多發性神經病

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疾病概述

多發性神經病(polyneuropathy)又稱多發性神經炎,是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱瘓自主神經功能障礙症候群

症状體征

1、本病發生於任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見複發病例。

2、本病的共同特點是:肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。

(1)各種感覺缺直呈手套襪子形分布,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纖維受損神經病(如糖尿病酒精中毒卟啉病等神經病),以及愛滋病、遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病的顯著特點。澱粉樣神經病、遺傳性感覺神經病可出現分離性感覺缺失。

(2)肢體遠端下運動神經元癱,嚴重病例伴肌萎縮肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執行精細任務。遠端重於近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態晚期肌肉攣縮出現畸形

(3)自主神經障礙在某些周圍神經病特別明顯,如Guillain-Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、澱粉樣變性等神經病。症状包括體位性低血壓、肢冷、多汗無汗、指(趾)甲鬆脆,皮膚菲薄、乾燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經病變導致無張力性膀胱陽痿腹瀉等。

3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經傳導速度測定和鑒別軸索與脫髓刀病變,前者表現波幅降低,後者神經傳導速度減慢。神經活檢可確定病變性質和程度。

疾病病因

病因:藥物、農藥、重金屬中毒營養缺乏代謝性疾病慢性炎症性病變均能引起本病。如糖尿病,應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術後,麻風尿毒症白喉血卟啉病等。部分病因不清。

根據神經原發受損部位可分類為:神經軸索變性、節段性脫髓鞘神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。

(1)遠端軸索病

軸索病變通常自遠端開始,逐漸向近端發展,多數發生性神經病屬於此型。病因為全身性,如藥物、化學品、有機磷、重金屬和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代謝障礙性疾病引起營養缺乏等。

(2)髓鞘

包Guillain-Barré症候群、慢性炎症性脫髓鞘性神經病、百喉、某些副腫瘤及副蛋白血症,各種遺傳病如異感染性腦白質營養不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遺傳性運動感覺神經病1型和3型(CMT1和CMT3)。

(3)神經元病

主要損害脊髓前角細胞或後根神經節細胞,如遺傳性運動感覺神經病2型(CMT2)、維生素B6誘發神經病及某些副腫瘤症候群等。

病理生理

主要改變是軸索變性和節段性脫髓鞘,周圍神經遠端明顯。軸索變性由遠端向近端發展,發現為逆死性神經病。

診斷檢查

1、本病診斷主要依據末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱和自主神經障礙等臨床特點。神經傳導速度測定可早期診斷亞臨床病例,鑒別軸索與脫髓鞘病變。純感覺或純運動性軸索性多發性神經病提示為神經元病。

2、病因診斷頗為重要,是病因治療的依據。可根據病史、病程、特殊症状及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。

(1)藥物性

呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運動及自主神經合併受損,疼痛明顯。長期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病,常見雙下肢遠端感覺異常或減退,合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預防。

(2)中毒性

如群體發病應考慮重金屬貨化學品中毒,檢測尿、頭髮指甲等砷含量可以確診砷中毒

(3)糖尿病性

表現感覺、運動,自主神經或混合性,混合性最多見,通常感覺障礙較重,主要損害小感覺神經纖維以疼痛為主,夜漵壬醯凰鵂按蟾芯蹕宋起感覺性共濟失調,可發生無痛性潰瘍和神經源性骨關節病。某些病例以自主神經損害為主。

(4)尿毒症性

約佔透析病人的半數,典型症状與遠端性軸索病相同,初期多表現感覺障礙,下肢較上肢出現早且嚴重,透析後可好轉。

(5)營養缺乏性

見於慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠和手術後等。

(6)惡性腫瘤

對周圍神經損害多為局部壓迫或侵潤;多發性神經病也見於副腫瘤症候群和POEMS症候群(多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。

(7)感染

白喉性多發性神經病是白喉外毒素作用於血-神經屏障較差的後根神經節脊神經根,見於病後8-12周,為感覺運動性,數日或數周可恢復。麻風性多於性神經病潛伏期長,起病緩慢,周圍神經增粗並可觸及,可發生大皰、潰爛和指骨壞死等營養障礙。

(8)遺傳性多發性神經病

起病隱襲、慢性進展,有家族史。

治療方案

1、病因治療

(1)藥物引起者應立即停藥,異煙肼需繼續用藥可合月較大劑量維生素B6;重金屬和化學品中毒應立即脫離中毒環境,急性錐度可大量補液,利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射,4-6小時的次,2-3日後改為每日2次;連用10日;鉛中毒二巰丁二酸鈉1g/d,加入5%葡萄糖液500ml靜脈滴注,5-7日為一療程,可重複2-3療程;或用依地酸鈣鈉1g/d,稀釋黑靜脈滴注,3-4日為一療程,停用2-4日重複應用,通常用3-4個療程。

(2)營養缺乏及代謝障礙性多發性神經病應治療原發病,糖尿病控制血糖,鳥度症採用血液透析腎移植粘液性水腫性可用甲狀腺素

(3)麻風性用碸類藥,腫瘤行手術切除;膠原性疾病SLE、硬皮病類風濕性關節炎血清注射疫苗接種後神經並可用皮質類固醇治療。

2、對症治療

急性期應臥床休息,特別是維生素B1缺乏和白喉性多發性神經病累及心肌者。應用大劑量B族維生素神經生長因子等;疼痛可用止痛劑卡馬西平苯妥英等。恢復期可用針灸理療康復治療等。重症患者護理、四肢癱瘓者定時翻身、保持肢體功能位,手足下垂者應用夾板和支架以防癱瘓肢體攣縮和畸形。

用藥原則

1、急性期輕症患者以口服強的松,配合神經營養劑為主。

2、早期重症病人應靜滴激素血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主,輔以神經營養藥物,注意支持,對症治療。

3、對激素無效,又無條件應用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者,可酌情選用環磷醯胺硫唑嘌呤等治療,但要注意毒副反應

4、有感染者應選用有效、足量的抗生素治療。

【多發性神經病的辨病論治

1.黃芪桂枝五物湯

組成:黃芪45g,白芍15g,桂枝當歸各10g,桑寄生雞血藤各30g,生薑6g,大棗4枚。

加減:伴疼痛加制沒藥,腫脹薏苡仁,皮色紫黯加桃仁,上肢偏重加片薑黃,下肢偏重加懷牛膝,肌萎縮加服人蔘養榮丸十全大補丸,糖尿病患者配合降糖藥物。治癒36例,好轉11例,無效4例,總有效率92.2%。

(李廣振.黃芪桂枝五物湯治療末梢神經炎51例.遼寧中醫雜誌,199l(11):36)

2.加味蛭萸湯

組成:水蛭6~9g,山茱萸15g,黃芪30g,黃連5~10g,地骨皮30~50g,全蠍3~6g,蜈蚣3~6g。

加減:若肢冷惡風疼痛劇烈者,加制附子9~15g、細辛6~9g;肢體灼熱,小便短赤者,加黃柏9~12g、木通6~9g;肌肉拘緊者,加白芍15~30g、木瓜15~30g;麻木不仁者,加雞血藤15~30g、川芎6~9g;筋骨痿軟無力者,加桑寄生12~15g、骨碎補12~15g。

功效:補腎活血,通絡利脈

主治:糖尿病性周圍神經炎。總有效率79.27%。

(汪文娟.加味蛭萸湯治療糖尿病性周圍神經炎的臨床研究.中成藥,1998<5>:2l~22)

參考

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