腎臟受累

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過敏性紫癜也稱為出血毛細血管中毒症,是一種毛細血管變態反應出血性疾病,與血管的自體免疫損傷有關。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點除紫癜外,常有皮疹血管神經性水腫關節炎腹痛腎炎症状。本病任何年齡都可發病,多見於兒童及青少年,以6~13歲發病率最高,14~20歲次之,首發年齡大於20歲者少見。好發於寒冷季節。

目錄

腎臟受累的原因

確切病因尚未明確,與下列因素所致的過敏反應有關:

1、感染細菌病毒血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數有前驅呼吸道感染扁桃體炎表現。

2、藥物抗生素(如四環素、Vancomycine等),磺胺異煙肼水楊酸巴比妥奎寧、碘化物、鏈激酶接種疫苗(麻疹疫苗流行性腦脊髓膜炎疫苗等),結核菌素試驗等。

3、食物食用乳、蝦、蟹、蛤等。

4、其他花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫複合物疾病

腎臟受累的診斷

過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜腎炎的特徵才能確診。

由於本病有特殊的皮膚關節胃腸道腎臟受累表現,腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診並不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微,需反覆尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似,但其腎小球毛細血管壞死及纖維素沉著程度較重,應注意與之鑒別。

實驗室檢查

1、血常規檢查血小板出血時間凝血時間血塊回縮時間和凝酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血

2、免疫學檢查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病後2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3、腎功能血尿素氮肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

4、尿檢查可見血尿蛋白尿管型尿

腎臟受累的鑒別診斷

腎臟受累的鑒別診斷:

1、急性腎炎該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數下降,無皮疹關節炎腸絞痛表現,皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。

2、狼瘡性腎炎狼瘡腎炎的皮疹有特徵性蝶形紅斑盤狀紅斑,多為充血性紅斑,狼瘡關節、皮疹、腹及腎表現外,尚有多系統損害包括光過敏口腔潰瘍漿膜炎、神經系統表現、血液系統檢查異常,免疫學檢查示血清C3下降,抗dsDNA陽性,抗Smith抗體陽性,抗核抗體陽性,皮膚活檢:狼瘡帶陽性,腎活檢:狼瘡腎有V型病理改變,腎小球毛細血管壁「白金耳」樣改變,免疫熒光示「滿堂亮」,IgGIgMIgA、C3共同沉積,以IgG、IgM為主。

3、原發性小血管炎(微型多動脈炎、韋格內肉芽腫)臨床表現除有皮疹、腎損害外,上呼吸道、肺部表現多見。皮膚或結節活檢顯示血管內皮細胞腫脹增生、中層纖維素壞死炎性細胞浸潤水腫。有時伴大量淋巴細胞單核細胞多核巨細胞中性粒細胞浸潤,甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著,免疫熒光陰性。腎活檢:腎小球節段壞死伴周圍炎性細胞浸潤,甚至肉芽腫形成,可伴新月體,免疫熒光多數陰性,有時表現為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體(ANCA),微型多動脈炎以核周型PANCA為主,靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內肉芽腫以胞質型C-ANCA為主,靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

4、IgA腎病(IgAN)IgA腎病以反覆肉眼血尿為主,少有皮疹、關節痛腹部表現,gAN發病以成年多見,病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積,經典補體激活途經C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區別。大部分作者認為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似,故認為它們是同一疾病的兩種不同表現,IgA腎病以腎臟單獨受累為主,過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統受損。進一步的遺傳學研究發現此二病發生於同一家族中,純合子無效C4遺傳表型頻率均增高,都表現為產生IgA的免疫調節異常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃體淋巴組織中產生IgA漿細胞/IgG漿細胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬於系統性血管炎,也是一種繼發性IgA腎病,其在病理上與IgA腎病都以系膜病變為主,都伴有新月體形成和腎小球硬化,特別是IgA腎病患者表現為反覆發作性肉眼血尿者,無論其在臨床表現還是基因背景上,都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但儘管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處,但二者仍存在明顯差別。

5、血液病所致紫癜由於過敏性紫癜腎炎血小板計數出血凝血時間正常,故可與血液病所致的紫癜區別。

6、急腹症由於腹型過敏性紫癜易發生腎炎,尤其在紫癜出現之前,應與急性闌尾炎出血性腸炎腸穿孔急性胰腺炎腎結石等鑒別,如有咯血腎衰要與古德帕斯丘症候群鑒別。

過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特徵才能確診。

由於本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現,腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診並不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微,需反覆尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似,但其腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉著程度較重,應注意與之鑒別。

實驗室檢查

1、血常規檢查血小板出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血

2、免疫學檢查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病後2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3、腎功能血尿素氮肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

4、尿檢查可見血尿、蛋白尿管型尿

腎臟受累的治療和預防方法

首先應避免接觸誘發本病的各種「不正之氣」,避免魚、蝦、蟹、花粉牛乳等可能誘發過敏的飲食。其次應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛煉,增強體質,提高機體抗病能力。患病後要臥床休息,避免煩勞過度,忌食煙酒。飲食宜富於營養,易於消化,多食新鮮蔬菜、水果。對於尿血患者,應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發物如公雞、海魚、牛肉羊肉、鵝等,以免助熱化火加重病情。尿蛋白多者,應注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補。

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