顱神經損害

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顱神經損害

cranial nerve injury

引起其他周圍神經疾病的各種病因,均可引起顱神經損害。顱神經的損害可以是單一的,稱單顱神經病,但由於顱神經的分布較集中,尤其在某些共同通道,故局部因素常可損害相鄰的兩個或兩個以上的顱神經,屬多數性單神經病,但其病因可與單神經病相似,損害的部位可在顱內或顱外,顱內者可在腦內(束性)或腦外。Ⅲ~Ⅶ對顱神經核在腦幹,故腦幹內損害時可有顱神經症状,其特點是交叉性癱瘓,不少顱神經病繼發於腫瘤腦膜炎血管性疾病、脫髓鞘疾病、脊髓空洞症等,有時為全身性疾病局部的或早期表現,應注意鑒別。

舌咽、迷走、副及舌下神經損害

glossopharyngeal vagus parasympathetic and hypoglossus nerve injury

舌咽、迷走、副及舌下神經均起自延髓,離延髓後的行徑又密切相鄰,全稱為後組顱神經,常常同時受累。其中舌咽和迷走神經有共同起始核和密切的周圍徑路,故臨床上尤多合併損害,產生延髓麻痹。但原發性舌咽神經痛為單獨受累。

【病因和機理】 引起舌咽、迷走、舌下與副神經損害的病因甚多,常見的有顱底凹陷症、環枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發性神經炎顱神經炎、腦膜炎、外傷等。由於其病因不同發病機理亦不同,如炎症浸潤、脫髓鞘改變等。

臨床表現

1.舌咽、迷走神經癱瘓:可引起延髓麻痹,表現為構音障礙和吞咽困難。構音障礙可為聲音嘶啞,出現鼻音、言語不清,甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙,時有嗆咳,重者完全不能吞咽。檢查可發現一側或雙側軟齶不能上提,一側者可見懸雍垂向健側移動。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。

2.副神經癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓,肌張力低、肌萎縮,轉頭困難。一側副神經癱瘓表現為頭不能轉向健側,斜方肌癱瘓,肌張力低,肌萎縮,並不能聳肩。

3.舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側,舌肌萎縮,舌肌纖維震顫等。

4.舌咽神經痛。

【鑒別診斷】

(一)急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首發症状,常為四肢對稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙。可有多根顱神經同時受損,也可以單一顱神經受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經等,表現為頭後仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱腦脊液蛋白質細胞分離現象。

(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短頸或斜頸後髮際低,面部不對稱等。起病緩慢,神經系統檢查症状主要為後組顱神經、小腦、上頸部脊髓頸神經受壓症状。最常見為頭痛頭暈、枕頸部痛,常由於頭部活動或體力勞動引起,共濟失調、行走不穩、眼球震顫相對多見,個別病例有構音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難憋氣、舌肌萎縮,胸鎖乳突肌無力,面神經麻痹耳聾等。顱骨平片進行顱底壓跡測量可呈異常改變。

(三)小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病緩慢,表現橋小腦角症候群顱內壓增高的臨床症状,當腫瘤向下發展,壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經、可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟齶麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。頭顱CT、MRI可發現腫瘤生長部位。

(四)顱內轉移瘤(intracranial metastatic tumors) 來自顱底的鼻咽癌肉瘤可侵犯後組顱神經而致癱瘓。病程短,可有血性鼻分泌物,頸淋巴結多有轉移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實。

(五)蛛網膜粘連(arachnoid membrane adhesim) 病前多有發熱史,亦可有腦膜炎的慢性病史,病程長,可出現顱神經麻痹症状,如吞咽困難、聲音嘶啞、構音不清、面神經麻痹等,腦脊液檢查白細胞計數增多。

(六)中樞性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又稱上運動神經元性或核性延髓麻痹,系雙側皮質延髓束受損引起。可見於腦動脈硬化多發性腦梗塞腦炎等。臨床表現主要為講話言語不清,吞咽困難較輕,是由於舌不能把食物運至咽部引起。咽反射仍存在,下頜反射、掌頦反射等腦幹反射可亢進;可伴有錐體束征及強哭、強笑。

(七)脊髓空洞症:病變累及延髓稱延髓空洞症,疑核受侵表現同側軟齶和聲帶麻痹,飲水嗆咳,吞咽困難和構音障礙。三叉神經脊束核受累,出現同側買你不核性痛溫覺缺失。舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側,舌肌萎縮,舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。

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