病理反射

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指錐體束病損時,大腦失去了對腦幹脊髓的抑制作用,而出現的異常反射

1.Babinski征:被檢查者仰臥,下肢伸直,醫生手持被檢查踝部,用鈍頭竹籤劃足底外側緣,由後向前至小趾跟部並轉向為內側,正常反應為呈跖屈曲,陽性反應為拇趾背伸,余趾呈扇形展開。

2.Chaddock征:由竹籤在外踝下方足背外緣,由後向前劃至趾跖關節處。

3.Oppenheim征:醫生用拇指食指沿被檢查脛骨前緣用力由上向下滑壓。

4.Gordon征:檢查時用手以一定力量捏壓腓腸肌

5.Corda征:將手置於被檢查者足外側兩趾背面,向跖面按壓後突然放鬆。

生理性淺、深反射的反常形式,其中多數屬於原始的腦幹和脊髓反射。主要是錐體束受損時的表現,故稱病理反射。出現病理反射肯定為中樞神經系統受損。但在1歲以下的嬰兒則是正常的原始保護反射。以後隨著神經系統的發育成熟,錐體束和錐體外系逐漸完善起來形成。以後隨著神經系統的發育成熟,錐體束和錐體外逐漸完善起來形成髓鞘,使這些反射被錐體束所抑制。當錐體束受損,抑制作用解除,病理反射即出現。病理反射主要是巴彬斯基征及其有關的一組體征。巴彬斯基征的出現絕大多數情況下均表示錐體束有器質性病變。然而個別情況下,如低血糖昏迷全身麻醉時,可有一過性病理反射陽性。此時如經靜脈注射高滲糖或麻醉解除則此病理征迅速消失,這種情況似乎還不能表明錐體束已發生組織損傷。病理反射陽性出現的反應要由刺激下肢不同部位而產生、方法及名稱較多、但巴彬斯基征常見,以有時巴彬斯基生雖為陰性,刺激其他部位引出陽性反應仍有臨床價值。臨床上主要的病理反射有以下幾種:

一、巴彬斯基征 高爾登征 卡道克征 歐笨海姆征

Babinski』s sign Gordonsign』s sign

Chaddock』s sign Oppenheim』s sign

【病因和機理】

1.巴彬斯基征:傳入神經脛神經,中樞在骶髓1的后角細胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角細胞,傳出神經腓深神經。巴彬斯基征是錐體束損害相當可靠的指征,多見於錐體束損傷,亦可見於深睡、深度麻醉、藥物或酒精中毒脊髓病變、腦卒中癲癇發作後的Todd氏麻痹時和低血糖休克等。疼痛過敏者、足刺劃疼痛過重者,舞蹈症或手徐動症常有不隨意運動。可出現Babinslci征,這是由於患者多動之故。

2.卡道克征:與巴彬斯基征相同。

3.高爾登征:與卡道克征相同。

4.歐笨海姆:與高爾登征相同。

臨床表現

1.巴彬斯基征:患者仰臥位:用一鈍尖刺激物刺劃病人的足外側緣,由足跟向前至小趾根部再轉向內側,引起拇趾背屈,其餘四趾屈及扇形展開,稱「開扇征」,是典型的巴彬斯基征陽性表現。第二種方法為刺激足底外側緣時只出現拇趾背屈,其餘四趾不牙合屈也不扇開。第三種方法是刺激足底外側時,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分開。臨床上有足趾「開扇征」而無拇趾背屈,只能認為有錐體束損傷的可能性,不能肯定為巴彬斯基征陽性。

2.高爾登征:患者平臥,檢查者用於擠捏腓腸肌,出現拇趾背屈為陽性。其臨床意義同巴彬斯基征。

3.卡道克征:患者平臥位,雙下肢伸直,用一鈍尖物由後向前輕劃足背外側部皮膚出現足拇趾背屈,即為陽性。其敏感性與臨床意義與巴彬斯基征相同。

4.歐笨海姆征:檢查者用拇指和食指沿病人脛骨前自上而下加壓推移,其反射和巴彬斯基征相同,其臨床意義也相同。

【鑒別診斷】

(一)肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一側上肢運端肌肉萎縮,逐漸出現其它肢體肌萎縮,下肢及軀幹偶可受累,最後面肌及舌肌受累才出現萎縮,1-2年才發展到全身肌萎縮。早期錐體束損害不明顯,故早期診斷較困難,必須有明確的錐體束徵才可確診。約半數以上有Babinski征,無感覺障礙及大小便失禁,發生褥瘡者罕見,早期有蟻行感、疼痛等。

