小兒過敏性紫癜腎炎
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小兒過敏性紫癜腎炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關節炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床症候群。過敏性紫癜腎炎是與血管自身免疫損傷有關的以小血管炎為主要病變的變態反應性疾病。其基本病變是腎小球系膜區IgA沉積、系膜細胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發生於出現皮膚紫癜的3個月內(95%)，儘管有報導腎損害可出現在皮膚紫癜之前，以及在皮膚紫癜1年後，但在6個月後出現腎損害一般不應輕易視之為紫癜性腎炎。HSP患兒中約有一半出現腎損害，此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。
目錄 |
小兒過敏性紫癜腎炎的病因
(一)發病原因
過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎，主要是由免疫球蛋白(IgA)沉積引起的免疫複合物病，其病因仍未完全明了，可能與下列因素有關：感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏和食物過敏等。儘管這些因素都可能誘發過敏性紫癜性腎炎，但臨床上仍難明確過敏原，脫敏治療的效果往往難以令人滿意。
(二)發病機制
鑒於過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點是系膜區顆粒狀免疫球蛋白(IgA)沉積，與免疫球蛋白(IgA)腎病改變極為相似，因此推測免疫球蛋白(IgA)在發病中有重要作用，甚至有人認為它們本質上是同一種疾病。
進一步研究發現兩者免疫發病機制確有驚人的一致性，如均有血清免疫球蛋白(IgA)升高、單體以及多聚體免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高，兩者血清中均有循環免疫球蛋白(IgA)免疫複合物；沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主，且有J鏈沉積；兩者都有C4a、C4b亞型缺陷，都有免疫球蛋白(IgA)lO型糖基化異常等等。
華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院兒科對120例過敏性紫癜性腎炎及31例免疫球蛋白(IgA)腎病進行了比較研究，發現過敏性紫癜性腎炎6.3%有IgG沿腎小球毛細血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性，而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)為主要沉積物，因此，至少在一部分過敏性紫癜性腎炎中，其發病機制與免疫球蛋白(IgA)腎病顯著不同。
過敏性紫癜性腎炎的腎臟損傷中補體發揮重要作用，補體的激活可能是通過旁路途徑實現的：①免疫球蛋白(IgA)無激活C1q的能力，而能直接激活C3；②小球系膜區證實有C3、備解素C3PA，而無C1q、C4；③缺乏的病人易患本病。補體系統的激活，產生一系列炎症介質，導致局部炎性改變，繼之發生凝血和纖溶系統障礙，出現小血管內血栓形成和纖維蛋白的沉積，最終導致腎小球損傷。
小兒過敏性紫癜腎炎的症状
一、臨床表現
(1)血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉澱後的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。後者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。約一半病人出現肉眼血尿，均有鏡下血尿。
(2)蛋白尿：程度不等。正常腎小球濾液中含少量小分子蛋白質，含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最後殘留在尿液中蛋白質甚少，不超過70~100mg/24h。用普通尿常規檢查測不出，當尿中蛋白質含量增加，普通尿常規檢查即可測出，稱蛋白尿。
(3)水腫：一般為輕～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。過多的體液在組織間隙或體腔中積聚稱為水腫(edema)。正常體腔中只有少量液體。水腫液一般即是組織間液，根據水腫液含蛋白質的量的不同，可將水腫液分為滲出液(exudat)，其相對密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相對密度<1.015。
(4)高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低於140/90mmHg，亦應該診斷為高血壓。
2、腎外表現：主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸、關節等方面的症状與體征。
(1)皮疹：分布於兩條腿的伸展的一側，呈對稱性，病情嚴重時可波及臀部、下腹及肘部。剛開始出現皮疹的時候為鮮紅色，略高出皮面，可伴癢感及風團，並反覆成批出現。
(2)關節常發症狀：一半過的病人會出現關節腫痛，以膝關節、踝關節多見，活動可受限，一般在幾天內就可以恢復正常的活動功能。
