輸尿管囊腫
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疾病名稱
輸尿管囊腫
疾病概述
輸尿管囊腫 是輸尿管末端的囊性擴張。胚胎髮育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起，經尿流衝擊後形成囊性擴張突入膀胱。早期病例，臨床上可無症状，常在診斷重腎畸形時始被發現。有症状主要是尿路梗阻，引起反覆尿路感染。由於囊腫開口細小，輸尿管口持久的梗阻可導致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發生排尿困難或尿流中斷，以及複發性尿路感染。有時女孩囊腫可經膀胱頸和尿道而脫出於尿道口外，一般可自行複位。但也可發生嵌頓而成紫色腫物。治療原則是解除梗阻，防止反流，處理併發症。如患側上半腎功能不良，可作半腎切除。約有20～25％病例術後仍有症状，此時再處理囊腫。如患腎功能良好，可作輸尿管囊腫切除及防反流的輸尿管膀胱再植術。
疾病分類
疾病描述
輸尿管囊腫（ureterocele）是由於輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發育不全，以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內。故囊腫的外層為膀胱粘膜，內層為輸尿管粘膜，兩者之間為很薄的輸尿管肌層。
按輸尿管口位置與囊腫的關係分為單純型與異位型。
前者輸尿管口較正常位置略有偏移（orthotpic ureterocele）囊腫常較小，影響少，多見於成人，又稱成人型。異位輸尿管囊腫多較大且並發重腎雙輸尿管畸形，兩根輸尿管在通常部位穿透膀胱肌層，下腎部輸尿管開口於膀胱三角區，而帶有輸尿管囊腫，引流上腎部的輸尿管，則位於粘膜下層，開口於膀胱頸或後尿道。臨床上亦見有介於二型之間者。
症状體征
最常見的臨床表現是上尿路擴張積水和尿路感染。
疾病病因
因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精後37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。
病理生理
因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精後37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。
診斷檢查
影像學檢查可明確診斷。B型超聲檢查可顯示膀胱內有薄壁囊性腫塊。靜脈尿路造影典型者表現為輸尿管末端「蛇頭」狀膨大，伴或不伴腎輸尿管擴張積水，合併重複畸形時亦可顯示。膀胱鏡檢可見輸尿管開口處呈囊狀擴張，開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動時張時縮。
治療方案
治療方法選擇根據病變程度、對上尿路的影響以及是否伴有其他尿路畸形而定。治療目的是解除梗阻、根除感染和保護腎功能。常用手術方法有經尿道切除及抗逆流的輸尿管膀胱再植術。
疾病預防
先天發育異常引起，無特殊預防措施。
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