的缺血,最後導致壞死。當然,沒有感染的情況下,也可發生腎乳頭壞死。  

表現

臨床表現的輕重,取決於坏死的部位、範圍和病變發展的速度。按起病方式和病程不同可分為兩型。①急性腎乳頭壞死:常突然起病,重症可有寒顫高熱腰痛、肉眼血尿及尿路刺激症状,有發展成敗血症者。當血塊或脫落的壞死組織塊堵塞輸尿管時,可出現腎絞痛少尿。兩側腎乳頭壞死時常出現急性腎功能衰竭。②慢性腎乳頭壞死:表現與慢性間質性腎炎相似,兼有屢發腎盂腎炎樣症状或偶發腎絞痛、間隙或持續鏡下血尿及進行性腎功能減退;亦可毫無臨床症状,僅在作尿路造影時發現環形征而偶然發現,最終亦發展成尿毒症。外周血白細胞數常增高;80%病人有蛋白尿、血尿和膿尿;尿中有時可找到脫落的壞死腎乳頭組織塊;尿細菌等檢查在合併尿路感染時可為陽性;常有不同程度的血氮質瀦留。尿路造影可見乳頭區有杵狀或斑點狀充盈點,或腎乳頭區有空洞,或腎小盞呈蟲蝕樣邊緣,甚至整個乳頭區缺失等表現,有診斷意義。  

病因

在前述病因背景下,出現暴發性腎盂腎炎樣臨床過程,對抗菌治療效果不佳並伴進行性腎功能減退者,或有腎絞痛而排出壞死組織塊史者,應高度懷疑本症。如在尿中查到腎組織塊並經病理證實,或X線檢查發現有腎乳頭壞死直接證據,診斷便可成立。治療則應按病因施治,有感染者要積極控制感染,有梗阻者儘早解除梗阻,如為單側性腎乳頭壞死,必要時可施行手術,如已發生腎功能衰竭則按腎功能衰竭處理。控制高血壓和禁用前列腺素合成酶抑制劑,有助於減緩病情進展。

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