老年病防治/血小板減少性紫癜

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血小板減少性紫癜出血疾病中比較常見的一種。臨床表現皮膚瘀點瘀斑,粘膜及內臟出血為特徵。本病按發病原因明確與否分為原發性繼發性兩種,本篇主要討論原發性血小板減少性紫癜

[發病原因]

本病確切的發病原因尚未完全闡明,可能是多種因素綜合形成,現分述如下:

1.免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2.脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時,正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。

3.血管因素。臨床上發現,有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例,這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關係。例如脾切除後,雖然部分病例血小板數並未上升,但出血現象則可改善;用腎上腺皮質激素治療後,血小板數量不一定增加,但毛細血管脆性試驗轉為陰性,出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重妄意義。

4.遺傳因素。據研究表明,患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關係。

祖國醫學認為,本病的特徵為各種慢性出血,而導致慢性出血的最常見原因不外乎內熱氣虛陰虛內熱可迫使血液妄行而引起各種出血,脾氣虛弱不能統攝血液也可引起各種出血,所以血從上溢則吐衄、齒齦出血;血從下溢則便溺下血;血液外發肌膚則見斑疹等。

[臨床表現]

起病可急可緩,常見皮膚紫癜,分布以四肢、臀部和胸部為主,呈針尖樣的瘀點,也可以出現瘀斑或血腫粘膜出血可來自鼻腔口腔、泌尿生殖道或胃腸道。少數病例可有粘膜下及視網膜出血顱內出血可危及生命。依病程可分為急、慢性兩種類型,老年人以慢性型較常見,其主要特徵有:

1.起病緩慢。常有長期皮下出血史,但出血症状相對較輕,常呈持續性或反覆性發作。持續性發作者,血小板持久低下;反覆性發作者,可持續數周至數月。緩解期長短不一,可為一月,數月乃至數年。

2.脾臟輕度腫大。反覆發作者,常有輕度脾臟腫大。

3.血小板中度減少。患者血小板多在3~8萬/立方毫米之間,血小板壽命短,約為1~3天,一般無明顯貧血,但反覆出血可引起貧血。

4.反覆出血。少數病人反覆出血,連續多年,以致引起全身衰弱狀態。

[預防措施]

原發性血小板減少性紫癜從發病病因上說雖還不甚明確,因此如何從病因學角度談預防本病的發病,似屬困難,但是對已病者來講,如何防止疾病的進一步發展或反覆發作,完全是可能的。

1.飲食預防。患者平素應忌食油膩、生硬食物,蝦、蟹及海腥發物亦不宜食,特別是陰虛內熱者還須禁忌辛棘炙煿、煎炒燒烤之物。應以進食清淡、低脂、高蛋白食物為宜。

2.藥物預防。內熱者平時可常食清熱養陰之品,如冰糖炖白木耳枸杞子蒸肉餅湯等;氣虛者可多進補氣攝血之物,如花生仁(連衣)30克、桂圓肉15克,生吃,或桂圓肉15克、蓮子30克、人蔘5克,共煮熟服。

3.增強體質。平素應加強起居調攝,早睡早起,增強體質也不失為預防本病的一種有效方法。

[治療方法]

對急性發作的出血及血小板數過低時應適當休息,防止各種損傷引起嚴重出血。治療本病的目的在於控制出血現象;減少血小板破壞;改善血小板的生成情況。目前常用治療方法有下列幾項:

1.腎上腺皮質激素。這是治療本病的重要藥物,對急、慢性病例均有一定療效,其劑量應根據病情而定。病情較輕者強的松0.5毫克/公斤體重/日,中度嚴重者強的松1毫克/公斤體重/日;非常嚴重者(血小板低於1萬/立方毫米)強的松2毫克/公斤體重A日。

由於本藥副作用大,待血小板計數回升至正常後逐漸減量至最小維持量,維持時間3~6個月。

2.脾切除術。脾切除可以消除產生血小板抗體的主要來源,去除破壞血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50歲以上病人的療效比年輕人要差,所以老年患者行脾切除時要慎重,不宜草率從事。

3.免疫抑制療法。本法是一種非特異性的療法適應症如下:(1)長期使用皮質激素療效不明顯;(2)脾切除後無效及複發;(3)有皮質激素禁忌症,又不適宜脾切除者。常用藥物有:硫唑嘌呤1.5~3.0毫克/公斤體重/日,胃熱口服;環磷醯胺1.5~3.0毫克/公斤體重/日,口服。

4.提升血小板及止血的藥物。主要有三磷酸腺苷ATP)、輔酶A止血敏景天三七糖漿、安咯血等。

5.中醫藥治療。本病按中醫辨證,屬陰虛胃熱而見出血顏色鮮紅、伴頭目眩暈口乾喜冷飲、大便乾結、小便色黃者,方用玉女煎加減(生地15克、麥冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黃10克)以養陰清熱;氣虛脾弱而見出血顏色較淡、動則氣急多汗、面色虛浮少華、頭昏眼前發黑、萎靡乏力者,方用歸脾湯加減(党參15~30克、黃芪15克、白朮10克、當歸9克、白芍9克、首烏10克、棗仁10克、茜草10克、蒲黃10克)以補氣健脾。此外應據具體情況酌加補血止血藥物。

6.單方驗方。復方皂礬丸治療:人蔘120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條.製法:大棗去核蒸熟,碾成糊狀;人蔘、海馬烤乾,加上其餘藥物生碾成粉。然後將藥粉和於棗糊中,製成丸,每丸約3~5克。每日3次,每次丸,飯後用溫開水服下;紅棗10枚、龜肉120克,共煮服;豬心1個、核桃肉60克,共煮服。上述諸法均有一定療效。

附:繼發性血小板減少性紫襉

繼發性(也稱症状性)血小板減少性紫癜,可以由於骨髓血小板生成障礙,血小板過度破壞或兼有兩方面因素。臨床表現和實驗室檢查與原發性的極為類似,必須仔細區別。不過本病都可找到發病原因。主要發病原因有以下幾種:

1.骨髓的器質性病變。如再生障礙性貧血白血病巨幼紅細胞性貧血惡性腫瘤轉移等,由於骨髓器質性病變,血小板生成發生障礙,引起血小板減少。

2.感染細菌性、病毒性立克次體急性感染,如傷寒斑疹傷寒敗血症等,大多由於血小板破壞過多所致。

3.化學物理因素。抑制骨髓性化學藥物和放射性同位素破壞了巨核細胞,影響血小板的生成。

4.脾機能亢進。包括各種原因引起的脾腫大,常見的如晚期血吸蟲病肝硬化瘧疾等。

5.其他。如系統性紅斑狼瘡及其他膠原性疾病、尿毒症、各種原因引起的血管內凝血過敏性疾病等,均可發生血小板過度破壞,而致血小板減少症

由於本病的發病原因很明確,所以其預防措施主要是消除發病的原因,治療首先是針對原發疾病,其他治療與原發性血小板減少性紫癜基本相同,但脾切除術多無療效,甚至是禁忌的。

參看

32 真性紅細胞增多症 | 白血病 32
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