皮膚性病學/天皰瘡

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皮膚性病學

大皰性皮膚病
- 天皰瘡
- 皰疹樣皮炎
- 大皰性類皰瘡
- 附皰疹樣天皰瘡

【病因】

本病病因尚未闡明，目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。

臨床表現本病好發生於30－50歲。無明顯性別差異。

目前多數學者主張採用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約佔2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約佔15％。增殖型天皰瘡，約佔3％。

（一）尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris）在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。

一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。

約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症状。

皰疹可以發生於各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。

水皰泛發全身，出現廣範圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天皰瘡（PemphigusVegenate）: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂、有惡臭。

常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。

自覺症状不明顯，有時伴有高熱等全身症状。病變時輕時重，往往持續多年。

有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。

（三）落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus 型）：在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。

皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症状輕重不一。

（四）紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus）本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡（Pemphigus seborrhoicus）,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症状輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。

【診斷】

1．皮膚鬆弛大皰，覆有結痂，或難治的糜爛面。

2．粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期症状。

3．Nikolsky氏征陽性。

4．水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細胞（Tzanck細胞）

5．免疫熒光檢查

a、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。

b、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

6．病理：表皮內棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發現橋粒中心部解離，而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。

在水皰內可以找到棘松解細胞（Tzandk細胞）

皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細胞浸潤。

增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變，表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。

落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層（角層下或顆粒層內）。

【治療】

1．皮質激素：主要使用強的松龍（Prednisolone）或強的松（Prednisone）40－60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制後有計劃緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10-15mg／日維持量。

2．免疫抑制劑：主要選用環磷醯胺100mg /日（每公斤約2mg ）, 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg／2次／日。

3．金療法：對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose）用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。

第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→.第13周後一次50mg。總量可至1000mg。

4．血漿去除方法（Plasmapheresis）:本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。

5．中醫治療

a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營。方用生地炭．雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便乾燥者加大黃。