小兒過敏性紫癜
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小兒過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細血管中毒症或Henoch-Schönlein症候群。這是一種較常見的毛細血管變態反應性疾病，病變主要累及皮膚最常見，其次是胃腸道、關節及腎臟，起病較急，症状多變。好發於3周歲以上小兒，尤多見於學齡兒童，男性發病約2倍於女性。發病前1到3周常有上呼吸道感染史，多於春秋季發病。除累及腎臟以外對激素等治療反應較好。病程多在1個月左右，偶有延長，但複發率高，約30%的患者有複發傾向。
目錄 |
小兒過敏性紫癜的病因
(一)發病原因
可能與多種誘發因素有關，但直接致病因素常難肯定。
1.感染因素 最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見於肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。病毒感染中有風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絛蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
2.食物因素 主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
3.藥物因素 如氯黴素、鏈黴素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報導。
4.其他因素 昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結核菌素試驗、預防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療後病人及Guillain-Barre症候群病人中，也有引起過敏性紫癜的報導。
(二)發病機制
在上述因素的致敏作用下，體內發生變態反應，其機制有如下可能：
1.速髮型變態反應 致敏原進入機體後，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。IgE吸附於全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質(SRS-A)，也能興奮交感神經，釋放乙醯膽鹼。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨醯轉肽酶作用下，轉變為LTD4，後者在二肽酶作用下轉變為LTE4。這一系列生物活性物質，主要作用於平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
2.抗原-抗體複合物反應 這是主要發病機制。致敏原刺激漿細胞產生IgG(也產生IgM和IgA)，後者與相應抗原結合形成抗原抗體複合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉澱於血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統所產生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細胞，後者吞噬抗原-抗體複合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官。另一部分免疫複合物中，抗體多於抗原，複合物分子量大，屬非溶性者而沉澱下來，被單核巨噬細胞系統所清除，一般不產生病理變化。
3.細胞因子的作用 已有報導過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常範圍，而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。最近又有報導過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發病機制。IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。
小兒過敏性紫癜的症状
多為急性起病，首發症狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛、關節炎或腎臟症状首先出現。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱、納差、乏力等全身症状。
1.皮膚紫癜 病程中反覆出現皮膚紫癜為本病特徵，多見於四肢及臀部，對稱分布，伸側較多，分批出現，面部及軀幹較少;初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退，可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫，重症患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。
2.消化道症状 半數以上患兒出現反覆的陣發性腹痛，位於臍周或下腹部，疼痛劇烈，可伴嘔吐，但嘔血少見;部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘，偶見並發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。
3.關節症状 出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，活動受限，呈單發或多發，關節腔有積液，可在數月內消失，不留後遺症。
4.腎臟症状 本病引起的腎臟病變是小兒期最常見的繼發性腎小球疾患。腎臟症状輕重不一，多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及水腫，稱為紫癜性腎炎，少數呈腎病症候群表現;腎臟症状絕大多數在起病1個月內出現，亦可在病程更晚期發生，少數以腎炎為首發症状;雖然有些患兒的血尿，蛋白尿持續數月甚至數年，但大多數都能完全恢復，少數發展為慢性腎炎，死於慢性腎功能衰竭。
