多發性神經炎

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多發性神經炎又稱多發性周圍神經炎,屬中醫痿證痹證範疇。可由中毒營養代謝障礙、感染、過敏、變態反應等多種原因引起,損害多數周圍神經末梢,從而引起肢體遠端對稱性或非對稱性的運動、植物神經功能障礙的疾病

目錄

基本概述

多發性神經炎起病可急可緩。通常始自下肢的肌力減退.並向軀幹、上肢、顏面發展。同時,常有四肢遠端對稱性麻木、自發性酸痛等感覺異常。多數患者在起病3-15天內達最高峰,四肢呈

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現程度不等的弛緩性癱瘓和遠端肌肉萎縮。嚴重者可有聲嘶、構音障礙、吞咽困難,甚至呼吸困難。起病後10-25天內病情穩定,並開始恢復,患者常表現出運動、感覺及植物神經的功能障礙。四肢末梢發涼、發紅、發紺,少汗或多汗皮膚變薄嫩或粗糙,指(趾)甲變厚變脆,失去光澤,或有白色橫痕;四肢遠端對稱性感覺減退或消失,或感覺過敏;四肢肌張力下降,膝反射減弱或消失,肌肉萎縮。

發病後有無肢體遠端疼痛、發麻、感覺異常或消失、手足無力、癱瘓或肌肉萎縮。詳詢起病原因,如中毒(鉛、砷、農藥等)、感染(麻風結核細菌性痢疾白喉等)、營養代謝障礙(慢性腹瀉糖尿病貧血等)、結締組織疾病(播散性紅斑狼瘡類風濕性關節炎等)、疫苗接種外傷腫瘤、家族史等。

多發性神經炎系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發病,但以20~40歲最為多見,男性較多於女性,絕大多數為一側性面部表情肌癱瘓,雙側者少見,僅為0.5%。多發性神經炎在中醫臨床中屬「口僻」、「面癱」、「吊線風」、「口眼喎斜」的範疇。  

類型

1、周圍神經型

主要損害脊神經,呈四肢對稱性馳緩性癱瘓,嚴重者有呼吸肌麻痹,可有節段性或末梢

性感覺障礙、神經根牽引痛及神經壓痛。  

2、腦神經

主要損害多對腦神經,其中以雙側面神經舌咽神經迷走神經最易受累,其次為副神經、舌下神經三叉神經,可伴有輕微肢體無力。  

3、混合型

多對脊神經和腦神經均有損害,常伴有呼吸肌麻痹。  

4、脊髓-周圍神經型和腦幹周圍神經型

除多發性脊神經和腦神經損害外,尚有脊髓和腦幹受累贅的表現,如膀胱直腸功能障礙,病理反射陽性等。  

5、變異

1)Fisher症候群:其特徵為雙側眼外肌麻痹;嚴重的對稱性小腦性共濟失調腱反射消失;腦脊液蛋白細胞分離;預後良好,可完全恢復。

2)慢性進行型GBS:本型起病緩慢,逐漸加重,從發病至症状的高峰可達數月或數年。其臨床表現和腦脊液特點與GBS無明顯差異。

3)複發型GBS:在一次急性發作恢復後數月或數年再次複發,其臨床表現與前次發病完全相同。再發次數為1次或數次。  

診斷檢查

本病的發病機理可能是由於大腦皮層的抑制和興奮功能失調所引起。中國唐續

神經細胞結構圖

元等對98例神經性皮炎患者的腦電圖與62例正常人和55例神經官能症患者的腦電圖進行對照觀察,結果正常人腦電圖異常率為27.4%(17/62),神經性皮炎組62.2%(61/98),神經官能症組67.3%(37/55)。但所見腦電圖改變均無特異性,屬功能性改變,且與臨床上伴發的神經、精神症状相一致。說明大腦皮層功能失調在神經性皮炎的發病機理中確實起著重要的作用。有的病人是在長期消化不良便秘的情況下發病的,因此本病的發生可能與胃腸道功能障礙或自體中毒有關。

