皮膚性病學/皰疹樣皮炎
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皮膚性病學 |
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【病因】
病因不明,下列因素可能和發病有關.
1.自身免疫病:用直接免疫熒光檢查,本病皮損的表皮和真皮交界處有IgA免疫複合體和補體呈顆狀粒沉著。在真皮淺層的膠原纖維和血管壁也有免疫球蛋白和補體沉著。
2.腸道症状:病變主要發生在空腸粘膜,腸絨毛萎縮變平,腸功能異常。食用含有谷膠(gluten)食物症状則多加重。谷膠亦稱谷蛋白俗稱麵筋,小麥、大麥中含有較多。在治療本病時,如服用無谷膠食物可使少數病例皮損完全消失。
臨床表現:
本病多發於成年人,在兒童亦可發生。一種慢性、多形性、劇烈瘙癢性皰疹病。皮疹呈多形性、紅斑、丘皰疹、風團、皰疹、血皰、呈環形分布。相互融合形成匍行性或地圖形。皮疹以緊張之皰疹為主,不容易破裂。Nikolsky氏征陰性。搔破後形成糜爛、結痂。治療後留有色素沉著。不侵犯粘膜。
【診斷】
1.多形性皮疹,環形分布,劇烈瘙癢,不侵犯粘膜。
2.Nikolsky氏征陰性。
3.對碘過敏(10-50%碘化鉀軟膏斑貼試驗出現紅斑或小水皰)。
5.免疫熒光檢查:直接法檢查真皮乳頭部有IgA顆粒狀沉著。表皮基底膜部Iga 、C3線狀沉著。
6.HLA B8發生率約80%,而DW3近90%。
7.合併谷膠(gluten)過敏性腸炎。
8.病理:早期真皮乳頭頂部毛細血管周圍有較多嗜中性及嗜酸性白細胞浸潤,形成小膿腫或形成多房性水皰。隨著滲出加重融合成表皮下大皰,內容物為嗜酸性白細胞,真皮有炎性細胞浸潤。
【治療】
1.注意飲食:給予低鹽,避免吃含有碘劑的飲食。同時注意給予無谷膠的飲食。
2.氨苯碸(diamino diphenylsulfone):D.D.S是治療本病首選藥物,50-100mg每日三次。維持量25-50mg每日三次。
3.磺胺吡啶(Snlfapyridine):對本病有效,但本藥趨於淘汰,市售很少,故目前多用長效磺胺為SMZco 代替。
4.皮質激素:多輔以氨苯碸治療,一般常用強的松40mg/日。
5.中西醫治劑:清熱除濕,疏風止癢,方用防風10克、生苡米15克、生枳殼10克,生白朮10克,生黃柏10克,車前子10克,丹皮10克,茯苓10克,發燒加生石膏,脾虛明顯者加山藥。
6.局部治療:見天皰瘡。
參看
天皰瘡 | 大皰性類皰瘡 |
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