5.其他 偶可發生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語，還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睾丸出血等出血表現，偶爾累及循環系統發生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系統發生喉頭水腫、哮喘和肺出血。
典型病例診斷不難，若臨床表現不典型，皮膚紫癜未出現時，容易誤診為其他疾病，需與原發性血小板減少性紫癜、風濕性關節炎、外科急腹症等鑒別。
皮膚症状典型者，如紫癜在大腿伸側和臀部分批出現，對稱分布，大小不等，診斷並不困難。急性腹痛、關節痛及尿液改變對診斷也有較大幫助。1990年國風濕病學會制訂的過敏性紫癜新的診斷標準如下：
1.可觸性紫癜。
2.發病年齡<20歲。
3.急性腹痛。
上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。本標準的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。
小兒過敏性紫癜的診斷
小兒過敏性紫癜的檢查化驗
1.血象 白細胞正常或增加，中性和嗜酸性粒細胞可增高;除非嚴重出血，一般無貧血;血小板計數正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。
4.血液檢查 血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可輕度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗體及RF陰性;重症血漿黏度增高。
腹部超聲波檢查有利於早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經系統症状患兒可予確診;腎臟症状較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。
小兒過敏性紫癜的鑒別診斷
1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布於全身，停藥後藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數減少，出血時間延長，骨髓象無改變。
2.關節型 關節腫痛者應與風濕性關節炎相鑒別，後者常有風濕活動，血清抗「O」抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現急性遊走性、不對稱性多關節炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運動受限等，可助鑒別。
3.腹型 腹痛型過敏性紫癜患者應與急腹症相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無肌緊張及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。
4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核等區別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關節症状，狼瘡性腎炎有多臟器損害，白細胞減少、血沉增快，狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。
小兒過敏性紫癜的併發症
1.腎炎 是本病最常見的併發症之一。其發病率，國外報導為22%～60%，國內報導為12%～49%。一般於紫癜出現後1～8周內發生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展為腎衰竭，主要表現為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d佔50%～60%)水腫、高血壓、偶可見腎病症候群(尿蛋白>3.5g/d者佔15%～39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%於數周至數月內恢復正常，發展成慢性者少見(6%)。少數可表現為腎病症候群。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區別，但單核及T細胞浸潤只見於前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身症状，多見於青壯年，有助鑒別。腎臟活檢顯示有節段性或少見的瀰漫性腎小球增殖，伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞。
2.偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的併發症，但較為罕見，也有並發心肌梗死，肝大，缺血壞死性膽管炎及睾丸出血的報導。
小兒過敏性紫癜的預防和治療方法
2.防止食物、藥物、花刺、蟲咬等致敏。
3.積極防治上呼吸道感染。
小兒過敏性紫癜的中醫治療
證候：病程較短，紫癜色紅或紅紫，出沒迅速，皮膚瘙癢或起風團，身熱面赤，五心煩熱，咽喉腫痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌質紅或紅絳，苔薄黃，脈數。
方藥：銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒，再配茯苓淡滲利濕，夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴重者加紫草、蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄加藕節、側柏葉;尿血加大小薊、白茅根;蛋白尿加益母草。
(2)瘀血阻絡證：
證候：病程校長，反覆發作，出沒遲緩，紫癜色紫暗或紫紅，關節痛及腹痛，面及下眼瞼青暗，皮膚粗糙，白睛布紫或紫紅色血絲，咽干，舌體暗或有瘀斑，苔薄白或薄黃，脈澀或弦。
方藥：桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋陰涼血，此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品，以祛余邪。關節痛乳香、沒藥;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。
