全身性發疹性組織細胞增生症
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全身性發疹性組織細胞增生症(General Eruptive Histiocytosis，GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生症，主要發生於成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見，文獻報告約有30例，其中7例為兒童。
目錄 |
全身性發疹性組織細胞增生症的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。本病臨床表現及組織病理象與良性頭部組織細胞增生症，播散性黃瘤和黃色肉芽腫相互重疊。因而密切有關。
全身性發疹性組織細胞增生症的症状
可發生於任何年齡，皮損由無症状性圓形或卵圓形丘疹或結節構成，呈黃或暗藍色，性質堅實，大小3～10mm。皮損成群連續出現，數目可多達數百。成人皮損，對稱分布於軀幹和四肢，偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布於全身，黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年後，可逐漸消退。
全身性發疹性組織細胞增生症的診斷
全身性發疹性組織細胞增生症的檢查化驗
組織病理：真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少，胞漿豐富、淡染，胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性，CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇緻密而規則的板層小體，偶可見蟲樣小體，無Birbeck顆粒。組織細胞脂質染色陰性。
全身性發疹性組織細胞增生症的鑒別診斷
1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞，可以鑒別。
3.多中心網狀組織細胞增生症 本病伴發關節炎，組織象以大量多核巨細胞為特點。
4.良性頭部組織細胞增生症 本病損害局限於頭面部，僅在兒童中發病，可與GEH區別。
5.朗格漢斯細胞組織細胞增生症 根據本病臨床特點及典型組織象，免疫組化和電鏡檢查可以鑒別。
全身性發疹性組織細胞增生症的西醫治療
(一)治療
為自限性疾病，不必治療。
(二)預後
皮損持續數年後，可逐漸消退。
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