(二)腦出血(cerebral haemorrhage) 多有高血壓病史,常在50~60歲發病,體力活動或情緒激動時突然起病,發展迅速,早期有頭痛嘔吐顱內壓增高徵象,意識障礙,伴有腦膜刺激征偏癱失語等腦局部症状,病情加重可出現昏迷,四肢肌張力低,鼻聲呼吸,反覆嘔吐,常有雙側瞳孔不等大,一般為出血瞳孔擴大,部分病例兩眼向出血側凝視,出血灶的對側偏癱,肌張力偏低,巴彬斯基征陽性。針刺癱瘓側無反應。腰穿可呈血性腦脊液,CT顯示高密度灶。MRI、T1W、T2W腦內高信號區。

(三)腦血栓形成(cerebral thrombosis) 多發於60歲以上老年人,伴有高血壓病史及腦動脈硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多於女性。常於睡眠中或安靜休息時發病,1-4天內達高峰、昏迷較輕,頭痛、嘔吐者少見,瞳孔無變化,眼底動脈硬化,病灶對側肢體癱瘓,常出現偏癱、失語、偏身感覺障礙偏盲等。頸部有抵抗,肌張力低,病側巴彬斯基征、卡道克征及高爾登征陽性。腦脊液檢查多正常,顱腦CT顯示低密度區。MRI、T1M低信號區,T2M稍高信號區。

(四)多發性硬化(multiple sclerosis) 多在20-40歲間發病,很少在10歲以下(3%)及50歲以上(5%)發病者,女性多於男性。多有緩解與複發病史,多有復視,單側或雙側肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現痙攣性肢體癱,可表現為截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱腱反射亢進,Babinski征陽性。

(五)良性流行性神經肌無力(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低熱或無發熱潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染咽痛胃腸道症状等。全身淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大明顯,神經系統受累者側出現頭痛、頸硬及頸痛肌肉痛眼球震顫復視肌陣攣,咽喉部肌無力,肢體軟弱乏力,腱反射正常、亢進或減退,病理征陽性。肌束顫動,伴有肌肉疼痛及壓痛,皮膚感覺過敏。失眠多夢、情緒不穩、注意力不集中,憂鬱、癔病樣發作等。

(六)高血壓腦病(hypertensiver encephalopathy) 多見於急進型或嚴重緩進型高血壓病人,表現為劇烈的頭痛、頭暈、嘔吐、頭脹或精神錯亂。本病的全面發展可能需要12~48小時,以後出現全身性抽搐,肌陣攣,昏迷及局灶性神經障礙,並可出現半身輕癱、失語、局灶性癲癇發作以及視網膜性或皮質失明,也可出現視乳頭水腫視網膜出血滲出血壓突然升高。病理反射陽性。腰穿腦脊液多正常,壓力增高。

(七)多發性腦梗塞痴呆(dementiacaused multiple cerebral infarcion) 主要症状有記憶力減退,智力遲鈍定向力障礙,判斷力差及缺乏自知力。近記憶明顯減退,容易遺忘,但遠記憶一般保持較好,對很熟的人不認識,把時間地點弄錯。專業知識也遺忘,計算力差,說話詞不達意,甚至不連貫,精神淡漠,反應遲鈍、自私自利,自我中心,伴有情緒不穩定,脾氣急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,橈動脈足背動脈股動脈兩側搏動正常,可聽到血管雜音。腱反射增高,雙側Babinski征陽性。掌頦反射、吸吮反射、眉間反射陽性。

(八)葡萄膜大腦炎( uveoencephalitis) 發病年齡以25-50歲見,常於春天發病。先有腦膜刺激症状、嗜睡、意識障礙,偶可有偏癱和失語。偏癱側肌張力增高,腱反射增強,巴彬斯基征陽性。發病1-2周出現急性瀰漫性葡萄膜炎視力驟減,睫狀體充血虹膜後粘連瞳孔縮小玻璃體混濁,或視網膜浮腫。視乳頭充血,邊緣不清,甚至視網膜剝離。尚可出現耳鳴耳聾和平衡障礙。可出現皮膚白斑白髮脫髮等。

(九)肝性脊髓病(hepatic myelopathy) 本病實際上並不少見,因多數病人肝性腦病並存,臨床症状被腦病的意識及運動障礙所掩蓋而誤診。病理檢查發現脊髓後束、側束的脫髓鞘改變。此病發病緩慢,進行性加重,雙下肢無力、走路不穩,可伴有括約肌障礙。雙下肢肌力,減退、肌張力增高,腱反射亢進常有陣攣,病理反射陽性。音叉震動及關節位置覺減退,痛、觸覺正常。癱瘓肢體肌力3-4級。完全性截癱少見,無明顯的病損感覺水平。血氨升高。

