先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症
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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病於1973年由Hashimoto和Pritzker報告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性經過，僅有皮損而無系統性損害;其皮膚損害特點和組織病理象，實際上與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相似，免疫組化檢查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦陽性，且超微檢查也可見到Birbeck顆粒;因而有人將本病列入朗格漢斯組織細胞增生症病譜中的最良性型。
目錄 |
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
發病機制還不清楚。可能與朗格漢斯細胞組織細胞檢驗相似。
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症的症状
本病發生於嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生後數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以後表面結褐色痂;痂皮脫落後偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生於顏面、軀幹或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外，通常無系統性症状，亦無明顯造血系統異常。皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症的診斷
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症的檢查化驗
組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相同;但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位於真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。
免疫組化檢查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10%～25%細胞，可見Birbeck顆粒。大的組織細胞外觀的細胞內含緻密小體，規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症的西醫治療
(一)治療
可自愈，不必特殊治療，但應密切觀察。
(二)預後
皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。可自愈。
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