冷球蛋白血症

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中文名: 冷球蛋白血症

英文名:cryoglobulinemia

冷球蛋白血症:冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白,是在低溫時自然沉澱,加熱後又能溶解的蛋白質蛋白質複合物。當血液中出現冷球蛋白時稱為冷球蛋白血症。根據是否伴有原發病,可以將冷球蛋白血症分為原發性冷球蛋白血症繼發性冷球蛋白血症原發性者不伴有任何明確的疾病繼發性者多伴有明確的原發病,如系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎乾燥症候群等,也可見於見於各種感染性疾病,及多發性骨髓瘤淋巴肉瘤慢性淋巴細胞白血病惡性腫瘤

診斷要點:1.紫癜為最常見的皮膚症状,其他如寒冷性蕁麻疹、Raynaud現象、 肢端發紺網狀青斑皮膚壞死潰瘍。2.關節痛混合性冷球蛋白血症患者的常見症状,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫。3.腎損害可表現為急性和慢性腎炎,也可為腎病症候群腎衰。4.神經系統主要為周圍神經病變。其它如肝脾腫大、嚴重腹痛心包炎和全身淋巴結腫大等。5.實驗室檢查 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者則<1mg/ml。

治療要點:應治療原發病。避免寒冷,注意保暖。可選用皮質類固醇激素免疫抑制劑苯丁酸氮芥環磷醯胺硫唑嘌呤青黴胺等,亦可用血漿交換法。

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