(十)亞急性聯合變性(subacute combined degeneration) 本病無明顯的家族史或性別差異。多在中年慢性起病,漸進性加重,早期足趾及手指末端對稱性感覺異常,漸向近端伸延。兩下肢無力,肌張力減低,輕度肌萎縮,腱反射遲鈍。深淺感覺均可出現障礙,呈周圍性分布,可伴有肌肉壓痛後索與側索變性時有四肢無力、肌張力增強、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征陽性。並有大小便失禁、可伴有惡性貧血的蒼白,消化不良舌炎。周圍血象及骨髓塗片可見巨細胞性高血紅蛋白貧血

(十一)甲狀旁腺機能亢進(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震顫,舌肌萎縮,類似肌萎縮側索硬化症。有的可有聲音嘶啞,聲帶麻痹吞咽困難。少數病人合併有神經性耳聾或腱反射亢進,叩一側腱反射時對側肢體亦出現反射活躍,巴彬斯基征陽性。下肢近端的肌肉常易疲勞和無力。骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動後常有疼痛及感覺異常,並可出現肌萎縮。受侵肌肉的肌張力低,腱反射活躍。背部疼痛,並伴有壓痛,無固定部位。

(十二)癔病性截癱(hysteric paraplegia) 女性多見,病前多有精神因素,弛緩性與痙攣性截癱均可見,變化多端,瞬間呈弛緩性,瞬間又呈痙攣性,沒有括約肌障礙,無褥瘡及皮膚營養障礙與肌萎縮,肌腱反射與淺反射正常。絕無Babinski征。富於暗示性

二、吸吮反射 強握反射sucking reflex palmchin reflex

【病因和機理】

1.吸吮反射:傳入神經為三叉神經第一支,中樞在前橋三叉神經感覺主核—網狀結構—面神經核,傳出神經面神經。此反射出現多見於額葉病變、假性球麻痹

2.強握反射:多見於額葉病變:尤其見於運動的前區病變。一側存在時意義較大,提示對側額葉病變。兩歲以下的兒童有此反射為生理性的,無臨床意義。強直性跖反射多見於病變對側,偶見於同側,此反射屬原始反射。

【臨床表現】

1.吸吮反射:輕劃或輕叩唇部,立即出現口輪匝肌收縮,上下唇噘起,引起「吸吮」動作。正常人無此反射。

2.強握反射:用移動著的物體(如叩診錘柄)或手指接觸患者手掌時,引起該手持續的握持,即為強握反射陽性。兩歲以後此反射消失。或此反射持續存在,是錐體束受損症状。

【鑒別診斷】

(一)額葉病變(frontal lobe lesion) 腫瘤的生長速度和發展的方向不同,出現的臨床症状也不同。如向雙側扣帶回前部侵犯出現緘默症植物神經紊亂、一側或雙側下肢癱瘓及左手失用,用時出現意識障礙。侵犯運動前區病變對側出現強握反射陽性。吸吮反射陽性,或Hoffmam征與Babinski征陽性,出現額性共濟失調或精神症状時應高度懷疑有額極病變的可能。

(二)假性球麻痹(pseudobul baupalsy) 臨床主要表現構音困難,暴發性語言。唇音、喉音含混不清,發音單調、低啞、粗鈍。進食困難,不能將食向咽部推動。軟齶咽肌麻痹出現反嗆現象。軟齶反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要體征,早期更有診斷意義。假性球麻痹是上運動神經元麻痹,所以除了生理性腦幹反射活躍或亢進以外,還出現一些病理性反射,叫做病理腦幹反射可有吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、下頜反射,這些反射可在沒有明顯的錐體束或大腦病徵時引出,因而早期診斷有價值。

(三)阿爾采末氏病(alzheimer』s disease) 30歲以後任何年齡均可發病,無性別差異,起病隱襲,以遺忘為最早期、最突出的症状,近記憶力喪失更為突出。進行性智能減退、反應遲鈍、判斷力和理解力下降,重複語言和無意義的重複動作。行為不當、興奮、誇大、欣快和工作能力減退。後期還可出現意識模糊,面無表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿勢,動作慢,最終嚴重痴呆,臥床不起,頭顱CT可見腦萎縮腦室擴大。

三、掌額反射palmomental reflex

【病因和機理】 傳入神經為正中神經,中樞在頸髓5-8和胸髓1的后角細胞柱,脊髓丘腦束腦橋面神經核。傳出神經面神經。在皮質腦幹束病變時此反射出現,尤其雙側皮質腦幹束病變時明顯亢進,累及面神經的核上纖維時可出現此反射。可見於腦動脈硬化、肌萎縮性側索硬化、周圍性面神經麻痹球麻痹、多神經炎,因影響傳或傳出神經時,而出現此反射,皮質橋 延束(尤其是雙側)損害時亢進,額葉病變時對側掌頦反射亢進