內分泌異常及感染性病灶的致敏都可能成為發病因素。局部受到毛織品或化學物質的刺激以及某些其它原因引起瘙癢而不斷搔抓,都可促使本病的發生。此外,從神經性皮炎的好發部位,使人推測其發生可能與脊椎病變有內在的聯繫。中國屠善慶等對皮損在頸項部與上肢的23例作頸椎側位片,有異常者18例;皮損在下肢者8例作腰椎側位片,有異常者6例。說明局限性神經性皮炎的發生,可能系脊椎病變致使相應的脊神經營養功能發生某些障礙,而造成其所支配的皮膚發生神經營養功能紊亂。

①根性多見,主要是椎管脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎脊柱結核椎管狹窄血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等;②乾性多為腰骶叢和神經干臨近病變,如骶髂關節炎、結核或半脫位,以及腰大肌膿腫盆腔腫瘤、子宮附件炎妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當、臀部外傷和感染等。  

病理病因

有無同形反應(Koebner現象)、瘙癢、關節疼痛、發熱等。檢查病損分布是

否對稱,是否伸側較重,有無紅斑丘疹膿皰、銀白色鱗屑色素沉著色素減退指甲有無點狀陷窩、增厚,頭髮是否聚成束狀,有無粘膜損害、關節損害、體溫上升等。

根據來源可分為:  

1心源性

佔多發性神經炎的60%-75%,常見病因為慢性心房纖顫栓子主要來源是風濕心瓣膜病心內膜炎贅生物及附壁血栓脫落等,以及心肌梗死心房粘液瘤心臟手術(如瓣膜置換)、心臟導管二尖瓣脫垂鈣化,先天性房室間隔缺損來自靜脈的反常栓子等;  

2非心源性

動脈粥樣硬化斑塊脫落、肺靜脈血栓或血凝塊、骨折肺動脈硬化血管病變,可發生多發性神經炎,女性多見;肺感染敗血症腎病症候群的高凝狀態等可引起多發性神經炎;  

3來源不明

約30%的多發性神經炎不能明確病因。成人腦血流量約佔心血輸出量的20%,多發性神經炎發病率佔全身動脈栓塞的50%,估計約90%的心源性栓子停留於腦部,多發性神經炎常為全身動脈栓塞性疾病首發表現,兩側大腦半球發生栓塞的機會基本相等。如不消除栓子來源,多發性神經炎可反覆發生,約2/3的複發多發性神經炎發生在首次多發性神經炎後1年內。  

致病因素

一)急性炎性脫髓鞘性多發性神經炎:是一組可能由感染或血清注射疫苗

神經細胞

接種誘發的自體免疫性疾病

二)代謝內分泌障礙:糖尿病、尿毒症血卟啉病澱粉樣變性痛風、四狀腺功能減退、肢端肥大症黃色瘤病血友病,各種原因引起的惡病質燒傷等。

三)營養障礙:腳氣病糙皮病維生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術後等。

四)化學因素:1.藥物 呋喃類藥物、異煙肼苯妥英鈉、磺胺類、長春新鹼氯喹乙胺丁醇阿糖胞苷等。2.化學品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物苯胺二硝基苯等)、甲醇溴甲烷正已烷丙酮氯仿氯丙烯氯丁醇三氯乙烯、有機氯殺蟲劑有機磷農藥敵百蟲敵敵畏、1605、1059)等。3.重金屬 砷、鉛、汞、銻、鉈等。

五)感染性疾病:1.周圍神經的直接感染如麻風、帶狀皰疹。2.伴發或繼發於各種急性和慢性感染,如流行性感冒麻疹水痘腮腺炎猩紅熱傳染性單核細胞增多症鉤端螺旋體病等。3.細菌分泌的毒素對周圍神經有特殊的親和力,如白喉、破傷風、菌痢等。

六)結締組織疾病:如紅斑狼瘡、結節性多動脈炎硬皮病、類風濕性關節炎等。

七)遺傳:如遺傳性共濟失調性周圍神經炎(Refsum病)、進行性肥大性多發性神經炎等。

八)其他原因:如多發性骨髓瘤淋巴瘤真性紅細胞增多症癌症異常球蛋白血症等。

九)病因不明:慢性進行性或複發性多發性神經炎  

併發症

可出現肢體癱瘓、偶見節段性或傳導束型感覺障礙、部分病人可出現血壓不穩,心動過速心電圖異常心血管功能障礙等併發症。  

治療方案

1、急性期(起病1~2周內)

