老年病防治/再生障礙性貧血

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再生障礙性貧血(以下簡稱再障)是一種嚴重的進行性貧血。是由於骨髓造血細胞組織顯著萎縮血細胞(紅血球、白血球血小板)全部減少而引起的一種疾病。其基本特點是循環血液中三系細胞同時減少(或先後減少),骨髓過度脂肪化,造血細胞增生不良。

[發病原因]

根據有無發病因素分為原發性繼發性二種。原發性者發病常無明顯原因,預後常較繼發性為好。

繼發性因素主要有以下幾種:

1.化學因素。首先是藥物的影響,各種可能引起再障的藥物,如抗菌素氯黴素合黴素、磺胺類藥)、止痛藥(保泰松氨基比林)、抗糖尿病藥(甲基磺丁脲、氯磺丙脲)、利尿藥抗瘧藥鎮靜藥等;其次是工業中的苯、砷、重金屬元素,以及農業中的有機磷農藥等。

2.物理因素。X射線放射性同位素電離輻射達到一定劑量均可引起再障。如在第二次世界大戰以後,在日本廣島、長崎等地原子彈爆炸後的倖存者中,再障發病率明顯升高。

3.生物因素。嚴重的細菌感染病毒感染寄生蟲感染等,均可引起再障。如播散性結核敗血症病毒性肝炎及晚期血吸蟲病。特別是近來病毒性肝炎後並發再障的病例日趨增多,再障的發生與肝炎的病情嚴重程度無關,通常在肝炎完全恢復後1~7個月內發生。

4.其他因素。某些疾病的晚期,如長期未經治療的貧血、慢性腎功能衰竭紅斑狼瘡,或內分泌疾病(如垂體前葉機能減退)等。少數是屬先天性或家族性全血細胞減少症,病因雖不明,但可伴有先天畸形或智力發育不全。

中醫認為再障屬「虛勞」、「血證」範疇,發生的原因與心、肝、脾、腎四臟有關,尤以脾腎兩髒的虧損為主要癥結所在。腎為先天之本,是全身元氣的根本,又腎主骨,骨生髓,故腎虛常致骨枯髓虛,元氣大傷,此為導致本病的主要原因;脾為後天之本,能運化水谷精微脾虛失運,水谷精微不能化生氣血,可致氣血俱虛。又脾主統血,脾虛不能統攝血液,可導致血不歸經而出血。同時脾、腎關系密切,如腎陽不足命門火衰,則脾運失司;反之脾失健運,水谷精微不能藏之於腎,亦會加重腎臟虧損。可見脾腎兩虧,是本病的主要致病原因。

臨床表現

再障的臨床表現,主要有貧血、出血、感染三方面。

1.貧血症状。頭暈、眼花、面色蒼白等,若並發感染或出血則貧血加重,病情惡化。血象為全血細胞減少。

2.出血。皮膚粘膜出血極為常見,隨病情發展而加重。嚴重者可發生內臟出血消化道粘膜下出血,或繼發潰瘍形成。腦出血則為致死的重要原因之一。

3.感染。常見並發肺炎和敗血症。細菌入侵門戶除皮膚粘膜外,胃腸道屏障功能低下或因出血而引起粘膜潰瘍,此亦為細菌的入侵途徑。感染也能加重出血,促使病情惡化。

病情的輕重緩急,主要根據病理變化和貧血進行的快慢、嚴重的程度、白細胞及血小板二系列細胞被累程度而分為急性型再障和慢性型再障兩種類型。

急性型再障的特點為:起病急、進展快、病程短,病程一般均在1年以內。早期表現為白細胞及血小板嚴重缺乏而引起感染和出血,嚴重貧血出現稍遲。常見於受大劑量射線照射和應用化療藥品者,亦可見於肝炎後或病因不明者。這類病人均有嚴重的體表及內臟出血和嚴重感染而發高熱。周圍血中三系細胞均低於正常值的半數。

慢性型再障的特點是:起病較緩,進展較慢,病程較長。臨床表現以貧血為主,出血及感染相對較輕,病程一般均在四年以上。周圍血中全血細胞減少,但某一種細胞減低更為突出。因此臨床表現有所不同,如血紅蛋白低,可引起以貧血為主的症状;白細胞低,引起以感染為主的症状,血小板減少明顯,引起以出血為主的症状。部分患者由於貧血,可有心臟擴大。有的可以見到淋巴結、肝、脾腫大

[預防措施]

1.防止濫用藥物。對造血系統有損害的藥物,應嚴格掌握使用指征,防止濫用,並在使用過程中要定期觀察血象。

2.避免接觸毒物。盡量避免接觸有損造血系統的毒物,加強各種防護措施,定期測定空氣毒物濃度和進行體格檢查

3.加強放射性物質的防護工作。減少或避免接觸放射性物質,在不可避免時要注意加強防護,以減少放射性物質進入機體。

[治療方法]

本病要取得滿意療效,需經長期綜合治療。國內應用中西醫結合治療使許多患者,尤其是慢性型再障患者獲得長期緩解,以至痊癒。

1.輸血。可以改善貧血症状,減少出血傾向。但要嚴格掌握適應症,盡量減少輸血量,因為長期多次輸血後,可增加輸血反應含鐵血黃素沉著症的機會。一般當血紅蛋白低於6克%而患者對貧血狀態適應較差時可以考慮輸血。輸血間隔期按具體情況而定。出血嚴重而經一般止血治療無效者,可少量多次輸入新鮮血液。

2.積極防治感染。療程中要預防各種感染。關鍵問題在於加強護理工作和注意個人衛生,特別是口腔皮膚等部位的護理。一旦發生感染要積極控制,選擇對病原菌敏感的藥物,但不宜用抗菌素作為預防感染的措施。

3.止血。出血時可用止血藥,如血凝、血寧1號、景天三七糖槳等,均對止血有一定作用。

4.激素治療。男性激素具有刺激骨髓造血作用,適用於輕、中型再障,但劑量宜大,療程宜長。常用的製劑有:丙酸睾丸酮,100毫克/日,肌肉注射,療程半年以上;康復龍,12~30毫克/日,分3次口服;大力補,30毫克/日,分~3次口服。此類藥物治療顯效較慢,須連續用藥半年左右才能判定是否有效,副作用肝臟損害最為嚴重,治療中應警惕黃疸、肝大及肝功能異常腎上腺皮質激素可改善症状,暫時控制出血。對由免疫所致的輸血反應有一定價值,此類藥物只能短期應用,一般主張使用不超過2個月,常用量為強的松30~40毫克/日,分3次口服,氫化可的松100~200毫克/日,靜脈滴注。5.保健食療。本法適用於慢性再障病人,以下諸法均可選擇使用。黑木耳50克、紅棗30枚,共煮爛,常服;羊骨頭500克砸碎,熬汁服用;鮮桑椹100克,生吃,常用;桂圓肉15克、蓮子50克、芡實50克,共煮熟服,常用。在平時飲食中忌油膩和烈性酒類。

6.中醫辨證論治。按中醫辨證分型,一般可分為腎陰虛腎陽虛脾腎陽虛陰陽兩虛四型。腎陽虛者,其症状為頭昏、耳鳴腰痛、手足心發熱等,藥用生地黃首烏枸杞各15克,阿膠10克、女貞子10克、旱蓮草10克、山萸肉12克;腎陽虛者,其症状多為面色蒼白、腰酸痛、畏寒、四肢發涼等,藥用補骨脂10克,淫羊藿10克、菟絲子12克、肉蓯蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克;脾腎陽虛者,其症状多為面色白、四肢厥冷、納差大便稀溏、小便清長、四肢乏力等,藥用党參30克、白朮10克、炙黃芪15克、山藥15克、茯苓10克、大棗五枚,並酌情合用上述補腎陽藥;陰陽兩虛者,其症状多為面色白無華、身倦無力腰膝酸軟潮熱盜汗失眠多夢或有腹冷便溏等,可選用陰陽雙補之品:附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各12克、首烏10克。

7.單方驗方。

(1)復方皂礬丸人蔘120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條。製法:大棗去核蒸熟,碾成糊狀,人蔘、海馬烤乾,加上其餘藥物生碾成粉,然後將藥粉和於棗糊中,製成丸,每丸約3~5克,每日3次,每次丸,飯後用溫開水服下。個別人服藥後有輕度噁心,胃部稍有不適,或輕度腹瀉,可減半量服用3~5天,噁心症状多能消失,然後再按量服。

(2)胎盤粉。取新鮮胎盤一個,文火焙乾,研成粉末,每服2~3克,每日2次,用當歸黃芪、首烏各15克煎湯送服。

(3)山藥30克、紫荊皮15克、大棗20枚,煎服,每日劑,長期使用。

(4)牛骨髓60克、桂圓肉60克、大棗肉60克,熬成膠狀,日服2次,每次匙。

(5)牛骨髓250克、山藥250克、冬蟲夏草30克、胎盤30克,共搗勻和蜂蜜250克入磁罐內,再放入鍋中隔水炖30分鐘,每次匙,每日2次。

上述驗方主要適用於慢性再障者。

參看

32 營養性貧血 | 淋巴瘤 32
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