顱內佔位性病變

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顱內佔位性病變(intracranial space occupying lesion)  

目錄

疾病分類

腫瘤科神經內科  

疾病概述

顱內佔位性病變是在顱腔內佔據一定空間位置的一組疾病的總稱,臨床上以顱內壓增高(即成人顱壓>1.96kPa或200mmH2O)和局灶性神經損害為特徵,其中以顱內腫瘤,腦膿腫等為常見。  

症状體征

一、病史

詳詢起病緩急,注意症状發生的先後次序,尤其是首發症状。有無頭痛頭暈噁心嘔吐、精神及意識障礙、癲癎發作或運動感覺障礙

二、一般體檢

注意有無皮下結節淋巴結腫大皮膚血管痣、黑痣、色素沉著、紫紋、頭部畸形、隆起、壓痛血管怒張、頭頸部及眼部血管雜音、肝脾腫大病理肥胖等。詳查心肺等臟器。

三、腦局灶症状

1.大腦半球

(1)額葉:①精神障礙:如思維貧乏、語無倫次、迫害妄想、情感淡漠孤僻、欣快、哭笑,定向、記憶、計算、分析、理解力差,或痴呆、行為幼稚、懶散、不愛清潔、亂跑、謾罵、意識朦朧、嗜睡等。輕精神症状,如失眠多夢健忘、情緒不穩、精神緊張、注意力不集中等。②癲癎:對側部分性運動性發作,包括皮層擴延性發作或持續部分性癲癎。③對側偏癱單癱面癱運動性失語(主側半球),兩眼同向側視障礙,額葉性共濟失調(軀幹為重),強握、摸索反射,單側或雙側嗅覺缺失。病側原發性視神經萎縮,對側視盤水腫(Foster-Kennedy症候群)。

(2)顳葉:①癲癎:鉤回發作:先有難聞氣味,伴鼻吸氣、舐舌嘗味及咀嚼動作,繼之以迷夢樣夢境狀態,如似曾相識症或舊事如新症,也有全身性大發作、失神小發作。②精神障礙:焦慮、恐懼、淡漠、遲純、錯覺、幻覺、感知綜合障礙(如視物變形)等。③感覺性失語(主側半球),對側同向偏盲或上限象偏盲,對側肢體共濟失調。其他如錐體束征、瞳孔不等大等。

(3)頂葉:①癲癎:對側部分性感覺性癲癎。②偏身感覺障礙:對側偏身,上肢及肢體遠端較重,主要損害實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、位置覺、對點單感等,而淺感覺多不受影響。③體象障礙:自體感知不能(失肢體感),病覺缺失(否認有偏癱),幻多肢。④結構性失用症:不能描繪簡單圖形,或不能以積木搭成圖形,可有半側空間疏忽遺漏,多數為左側空間,其特點為描繪圖形的一半或描繪在紙的一側(右側)。⑤其他:失寫、失算、左右不分及手指失認症(Gerstmann症候群)。失語、失讀、視覺性空間定向障礙(體太空間或環境方位的失認),如患者起床活動後找錯床位。對側同向偏盲或下象限盲。對側輕癱或偏側萎縮

(4)枕葉:對側同向偏盲(中心視力可保存),兩側枕葉病變引起兩眼完全失明;但瞳孔對光反應仍保存,可有幻覺,單獨出現或為癲癎先兆,如間歇性閃光、暗點、圖案等。可有視覺變形、視覺失認(能見物體、圖畫而不認識)。

2.「中線」結構

其特點是腫瘤所在部位並不完全反映該部位損害的症状,如不論腫瘤長在紋狀體丘腦,一般而論很少有紋狀體或丘腦的症状。其次常發生嚴重精神障礙,大多數病例無癲癎發作,缺乏明顯的單側功能喪失的症状。

(1)第三腦室:①「腦室危象」為腦脊液循環突然梗阻,隨即產生急性顱內壓增高症状,持續時間不長,間歇發作。②精神障礙:呈進展性,可有波動及緩解。近事記憶減退、虛構、欣快、憂鬱或淡漠、智力衰退,甚至痴呆。③突然跌倒:下肢肌突然失去張力,意識完全清楚,約5~15min。發作不規則,機制不明。

(2)丘腦:顱內壓增高症状。①運動感覺障礙常見對側輕偏癱伴感覺缺損,但典型「丘腦症候群」往往缺如。可有步態不穩、共濟失調、眼震。侵犯基底核時則有不自主運動與肌強直,累及中腦四疊體時可有眼球活動受限、同向運動障礙、瞳孔不等大、對光反應消失等,還可有耳鳴、單側耳聾(聽神經受壓)。②精神障礙:淡漠、抑鬱、躁狂、衝動、幻覺、妄想,記憶減退,可發展至嚴重痴呆,稱「丘腦性痴呆」。③內分泌失調:肥胖、多尿月經不調等。④丘腦外側受損,常有明顯的神經體征,且在腦室系統阻塞症状之前出現,如輕偏癱、偏側性感覺障礙;丘腦內側受損,早期出現精神衰退,而客觀感覺改變缺如,或出現較晚。

