小腦性共濟失調

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人體的姿勢保持與隨意運動完成,與大腦、基底節小腦前庭系統、深感覺等有密切的關係。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等,這些症状體征稱為共濟失調。根據病變部位不同,共濟失調可分為四種類型:①深感覺障礙性共濟失調;②小腦性共濟失調;③前庭迷路性共濟失調;④大腦型共濟失調。而臨床上一般稱呼的「共濟失調」,多特指小腦性共濟失調。  

症状

小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的症状,幾乎100%的IAs患者有共濟失調的表現。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者,步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈「Z」形前進偏斜,並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到:「走小路或不平坦的路時,行走不穩更明顯,更易摔倒」。隨病情的進展,患者可表現起坐不穩或不能,直至臥床。  

病因

小腦性共濟失調是由於小腦及其有關聯的神經結構病變引起的:

①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調),主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩),上肢共濟失調不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型,共濟失調毛細血管擴張症等。

②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調),主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙,如指鼻試驗、跟膝脛試驗不准、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側,眼球震顫較多見(粗大),步態不穩等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害;

③全小腦性共濟失調,病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維臨床表現為軀幹、肢體、步態的共濟失調。可見於ADCAI型等。

另外,IAs有部分類型有較明顯的周圍神經損害、脊髓後索損害,而表現有深感覺障礙性共濟失調。其特點是沒有視覺輔助時,共濟失調症状更明顯,行走時常常低頭視腳下路面,不敢正視前方,夜間行路更困難,洗臉時身體易向臉盆方向傾倒,Romberg征閉眼時更明顯不穩,常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失。可見於Friedreich共濟失調,Refsum症候群後柱型共濟失調、Roussy-Levy共濟失調等 微信rjxk717

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