狼瘡性腎炎
| A+醫學百科 >> 疾病百科 >> 炎症 >> 狼瘡性腎炎 |
狼瘡性腎炎（1upus nephritis，LN）是SLE最常見和嚴重的臨床表現，SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害的臨床表現。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。
目錄 |
發病機制
免疫複合物形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機制。循環中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合形成免疫複合物後，沉積於腎小球；或者循環中抗dsDNA抗體與dsDNA相結合後，介導核小體（nucleosome），通過電荷吸引種植於腎小球和循環中抗dsDNA抗體與腎小球內在抗原發生交叉反應形成原位免疫複合物。無論是循環的免疫複合物沉積於腎小球或原位形成的免疫複合物兩者均能激活補體，引起炎性細胞浸潤，凝血因子活化及炎症介質釋放，導致腎臟損傷。
病理
LN病理表現多種多樣，2003年國際腎臟病協會（ISN）及腎臟病理學會工作組（RPS）關於LN的病理分型見表
LN自身病變的進展或經適當治療後可發生病理類型的改變。
臨床表現
腎外表現跟典型的SLE相類似，表現為皮膚、粘膜、血液系統、神經系統、肌肉骨骼系統、肺等等異常。LN的腎臟表現有很大差異，可為無症状性蛋白尿和（或）血尿、高血壓，甚至腎病症候群、急進性腎炎症候群等，病情可逐漸進展，晚期發生尿毒症，個別患者首診即為慢性腎衰竭。
實驗室和其他檢查
尿蛋白和尿紅細胞的變化、補體水平、某些自身抗體（抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體譜等）滴度與LN的活動和緩解密切相關。腎活檢病理改變及活動性評價對LN的診斷、治療和判斷預後有較大價值。
診斷和鑒別診斷
在確診為SLE的基礎上，有腎臟損害表現，如持續性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋）或管型（可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型），則可診斷為LN。LN易誤診為原發性腎小球疾病，通過認真檢查有無多系統、多器官受累表現，多次檢查血清ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等可資鑒別。
治療
目前LN尚無統一的治療方案，以控制狼瘡活動、阻止腎臟病變進展、最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應根據臨床表現、病理特徵及疾病活動程度制定個體化治療方案。1986年美國國立衛生研究所提出，聯合免疫抑制劑治療LN的療效明顯優於常規激素治療，但長期使用糖皮質激素和/或免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素A等有許多副作用如嚴重感染、骨髓抑制和性腺抑制、神經內分泌紊亂、骨質疏鬆、致癌和致畸等，使部分患者不能長期堅持而被迫減量或停藥。其他方法比如血漿置換、造血幹細胞移植、基因治療仍在研究階段。因此，探討符合衛生經濟學、副作用較小的藥物治療稱為當前臨床研究的重點。
輕度腎臟損害：尿蛋白輕微（<1g/d），尿沉渣無活動性變化，血壓、腎功能正常，病理表現為I型或Ⅱ型者僅給予對症治療，無需特殊處理，但要注意控制腎外狼瘡病變活動。
局灶增生性LN：無臨床和嚴重組織學病變活動者，可繼續給予對症治療或小劑量糖皮質激素和（或）CTX，以控制LN活動和阻止病理類型進展。如有瀰漫性節段性腎損害、大量蛋白尿、活動性尿沉渣（主要指明顯血尿）和血肌酐升高者，治療同瀰漫增殖性LN。
膜性LN：表現為無症状蛋白尿和腎功能穩定者可給予對症治療，控制腎外表現；腎病症候群者則需使用大劑量糖皮質激素1mg/（kg·d）聯合細胞毒藥物治療。
瀰漫增殖性和嚴重局灶增殖性LN：應給予積極的治療，對處於急性期，病情明顯活動的患者，應先給予誘導療法，待病情穩定，疾病活動得到控制後轉入維持治療。活動性Ⅳ型LN伴近期內腎功能顯著惡化者，可使用甲潑尼龍衝擊治療，15mg/（kg·d），靜脈滴注，1次/天，三次為一療程。必要時2周後可重複1次，一般不超過3療程。衝擊後常規激素治療，潑尼松1mg/（kg·d）×8周，此後逐漸減量，直至5～10mg/d維持。常聯合應用CTX（包括CTX衝擊治療），用量及方法見本章前述。對大劑量激素及CTX治療無效或不能耐受者，可用環孢素或嗎替麥考酚酯，常與中小劑量潑尼松聯合應用。此型中臨床表現較輕者是否給予免疫抑制治療尚有爭議，一般認為低劑量的糖皮質激素和（或）細胞毒藥物可防止。腎功能進一步受損。
預後
LN治療後雖能緩解，但易複發，且有病情逐漸加重的趨勢。近年來由於對LN診斷水平的提高，輕型病例的早期發現以及糖皮質激素和細胞毒藥物的合理應用，預後有明顯改善，LN患者10年存活率已提高到80％～90％。
患者注意事項
- 狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡最嚴重的表現之一，只要接受正規治療，一般預後還是不錯的，患者不應該懼怕激素，不敢用激素。
- 目前很多非醫療機構賣廣告說包治好狼瘡，患者千萬不能上當受騙，一來延誤病情，二來消耗經濟。目前為止，狼瘡是不能治癒的疾病，只能用藥物控制。
參看
參考文獻
《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
健康問答網關於狼瘡腎炎的相關提問
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關於「狼瘡性腎炎」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |