落葉型天皰瘡

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落葉型天皰瘡  

目錄

疾病分類

口腔科  

疾病概述

天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性平凡病,可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

落葉型天皰瘡 皮損好發於頭面、軀幹、起出為皰破滲出形成黃褐色,由膩性葉狀結,有腥臭、口腔粘膜損害輕、少見。  

治療原則

1、支持療法

2、皮質激素。

3、免疫抑制劑

4、血漿交換療法

5、中醫中藥

6、局部治療。  

症状體征

1、口腔黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛

2、皮膚:表現為鬆弛的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑,邊緣翹起呈葉狀。

3、眼結膜及外陰黏膜也常受累。  

疾病病因

天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。  

臨床損害特徵

臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方,尼氏征陽性,或揭皮試驗陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。此外,下列方法有助於正確診斷。  

細胞學檢查

局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞  

治療方案

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次。

2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

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