潑尼松30~60mg/d,7~14d;維生素B110~20mg,3/d;維生素B12100μg肌注,1/d,或彌可保輔酶型B12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可給短波透熱,紅外線照射等。  

2、恢復期(2周末至1年)

繼續給予維生素B1、B12。局部按摩,以對鏡自行按摩最為簡便有效。紅外線照射,1/d,每次min。針刺翳風聽宮下關頰車地倉合谷足三里等,1/d,15~20次為l療程,亦可電針或電興奮治療。療程均不宜過長。  

3、後遺症期(2年後)

面癱仍不恢復,可考慮手術治療,如面—副神經吻合術、面—膈神經吻合術神經移植術。  

護理

1、按神經科一般護理常規護理。

2、保護眼睛,眼瞼不能閉合時,塗眼膏、戴眼罩。

3、保持口腔清潔,食後漱口。防止再度受涼。避免夜間開窗或靠窗邊睡,外出戴口罩

4、眼瞼閉合良好,口角不歪斜,局部疼痛消失,為基本治癒。

5、未完全治癒者,每1~2個月門診或通訊隨訪1次,檢查口眼閉合情況。  

治癒標準及隨訪

1、病因治療。

2、藥物補充必要的維生素、鎮痛劑(必要時)。

3、理療急性期用紫外線局部照射,水療、石蠟療法等;恢復期用按摩、

神經細胞

全身紫外線照射或感應電療法

4、醫療體育病後3周即可開始進行。

5、針刺常用穴:上肢肩禹、曲池、合谷;下肢環跳陽陵泉崑崙。也可用小劑量藥物穴位注射療法

6、護理:(1)按神經科一般護理常規及癱瘓護理常規執行。(2)急性期臥床休息,飲食要易消化而富營養,多進飲料,保持大便暢通。

7、治癒及出院標準:(1)肢體肌力恢復到四級以上,感覺恢復,植物神經障礙消失或明顯減輕者為治癒。(2)肌力恢復到三級以上,能料理個人生活或可作較輕的室內工作,即可出院或療養。

8、隨訪:每3~6個月門診或通訊隨訪1次,了解恢復情況。

多發性神經炎系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。臨床表現以一側面部表情肌癱瘓為特點,部分患者可以自行緩解。  

健康保健

1、飲食要易於消化並富有營養,補充富含維生素B1的食物,如各種雜糧、豆類、和其它多種副食品。還可以多吃乾果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹調方法,否則損失太多,同樣引起維生素B1缺乏病

2、無濕熱者宜多食滋補肝腎食物,如肉類、牛羊乳、豆類、枸杞子、山藥等。

3、有濕熱者宜多食用能清熱利濕的食物,如蕹菜蘿卜冬瓜薏苡仁、豆芽等。

4、忌食生冷、堅硬、不易消化的食物,濕熱證忌食辛辣、溫熱的食物,如酒、辣椒乾薑胡椒桂皮等。

5、任何年齡均可發病,以20-40歲最為多見。男性多於女性,發病不分季節;

6、補鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃、海帶、芝麻、水果、胡蘿卜西瓜、奶製品等都富含鈣質。

7、平時應注意預防,保持精神愉快,保證適當的睡眠和休息,夜間避免受冷風侵襲;

8、一旦患病要注意防護,冷天外出戴口罩,眼睛閉合不好時應戴眼罩,以防角膜受傷。

9、常用熱水洗臉,並經常按摩局部穴位,進行必要的表情肌訓練。  

藥膳

(1)雙仁煲鵝肉配方:

薏苡仁30g,桃仁1 Og,鵝肉 400g,胡蘿卜150g,紹酒lOg,醬油20g,姜 lOg,蔥15g,鹽4g,素油30g。

製作:薏苡仁洗淨,除去雜質;桃仁洗淨;鵝肉洗淨,用沸水焯去血水,切4cm見方的塊;胡蘿卜洗淨,切4cm見方的塊;蔥切段,姜切片。薏苡仁放入碗內,加水50ml置蒸籠內蒸熟待用。鍋置武火上燒熱,加入素油燒六成熱時,下人姜、蔥爆香,隨即加入鵝肉、鹽、醬油、胡蘿卜、桃仁、熟苡仁 (連同苡仁汁液)、鹽炒勻,注入清水300ml用文火煲45分鐘即成。