(3)側腦室:腦室為「靜區」,腫瘤需長得足夠大時才產生症状。顱內壓增高症状,對側偏身感覺減退、偏盲和(或)輕偏癱,可伴步態不穩,肢體共濟失調、失語、失讀、性格改變、遺忘、抑鬱等。側腦室脈絡叢乳頭瘤,多見於兒童,病程短,急性起病者可能為乳頭瘤出血,嚴重時有蛛網膜下腔出血

(4)胼胝體:①精神障礙:欣快、淡漠、記憶衰退、失定向力、痴呆,還可有嗜睡、遺忘。緘默等。②「胼胝體症候群」:左手失用症是重要體征之一。③植物神經症状:多汗,皮膚劃紋征,「雞皮」,呃逆心動過速體溫調節障礙。

3.小腦

小腦半球:患側肢體共濟失調,如指鼻及跟膝脛試驗不穩准,快復輪替運動不能、辨距不良、回縮現象、構音困難眼球震顫、肌張力減低,深反射遲鈍或消失,步態不穩、向患側跌倒等。

小腦蚓部:軀幹共濟失調為主,步態蹣跚,左右搖晃,站立不穩。

小腦橋腦角:眩暈、患側耳鳴、耳聾、面部感覺障礙、周圍性面癱、眼震及小腦性共濟失調,可出現聲音嘶啞、吞咽困難,對側錐體束征等。

4.腦幹雖可引起特徵性的交叉性癱瘓(同側腦神經麻痹及對側肢體癱瘓)或交叉性感覺障礙,但腦幹橫徑不大,往往表現雙側顱神經和長束受損征。

(1)中腦(四疊體或頂蓋大腦腳腳底及被蓋和松果體):①顱內壓增高;除一般顱內壓增高症外,兒童叩診有「破壺」征。②眼球運動神經核上性、核性、核間性和核下性損害:早期有復視,松果體及四疊體最常見的體征是兩眼同向仰視麻痹,偶而合併同向俯視麻痹,常伴瞳孔擴大及對光反應消失,此外,可見單側或雙側瞼下垂內直肌下直肌下斜肌上斜肌麻痹。③小腦結合臂損害:常見軀幹性共濟失調,偶而單側或雙側肢體共濟失調,肌張力低,水平型眼震。④錐體束損害:大腦腳底、被蓋部病變早出現、頂蓋病變晚出現痙攣性偏癱,至終末期則四肢癱。昏迷者有去大腦強直強直抽搐、頭後仰、角弓反張,體溫升高或降低。⑤精神症状:嗜睡、易疲勞、記憶力衰退、性格改變等。

(2)橋腦和延髓:①嘔吐、呃逆、進食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、說話不清,可有括約肌障礙,面部感覺障礙,角膜反射消失,單側或雙側外展、面神經麻痹。咽反射消失,耳鳴及耳聾,水平或垂直型眼震。②錐體束損害出現較早,偏癱在腦神經麻痹的對側,可發展成四肢癱,單側或雙側小腦性共濟失調,感覺障礙不顯著,可有病灶對側痛覺溫覺障礙,無顱內壓增高征或出現晚。③精神障礙,淡漠、嗜睡、衝動等。

(3)枕大孔區:①延髓、上頸髓損害症状:感覺及運動障礙,括約肌功能障礙,晚期呼吸功能障礙,可有猝倒、垂直性眼震、核間性眼肌麻痹(兩眼同向側視時,患側眼球不能內收,對側眼球單眼眼震,但輻輳正常,刺激前庭時仍可見患眼內收,另一眼外展時可見粗大水平眼震)。②後組顱神經損害:說話帶鼻音、軟齶無力、吞咽困難、舌肌胸鎖乳突肌萎縮。③小腦症状:步態不穩、動作笨拙、眼震、肌張力低、腱反射遲鈍等。④上頸脊神經腦膜刺激症状:枕頸部痛、頸強直、強迫頭位等。⑤可有脊髓空洞症型症候群。

(4)第四腦室:常有強迫頭位,頭位變動阻塞腦脊液通路時出現頭痛、嘔吐和眩暈,稱Bruns征(第四腦室棘球蚴病)。

5.蝶鞍

垂體及其附近:①內分泌功能障礙:垂體功能亢進(巨人症、泌乳-閉經症候群、肢端肥大症),垂體功能減退(侏儒粘液性水腫陽痿、月經不調),庫欣症候群(向心性肥胖、紫紋、多毛、皮膚光薄、血壓血糖增高、陽痿、閉經)等。②神經受壓症状:視力減退、視神經萎縮、兩顳側偏盲、眼肌麻痹等。丘腦下部尿崩症,肥胖性生殖器退化症候群,嗜睡,幼年時起病者可有性早熟症,間腦性癲癎(潮紅、出汗、流淚、流涎發熱、瞳孔擴大、血壓升高、脈搏加快)等。  

疾病病因

有無發熱、結核寄生蟲感染慢性中耳炎及其他感染、癌腫、外傷史。  

診斷檢查

1.神經檢查

詳查神經系統,並應結合病史而有所側重,如鞍區病變,應查視力視野、眼底;小腦橋腦角病變則應注意聽力、前庭功能檢查等。

2.精神檢查 一般常規檢查。

3.輔助檢查 參閱神經外科顱內腫瘤節,必要時作MRI檢查。  

治療方案

1.病因治療

2.對症治療 如降低顱壓、抗癲癎、控制精神症状等。

參看

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