皮膚性病學/大皰性類皰瘡
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皮膚性病學 |
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本病又名類天皰瘡(Pemphigoid,副天皰瘡(Parapemphigus)。臨床表現為深在性大皰,預後較好。
【病因】
目前認為本病可能是自身免疫疾病,用間接免疫熒光檢查,患者血清中有抗表皮基底膜抗體,主要是IgG。用直接免疫熒光檢查發現表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人抗核抗體也可以呈陽性併合並其它免疫性疾病如皮肌炎。
臨床表現:本病多發生於50歲以上的患者,偶發於兒童。男女均可受累。以多發水皰為主,在健康皮膚上出現紅斑及皰壁緊張的表皮下水皰,自豆大至雞卵大,呈半球狀。水皰內黃色透明之皰液,有時呈血皰。Nikolsky氏征陰性。水皰破裂後形成糜爛面,癒合較快,愈後留有色素沉著。
自覺瘙癢,形成糜爛後疼痛。可以發生在全身,但以大腿內側、鼠蹊、腋窩及前腕內鍘為主要好發部位。
約有25%患者伴有粘膜症状,多在皮損泛發全身或疾病後期發病,症状較輕。
【診斷】
1.多發緊張性大皰,皰壁緊張不易破裂。
2.Nikolsky氏征陰性。
4.免疫熒光檢查:直接免疫熒光檢查,水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫熒光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體(主要是IgG),(兒童患者常為陰性)。
5.病理:表皮下壓力性大皰、皰頂表皮細胞扁平,無棘融解。水皰內含有嗜酸性和嗜中性細胞,真皮內有輕度炎性細胞浸潤。
【治療】
1.皮質激素治療:參照天皰瘡。
2.免疫抑制劑:參照天皰瘡。
3.碸類藥物:氨苯碸(D.D.S)治療方法為50mg 3次/日,服用時注意血象變化,有的病人可以獲良效。
「附」 良性粘膜類天皰瘡(Benign Mucosal Pemphigoid)
又名瘢痕性類天皰瘡(Cicatricial Pemphigoid)主要侵犯結膜,口腔,鼻、食道、外陰、等粘膜部位。75%患者最後都有眼損害,約有半數患者皮膚出現類天皰瘡樣的水皰。
粘膜損害癒合後留有瘢痕,因此在食道、尿道、外陰等處病損往往引起瘢痕性狹窄。
本病治療目前首選藥物主要是皮質激素。
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