【臨床表現】 用鈍針輕劃或用針刺手掌大魚際部皮膚,引起同側下頜部頦肌收縮。正常人也可出現此反射,但雙側收縮對稱,反射性肌肉收縮幅度甚小,下頦肌收縮不持續,但正常人出現者與病理性的表現不同,病理性掌刻反射範圍比較廣泛,不單純限於大魚際,而在手背、上肢、軀幹、甚至刺激下肢也可出現。病理性掌頦反射肌肉收縮幅度大,而且持續時間長。

【鑒別診斷】

(一)周圍性面神經麻痹(peripneral paciacial paraysis) 多有受涼及感染病史,病灶同側全部顏面肌肉癱瘓,口角下垂、船帆征陽性。抬眉受限,額紋變淺或消失,眼瞼不能充分閉合,在角膜下緣露出鞏膜帶,眼球較健側上移。健側頸闊肌收縮,麻痹側不收縮。因莖突舌肌齶舌肌麻痹舌偏向健側。偶見聽覺過敏、麻痹側眼輪匝肌反射、口輪匝肌反射、恐下瞬目反射、視反射和掌頦反射低下。側腱舌前2/3哇覺障礙,眼淚有時外溢,乳兒發生面神經麻痹時吸吮受限,麻痹側唾液分泌減少。

(二)球麻痹(bulbar paralysis) 多有雙側延髓神經運動功能喪失及植物神經功能失調,唾液分泌增多,由於咽下不良及唇麻痹而流涎。出現軟齶、咽肌、喉肌和舌肌的周圍性癱瘓。早期言語障礙,舌肌纖維顫動,伴有舌肌萎縮,舌體逐漸變小,嚴重的出現舌肌癱瘓,顏面及口輪匝肌受累,因該肌的癱瘓,出現發音含混不清,由於舌肌的萎縮而出現口唇變薄,閉唇無力,唇多皺摺,吹哨不能。軟齶和咽肌的麻痹,而出現喉音、齶音障礙。而後出現鼻音。因迷走神經的運動功能喪失,而出現發音困難,病情加重時出現吞咽困難,飲水反嗆,咽反射消失和咀嚼無力。侵犯面神經核,則有雙側面部表情肌周圍性癱瘓,顏面呆板無表情,而出現掌頦反射減低。隨病情加重出現呼吸節律失調。甚至出現潮氏呼吸與呼吸暫停等現象。晚期出現循環衰竭而死亡。

(三)多發性神經炎(polyneuritis) 受累肢體有疼痛或感覺運動障礙,病變區有觸痛或壓痛,腱反射消失,深淺感覺減退或消失。對稱性的下運動神經元性癱瘓,肌張力減,踝反射的減低常較膝反射為早,肌萎縮遠端重於近端。下肢肌肉萎縮以脛前肌、腓骨肌,上肢以骨間肌蚓狀肌、大小魚際為明顯,可出現手、足下垂。有肢體遠端皮膚對稱性發涼,光滑、變薄或乾燥、無汗多汗,因影響傳入神經或傳出神經,掌頦反射降低。

(四)腦梗塞(cerebral infarction) 本病多見於50~60歲以上,患者有高血壓動脈硬化或糖尿病者。男性多於女性,多在安靜狀態下或休息時起病。額葉及內囊病變時,出現精神症状及偏癱,偏身感覺障礙和偏盲,優勢半球病變伴有失語,非優勢側受累對側感覺忽略障礙及體感覺障礙等。額葉病變時而對側掌頦反射陽性。

(五)腦動脈硬化(cere bral arteriosclerosis) 年齡多在45歲以上,早期可類似神經衰弱表現,頭痛、頭沉、頭暈、耳鳴眼花、肢體發麻、震顫、失眠、遺忘、思維遲鈍、注意力不集中、計算力差、工作效率差、記憶力減退,隨病情進展出現腦器質性精神症状和痴呆,伴有人格的改變、淡漠、漫不經心、稚氣、不講衛生、話多、重複語言、囉嗦或言語減少。顳淺動脈條梭狀發硬,腱反射不對稱,掌頦及吸吮反射陽性。

(六)多發性腦軟化(multiple enephalomalacia) 多發在50歲以上,伴有高血壓病史,腦內出現多發性不規則的小囊腔,其直徑為0.5-1.5mm。記憶力差,智能低下,計算力低下,無故地發笑,失定向力,徘徊不定,甚至出現痴呆。出現一側上、下肢小腦性共濟失調輕度癱瘓,腱反射亢進,Babinski征陽性及同側掌頦反射陽性。可有小腦性共濟失調,但不是因為小腦損害造成,而是皮質橋腦束病變所致,只有輕微偏癱,而無感覺障礙及失語症。可有構音障礙,中樞性面癱及舌癱,吞咽困難,手握力差,指鼻試驗陽性。

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