家庭診療/尿崩症

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默克家庭診療手冊

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尿崩症是一種由於缺乏抗利尿激素而引起的一種疾病，其特徵是高度口渴（多飲）且排出大量稀釋性的低比重尿。

患尿崩症時抗利尿激素（血管加壓素）分泌減少。該激素生理狀況下限制機體產生太多的尿，與其他垂體激素不同，它產生於下丘腦，貯存在垂體後葉並由此釋放入血液。如激素水平正常而腎臟對激素不敏感，也可發生尿崩症（所謂腎源性尿崩症）（見代謝性和先天性腎臟疾病）。

病因

尿崩症有多種病因。其一為下丘腦功能失常和抗利尿激素產生減少。其二是垂體無法將激素釋放入血。其他還有：下丘腦或垂體手術損傷，顱腦外傷，尤其是顱底骨折，腫瘤，結節病或結核病，腦動脈瘤或動脈阻塞導致腦炎或腦膜炎及少見的組織細胞增多症（漢-許-克氏症候群）。

少數人有極度口渴的精神症状，大量飲水，排尿顯著增多，與尿崩症相似，但夜間排尿不醒。長期大量飲水可導致機體對抗利尿激素敏感性下降。

症状

尿崩症可逐漸或突然發病，可見於任何年齡。往往唯一的症状是極度口渴和大量排尿。病人大量飲水每天4000～40000ml，以補充尿中丟失的液體量，如果丟失的量不能及時補充，則很快出現脫水，發生低血壓和休克。病人夜間也頻繁大量排尿。

診斷

出現多尿，就應懷疑尿崩症。首先檢測尿糖，排除其他疾病引起的多尿症（糖尿病）。血液檢查可發現多種電解質水平異常。

禁水試驗最簡單又可靠。試驗期間不允許飲水，可能發生嚴重脫水，故應在醫務室或其他醫療場所進行。定時測定尿量、血電解質（鈉）水平及體重。一旦出現血壓明顯降低或心率增快或體重下降超過5％時，停止試驗並注射抗利尿激素。如果病人對激素敏感，則尿量減少，血壓回升，心跳正常，尿崩症診斷成立。

治療

各種原因引起的尿崩症均應治療。血管加壓素或乙醯纖維加壓素及抗利尿激素噴霧劑經鼻腔給藥，每天噴霧數次，保持尿量正常，過量使用可導致水瀦留、水腫及其他不良反應。即將進行手術的病人和昏迷者可注射抗利尿激素。某些藥物如氯磺丙脲、氨甲醯氮卓、祛酯乙醯及利尿劑（噻嗪類）能刺激抗利尿激素產生。上述藥物可能完全消除嚴重尿崩症的臨床症状。