(3)氣虛血虧證：
證候：紫癜反覆，遷延不愈。紫癜隱約散在，色較淡，勞累後加重，神疲倦怠，心悸氣短，蛋白尿，舌淡紅，薄白苔或少苔，脈虛細。
治法：補氣養血，佐以涼血解毒。
方藥：八珍湯加味。方中党參、白朮、茯苓、甘草補氣健脾，當歸、川芎、生地、赤芍補血活血涼血，全方共奏具有氣血雙補之功。可適當加紫草、白茅根、茜草等增強涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子、旱蓮草。
驗方：
紫草根30g每日煎服。紅棗10～20個，煎湯服用或食用，每日3次。
中成藥：
(1)銀黃口服液：每次～20m1，每日3次。主治熱傷血絡證兼咽紅腫痛熱盛者。
(2)銀翹解毒丸：每次丸，每日2次。適應證同上。
(3)防風通聖丸：每次g，每日～3次。適用於熱傷血絡證伴發熱惡寒、皮膚瘙癢、關節腫痛及大便燥結者。
(4)八珍益母丸：每次丸，每日2次。適用於氣虛血虧證。
針灸主穴：曲池、足三里;備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴。有腹痛者加刺三陰交、太沖、內關。
小兒過敏性紫癜的西醫治療
(一)治療
1.一般治療 臥床休息，積極尋找和去除致病因素，控制感染，補充維生素。
2.對症治療 有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜脈注西咪替丁20～40mg/(kg.d)，必要時輸血。
3.腎上腺皮質激素 急性期對腹痛和關節痛可予緩解，但不能預防腎臟損害的發生，亦不能影響預後。可用潑尼松1～2mg/(kg.d)，分次口服，或用地塞米松、甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注，症状緩解後即可停用。重症可用免疫抑制劑如環磷醯胺或雷公藤總甙片。
4.抗血小板聚集藥物 阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用;雙嘧達莫(潘生丁)3～5mg/(kg.d)，分次服用。
5.其他 鈣通道拮抗劑如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg.d)，分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛) 2～3mg/(kg.d)，分次服用，均有利於血管炎的恢復。中成藥如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片，口服3～6個月，可補腎益氣和活血化瘀。
(二)預後
本病預後大多良好，病程一般3～6個月，一次發作可持續1周～6個月不等。只有關節及皮膚症状者病程較短，腹部症状明顯者病程較長。如果並發腎炎進展為腎功能衰竭，或有腦部病變並發腦出血者預後嚴重。瑞金醫院曾統計350例過敏性紫癜，出院時痊癒者181例(57.71%)，好轉者153例(43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進展至腎功能衰竭，伴肺部感染和敗血症。
小兒過敏性紫癜吃什麼好？
方1 花生衣煎子
組成：花生衣50克，紅棗50克。
用法：上二味水煎，每日劑，分2次服。
主治：過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現青紫瘀點或斑塊，發熱，口渴欲飲，舌紅有瘀斑、苔黃，脈象弦數。
方2 馬蘭蛋卵
組成：馬蘭頭全草60克，青殼鴨蛋2個。
用法：上二味同煮，將蛋煮熟後去殼，再煮蛋至黑色即可。吃蛋飲湯，每日劑，空腹食。
功效：清熱涼血止血。
主治：過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現紫斑，伴發熱，口渴，便秘，舌質紅、苔黃。
方3 豬皮柿葉湯
組成：鮮豬皮100克，柿樹葉20克。
用法：上二味慢火熬成湯，分2次飲用。
功效：滋陰降火，安絡止血。
主治：過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮膚出現青紫斑塊，時作時止，潮熱盜汗，可伴有尿血、便血。
方4 兔肉炖紅棗
組成：兔肉500克，紅棗100克，紅糖適量。
用法：將兔肉洗淨切成小塊，同紅棗、紅糖共放鍋內隔水炖熟，至肉爛即可。分3次服完。
功效：補氣養血止血。
主治：過敏性紫癜，屬氣不攝血型，久病不愈，反覆出現紫癜，神疲乏力，頭昏目眩，面色少華，爪甲發白。
組成：桂圓肉20克，大棗10個，党參30克。
用法：上三味加水煎服，每天l劑，分2次服食。
功效：補氣攝血。
主治：過敏性紫癜，屬氣不攝血型，反覆出現紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，食欲不振，頭暈目眩。
方6 羊骨粥
組成：羊四肢長骨2根，紅棗20枚，糯米60克。
用法：將羊骨敲碎，與糯米、紅棗共煮稀粥。每日劑，分2次服，可長期食用。
功效：滋陰補血。
主治：過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮下出現青紫瘀點或斑塊。伴潮熱，盜汗，顴紅，心煩，口渴，舌紅苔少者。
過敏紫癜患者吃什麼對身體好?
1、 飲食要清淡，主食以大米，麵食玉米面為主;
2、 多吃瓜果蔬菜。
4、 應多吃高C，C有減低毛細血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助於康復。富含C的有柚子，橙子，柑橘，蘋果，檸檬，草莓，獼猴桃，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
過敏紫癜患者吃什麼對身體不好?
1、 忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱;
2、 對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌。
3、 忌食動物蛋白，如海鮮、牛羊肉、速食麵(有防腐劑)。恢復期應逐漸試驗性吃些廋肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應忌食;
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