全身性發疹性組織細胞增生症

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全身性發疹性組織細胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生症,主要發生於成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見,文獻報告約有30例,其中7例為兒童。

目錄

全身性發疹性組織細胞增生症的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。本病臨床表現及組織病理象與良性頭部組織細胞增生症播散性黃瘤黃色肉芽腫相互重疊。因而密切有關。

全身性發疹性組織細胞增生症的症状

可發生於任何年齡,皮損由無症状性圓形或卵圓形丘疹或結節構成,呈黃或暗藍色,性質堅實,大小3~10mm。皮損成群連續出現,數目可多達數百。成人皮損,對稱分布於軀幹和四肢,偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布於全身,黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年後,可逐漸消退。

全身性發疹性組織細胞增生症的診斷

全身性發疹性組織細胞增生症的檢查化驗

組織病理:真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少,胞漿豐富、淡染,胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性,CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇緻密而規則的板層小體,偶可見蟲樣小體,無Birbeck顆粒。組織細胞脂質染色陰性。

全身性發疹性組織細胞增生症的鑒別診斷

1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞,可以鑒別。

2.丘疹黃色瘤 同幼年性黃色肉芽腫。

3.多中心網狀組織細胞增生症 本病伴發關節炎,組織象以大量多核巨細胞為特點。

4.良性頭部組織細胞增生症 本病損害局限於頭面部,僅在兒童中發病,可與GEH區別。

5.朗格漢斯細胞組織細胞增生症 根據本病臨床特點及典型組織象,免疫組化和電鏡檢查可以鑒別。

全身性發疹性組織細胞增生症的西醫治療

(一)治療

自限性疾病,不必治療。

(二)預後

皮損持續數年後,可逐漸消退。

參看

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