食法:每日1次,佐餐食用。每次吃鵝肉50g。

功效:健脾利濕,除痹緩急。用於多發性神經炎患者。

(2)牛膝炖鳳爪

配方:牛膝lOg,黃芪20g,大棗6枚,雞爪250g,姜lOg,蔥15g,鹽4g。

製作:牛膝洗淨切段,黃芪潤透切片;大棗去核切片;雞爪洗淨去甲尖,姜切片,蔥切段,牛膝、黃芪、大棗、雞爪,同放炖鍋內,放入姜、蔥、鹽,注入清水500ml。用武火燒沸,文火炖熬1小時即成。

食法:每日1次,每次吃雞爪50g喝湯。

功效:補氣血,通經脈。用於多發性神經炎患者。

(3)党參麥芽

配方:党參20g,麥芽15g,大棗6枚。

製作:党參洗淨切片;麥芽洗淨去雜質;紅棗洗淨去核,切片。党參、麥芽、大棗,同放炖杯內,加水200ml,置武火上燒沸,用文火煎煮15分鐘即成。

食法:代茶飲用。

功效:補氣血,益脾胃。用於多發性神經炎患者。

(4)木瓜桃仁蒸石斑魚

配方:木瓜15g,桃仁6g,石斑魚500g,料酒15g,姜lOg,蔥15g,大蒜lOg,白糖lOg。製作:木瓜洗淨切成薄片;桃仁洗淨,去雜質;石斑魚洗淨去鱗、鰓、內臟。石斑魚放在蒸盆內,加入料酒、鹽、白糖,抹勻,放入姜、蔥、木瓜、桃仁,注入清水300ml。蒸盆置蒸籠內,武火蒸35分鐘即成。

食法:每日1次,佐餐食用。

功效:活血行氣,補氣補血。用於多發性神經炎患者。

(5)茯苓白鵝湯

配方:茯苓15g,黃芪30g,當歸菟絲子川牛膝杜仲、木瓜、白朮各lOg,熟地 20g,白鵝肉500g,料酒20g,姜10g,蔥15g,鹽5g。製作:以上9味中藥洗淨,裝入紗布袋內紮緊口;白鵝宰殺後去毛、內臟及爪,切 5cm大小的塊;姜拍松,蔥切段。白鵝肉、藥包、姜、蔥,同放炖鍋內,加入鹽,放入清水 1000ml。炖鍋置武火燒沸,文火炖煮1小時即成。食法:每8小時服1次,每次服200ml湯。

功效:

滋補肝腎,益氣補虛。用於多發性神經炎患者。  

糖尿病性多發性神經炎

糖尿病性多發性神經炎是糖尿病最常見的神經系統併發症。在新診斷的糖尿病患者中,即使沒有周圍神經損害的症状或體征,也常能發現周圍神經傳導速度減慢--無症状性多發性神經炎。待糖尿病得到控制後,傳導速度可恢復正常。發病機理在各類病人也不盡相同,有的可能與糖尿病的生化異常有關,有的則是由於涉及神經內膜毛細血管的瀰漫性微血管病(microangiopathy)所致缺血和血管-神經屏障破壞。在下肢遠端有嚴重周圍血管性病變的患者可發生缺血性神經炎,表現呈短襪型分布的感覺症状和植物神經症状。

有些病人以足趾、足和腿的皮膚燒痛為突出症状,還可有刀割痛和定位不明確的深部痛或束緊感,下肢遠端感覺過敏,甚至不能耐受被單的碰觸。燒痛常於夜間加劇,病人只有下床走動才能使痛有所減輕。大多伴有體位性低血壓無汗陽痿等植物神經症状。

糖尿病性假性脊髓癆(pseudotabes diabetica),表現足趾和足的麻刺感和不同程度的感覺性共濟失調。四肢遠端的觸覺、位置覺和振動覺減退,下肢尤為明顯。痛覺溫度覺相對保留。肌力也有一定減弱。踝反射消失。少部分病人Babinski征陽性,提示錐體束的損害。有的病人兩側大腿前面突然劇痛,幾天內出現股四頭肌的肌力顯著減弱,膝反射減低,後期肌肉萎縮,臨床上稱為糖尿病性肌萎縮(diabetic amyotrophy),有些可很快恢復。

參看

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