小兒過敏性紫癜

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小兒過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血毛細血管中毒症或Henoch-Schönlein症候群。這是一種較常見的毛細血管變態反應性疾病,病變主要累及皮膚最常見,其次是胃腸道關節腎臟,起病較急,症状多變。好發於3周歲以上小兒,尤多見於學齡兒童,男性發病約2倍於女性。發病前1到3周常有上呼吸道感染史,多於春秋季發病。除累及腎臟以外對激素等治療反應較好。病程多在1個月左右,偶有延長,但複發率高,約30%的患者有複發傾向。

目錄

小兒過敏性紫癜的病因

(一)發病原因

可能與多種誘發因素有關,但直接致病因素常難肯定。

1.感染因素 最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌,其次為金黃色葡萄球菌結核桿菌傷寒桿菌肺炎球菌假單胞菌等,以上呼吸道炎較為多見,也可見於肺炎扁桃體炎猩紅熱、菌痢、尿路感染膿皰瘡結核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔中耳)等。病毒感染中有風疹流感麻疹水痘腮腺炎肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病,以蛔蟲感染多見,還有鉤蟲鞭蟲絛蟲血吸蟲陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。

2.食物因素 主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致,魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。

3.藥物因素 如氯黴素鏈黴素異煙肼氨基比林阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報導。

4.其他因素 昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷更年期結核菌素試驗預防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療後病人及Guillain-Barre症候群病人中,也有引起過敏性紫癜的報導。

(二)發病機制

在上述因素的致敏作用下,體內發生變態反應,其機制有如下可能:

1.速髮型變態反應 致敏原進入機體後,與體內蛋白質結合形成抗原,抗原經過一定的潛伏期(5~20天),刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。IgE吸附於全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當再遇到同一抗原刺激時,抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合,激活該細胞中的酶系統,使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質,如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質(SRS-A),也能興奮交感神經,釋放乙醯膽鹼。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨醯轉肽酶作用下,轉變為LTD4,後者在二肽酶作用下轉變為LTE4。這一系列生物活性物質,主要作用於平滑肌,引起小動脈毛細血管擴張、通透性增加,組織、器官出血水腫

2.抗原-抗體複合物反應 這是主要發病機制。致敏原刺激漿細胞產生IgG(也產生IgMIgA),後者與相應抗原結合形成抗原抗體複合體,其小分子部分屬可溶性,在血液中可以沉澱於血管壁或腎小球基底膜上,激活補體系統所產生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細胞,後者吞噬抗原-抗體複合物,釋放溶酶體酶,引起血管炎,累及相應器官。另一部分免疫複合物中,抗體多於抗原,複合物分子量大,屬非溶性者而沉澱下來,被單核巨噬細胞系統所清除,一般不產生病理變化。

3.細胞因子的作用 已有報導過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常範圍,而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中,有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。最近又有報導過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示細胞因子參與過敏性紫癜的發病機制。IL-4促進IgE合成,可能是該病過程中的重要因素。

小兒過敏性紫癜的症状

多為急性起病,首發症狀以皮膚紫癜為主,部分病例腹痛關節炎腎臟症状首先出現。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱納差乏力全身症状

1.皮膚紫癜 病程中反覆出現皮膚紫癜為本病特徵,多見於四肢及臀部,對稱分布,伸側較多,分批出現,面部及軀幹較少;初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,繼而呈棕褐色而消退,可伴有蕁麻疹和血管神經水腫,重症患兒紫癜可融合成大皰出血性壞死。

2.消化道症状 半數以上患兒出現反覆的陣發性腹痛,位於臍周或下腹部,疼痛劇烈,可伴嘔吐,但嘔血少見;部分患兒有黑便血便腹瀉便秘,偶見並發腸套疊腸梗阻腸穿孔

3.關節症状 出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛,活動受限,呈單發或多發,關節腔積液,可在數月內消失,不留後遺症

4.腎臟症状 本病引起的腎臟病變是小兒期最常見的繼發性腎小球疾患。腎臟症状輕重不一,多數患兒出現血尿蛋白尿和管型,伴血壓增高及水腫,稱為紫癜性腎炎,少數呈腎病症候群表現;腎臟症状絕大多數在起病1個月內出現,亦可在病程更晚期發生,少數以腎炎為首發症状;雖然有些患兒的血尿,蛋白尿持續數月甚至數年,但大多數都能完全恢復,少數發展為慢性腎炎,死於慢性腎功能衰竭

5.其他 偶可發生顱內出血,導致驚厥癱瘓昏迷失語,還可有鼻出血牙齦出血咯血睾丸出血等出血表現,偶爾累及循環系統發生心肌炎心包炎,或累及呼吸系統發生喉頭水腫哮喘肺出血

典型病例診斷不難,若臨床表現不典型,皮膚紫癜未出現時,容易誤診為其他疾病,需與原發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎外科急腹症等鑒別。

皮膚症状典型者,如紫癜在大腿伸側和臀部分批出現,對稱分布,大小不等,診斷並不困難。急性腹痛關節痛及尿液改變對診斷也有較大幫助。1990年國風濕病學會制訂的過敏性紫癜新的診斷標準如下:

1.可觸性紫癜。

2.發病年齡<20歲。

3.急性腹痛。

4.組織切片顯示小靜脈小動脈周圍有中性粒細胞浸潤

上述4條標準中,符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。本標準的敏感性為87.1%,特異性為87.7%。

小兒過敏性紫癜的診斷

小兒過敏性紫癜的檢查化驗

1.血象 白細胞正常或增加,中性和嗜酸性粒細胞可增高;除非嚴重出血,一般無貧血;血小板計數正常甚至升高,出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常,部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。

2.尿常規 可有紅細胞蛋白、管型,重症有肉眼血尿

3.大便潛血測試 有消化道症状者糞便隱血試驗多陽性。

4.血液檢查 血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgGIgM正常亦可輕度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗體RF陰性;重症血漿黏度增高。

腹部超聲波檢查有利於早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經系統症状患兒可予確診;腎臟症状較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。

小兒過敏性紫癜的鑒別診斷

1.皮膚型 需與藥疹血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史,皮疹常分布於全身,停藥後藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規則分布,皮疹不隆起,無丘疹蕁麻疹等。血小板計數減少,出血時間延長骨髓象無改變。

2.關節關節腫痛者應與風濕性關節炎相鑒別,後者常有風濕活動血清抗「O」抗體血沉明顯增高和增快。主要表現急性遊走性、不對稱性多關節炎,呈紅、腫、熱及觸痛,運動受限等,可助鑒別。

3.腹型 腹痛過敏性紫癜患者應與急腹症相鑒別,前者除有腹痛、腹瀉外,一般無肌緊張反跳痛,而急腹症除腹痛外,尚有肌緊張及反跳痛等,可助鑒別。

4.腎型 需與急性腎小球腎炎狼瘡性腎炎腎結核等區別。腎小球腎炎皮膚紫癜腹部及關節症状,狼瘡性腎炎有多臟器損害,白細胞減少血沉增快狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。

小兒過敏性紫癜的併發症

1.腎炎 是本病最常見的併發症之一。其發病率,國外報導為22%~60%,國內報導為12%~49%。一般於紫癜出現後1~8周內發生,輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展為腎衰竭,主要表現為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d佔50%~60%)水腫高血壓、偶可見腎病症候群(尿蛋白>3.5g/d者佔15%~39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%,90%~95%於數周至數月內恢復正常,發展成慢性者少見(6%)。少數可表現為腎病症候群。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區別,但單核及T細胞浸潤只見於前者,而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身症状,多見於青壯年,有助鑒別。腎臟活檢顯示有節段性或少見的瀰漫性腎小球增殖,伴毛細血管纖維蛋白樣物質閉塞。

2.偶見有哮喘聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的併發症,但較為罕見,也有並發心肌梗死,肝大,缺血壞死膽管炎睾丸出血的報導。

小兒過敏性紫癜的預防和治療方法

1.預防各種感染,如細菌病毒寄生蟲等感染。

2.防止食物、藥物、花刺、蟲咬等致敏

3.積極防治上呼吸道感染

小兒過敏性紫癜的中醫治療

(1)熱傷血絡證:

證候:病程較短,紫癜色紅或紅紫,出沒迅速,皮膚瘙癢或起風團,身熱面赤五心煩熱咽喉腫痛口渴,溲赤便干,尿血舌質紅或紅絳,苔薄黃脈數

治法:清熱解毒涼血祛風

方藥:銀翹散犀角地黃湯加減。方中銀花連翹、地丁、川黃連清熱解毒,犀角丹皮生地赤芍涼血解毒,再配茯苓淡滲利濕夏枯草清瀉肝火皮疹嚴重者加紫草蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子白蘚皮;咽痛牛蒡子;腹痛白芍甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄藕節側柏葉;尿血加大小薊白茅根;蛋白尿益母草

(2)瘀血阻絡證

證候:病程校長,反覆發作,出沒遲緩,紫癜色紫暗或紫紅,關節痛及腹痛,面及下眼瞼青暗,皮膚粗糙白睛布紫或紫紅色血絲,咽干舌體暗或有瘀斑苔薄白或薄黃,脈澀或弦。

治法:活血化瘀解毒祛風

方藥:桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當歸川芎、赤芍活血化瘀,生地滋陰涼血,此方可選加紫草、蒲公英黃芩等清熱透疹之品,以祛余邪。關節痛乳香、沒藥;腹痛加元胡川楝子;蛋白尿加益母草。

(3)氣虛血虧證:

證候:紫癜反覆,遷延不愈。紫癜隱約散在,色較淡,勞累後加重,神疲倦怠,心悸氣短,蛋白尿,舌淡紅,薄白苔或少苔,脈虛細

治法:補氣養血,佐以涼血解毒。

方藥:八珍湯加味。方中党參白朮、茯苓、甘草補氣健脾,當歸、川芎、生地、赤芍補血活血涼血,全方共奏具有氣血雙補之功。可適當加紫草、白茅根、茜草等增強涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子旱蓮草

驗方:

紫草根30g每日煎服。紅棗10~20個,煎湯服用或食用,每日3次。

中成藥

(1)銀黃口服液:每次~20m1,每日3次。主治熱傷血絡證兼咽紅腫痛熱盛者。

(2)銀翹解毒丸:每次丸,每日2次。適應證同上。

(3)防風通聖丸:每次g,每日~3次。適用於熱傷血絡證伴發熱惡寒、皮膚瘙癢、關節腫痛大便燥結者。

(4)八珍益母丸:每次丸,每日2次。適用於氣虛血虧證。

針灸治療推拿治療:

針灸主穴:曲池足三里;備穴:合谷血海。先用主穴,效果不理想時加備穴。有腹痛者加刺三陰交太沖內關

小兒過敏性紫癜的西醫治療

(一)治療

1.一般治療 臥床休息,積極尋找和去除致病因素,控制感染,補充維生素

2.對症治療 有蕁麻疹血管神經性水腫時,應用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時應用解痙劑,消化道出血時應禁食,可靜脈西咪替丁20~40mg/(kg.d),必要時輸血

3.腎上腺皮質激素 急性期對腹痛和關節痛可予緩解,但不能預防腎臟損害的發生,亦不能影響預後。可用潑尼松1~2mg/(kg.d),分次口服,或用地塞米松甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注症状緩解後即可停用。重症可用免疫抑制劑環磷醯胺雷公藤總甙片。

4.抗血小板聚集藥物 阿司匹林3~5mg/kg,或25~50mg/d,1次/d服用;雙嘧達莫(潘生丁)3~5mg/(kg.d),分次服用。

5.其他 鈣通道拮抗劑硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg.d),分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛) 2~3mg/(kg.d),分次服用,均有利於血管炎的恢復。中成藥貞芪扶正沖劑復方丹參片銀杏葉片,口服3~6個月,可補腎益氣活血化瘀

(二)預後

本病預後大多良好,病程一般3~6個月,一次發作可持續1周~6個月不等。只有關節皮膚症状者病程較短,腹部症状明顯者病程較長。如果並發腎炎進展為腎功能衰竭,或有腦部病變並發腦出血者預後嚴重。瑞金醫院曾統計350例過敏性紫癜,出院時痊癒者181例(57.71%),好轉者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進展至腎功能衰竭,伴肺部感染敗血症

小兒過敏性紫癜吃什麼好?

過敏紫癜食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

方1 花生衣煎子

組成:花生衣50克,紅棗50克。

用法:上二味水煎,每日劑,分2次服。

功效:補血涼血止血

主治:過敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現青紫瘀點或斑塊,發熱口渴欲飲,舌紅瘀斑、苔黃,脈象弦數。

方2 馬蘭蛋卵

組成:馬蘭頭全草60克,青殼鴨蛋2個。

用法:上二味同煮,將蛋煮熟後去殼,再煮蛋至黑色即可。吃蛋飲湯,每日劑,空腹食。

功效:清熱涼血止血。

主治:過敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現紫斑,伴發熱,口渴,便秘舌質紅、苔黃。

方3 豬皮柿葉

組成:鮮豬皮100克,柿樹葉20克。

用法:上二味慢火熬成湯,分2次飲用。

功效:滋陰降火,安絡止血。

主治:過敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮膚出現青紫斑塊,時作時止,潮熱盜汗,可伴有尿血便血

方4 兔肉炖紅棗

組成:兔肉500克,紅棗100克,紅糖適量。

用法:將兔肉洗淨切成小塊,同紅棗、紅糖共放鍋內隔水炖熟,至肉爛即可。分3次服完。

功效:補氣養血止血。

主治:過敏性紫癜,屬氣不攝血型,久病不愈,反覆出現紫癜,神疲乏力,頭昏目眩,面色少華,爪甲發白。

方5 桂圓大棗党參

組成:桂圓肉20克,大棗10個,党參30克。

用法:上三味加水煎服,每天l劑,分2次服食。

功效:補氣攝血。

主治:過敏性紫癜,屬氣不攝血型,反覆出現紫癜,神疲乏力,頭暈目眩食欲不振,頭暈目眩。

方6 羊骨粥

組成:羊四肢長骨2根,紅棗20枚,糯米60克。

用法:將羊骨敲碎,與糯米、紅棗共煮稀粥。每日劑,分2次服,可長期食用。

功效:滋陰補血。

主治:過敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮下出現青紫瘀點或斑塊。伴潮熱,盜汗,顴紅心煩,口渴,舌紅苔少者。

過敏紫癜患者吃什麼對身體好?

1、 飲食要清淡,主食以大米,麵食玉米面為主;

2、 多吃瓜果蔬菜

3、 氣虛者應補氣養氣止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。

4、 應多吃高C,C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些有助於康復。富含C的有柚子,橙子,柑橘,蘋果檸檬草莓獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。

過敏紫癜患者吃什麼對身體不好?

1、 忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱;

2、 對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌。

3、 忌食動物蛋白,如海鮮、牛羊肉、速食麵(有防腐劑)。恢復期應逐漸試驗性吃些廋肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應忌食;

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