(3)胃腸道症状：1/3病人出現腹部絞痛，為陣發性，時斷時續，主要痛在肚臍周圍，可伴嘔吐、黑便、嘔血等，個別可出現腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。
3、其他表現：過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經系統、心血管系統以及胸膜外分泌腺等，而出現相應症状。
二、診斷
過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助於本病診斷，皮疹稀疏或出現腎臟症状時皮疹已消退者，應詳細追問病史(包括關節、胃腸道症状)和皮疹形態。對出現典型腎臟症状，如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病症候群和腎功能不全時，診斷較容易；對輕微尿改變者，國內一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細胞超過5個/Hp，或2～3個/Hp做為診斷標準。急性期毛細血管脆性試驗陽性，而血小板計數和功能試驗正常，對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助於本病的診斷，且有助於了解病變程度及評估預後。皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑒別。
過敏性紫癜性腎炎的基本病理改變為腎小球系膜增生和系膜區免疫球蛋白(IgA)沉積，嚴重時尚有新月體形成和腎小管壞死，病理改變輕重差別很大，國際小兒腎臟病研究會根據光鏡下腎小球的改變將過敏性紫癜性腎炎分為6型：
1、Ⅰ腎小球輕微改變。
2、Ⅱ單純性系膜增生，不伴毛細血管襻局灶性改變及新月體。(1)Ⅱa：局灶節段性系膜增生。(2)Ⅱb：瀰漫性系膜增生。
3、Ⅲ系膜增生並出現局灶改變(血栓、壞死、新月體、硬化)。(1)Ⅲa：局灶性改變。(2)Ⅲb：新月體出現，但<50%。
4、Ⅳ系膜增生，50%～75%腎小球有新月體或局灶性改變。(1)Ⅳa：局灶性病變。(2)Ⅳb：新月體50%～75。
5、Ⅴ>75%腎小球有新月體或局灶病變。(1)Ⅴa：局灶性病變。(2)Ⅴb：新月體。
6、Ⅵ膜增生性腎小球腎炎。
小兒過敏性紫癜腎炎的診斷
小兒過敏性紫癜腎炎的檢查化驗
1、尿液檢查：主要為血尿和(或)蛋白尿，多屬低選擇性。如有間質小管損害，可出現小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。
血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉澱後的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。後者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。約一半病人出現肉眼血尿，均有鏡下血尿。
蛋白尿：程度不等。正常腎小球濾液中含少量小分子蛋白質，含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最後殘留在尿液中蛋白質甚少，不超過70~100mg/24h。用普通尿常規檢查測不出，當尿中蛋白質含量增加，普通尿常規檢查即可測出，稱蛋白尿。
2、血液檢查：血常規及出凝血試驗均可正常，血小板計數和功能試驗正常。ESR升高；血生化及腎功能可因臨床表現類型的不同而正常，或出現相應的異常改變。
3、血液特殊檢查：血補體C3、C4均正常。早期IgA可升高，並可檢出IgA類風濕因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常，部分病人免疫複合物陽性。
IgA：免疫球蛋白；IgG：免疫球蛋白G；IgE：免疫球蛋白E。
4、病理檢查：常見局灶系膜增生病變，嚴重瀰漫增殖和新月體形成，免疫熒光檢查系膜區IgA顆粒樣沉著為特徵。皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑒別。毛細血管脆性試驗：約有半數呈陽性。
5、輔助檢查：其他還應做B超、X線等檢查，必要時做心電圖、CT等檢查。
小兒過敏性紫癜腎炎的鑒別診斷
由於過敏性紫癜性腎炎在急性期有特徵性出血性皮疹、腹痛、腸出血、關節炎和腎炎等特點，因此不難診斷。
當臨床表現不典型時，應與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎和急性間質性腎炎相鑒別。
急性腎小球腎炎：原發性急性腎小球腎炎是腎臟首次發生免疫性損傷，並以突發血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和/或有少尿及氮質血症為主要表現的一種疾病，又稱急性腎炎症候群。輕者為眼瞼水腫或伴下肢輕度水腫，重者可出現胸、腹水，全身水腫。多伴輕、中度血壓增高。蛋白尿輕重不一(1～3g/d)，都有鏡下血尿，紅細胞呈多形性、多樣性，有時可見紅細胞管型、顆粒管型及腎小管上皮細胞。尿纖維蛋白降解產物(FDP)可陽性。血尿素氮及肌酐可有一過性升高，血清總補體(CH50)及C3下降，多於8周內恢復正常，可有血清抗鏈球菌溶血素"O"滴度升高。
IgA腎病：小兒過敏性紫癜腎炎和IgA腎病儘管免疫發病機制相似，但臨床上有明顯區別，IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現。小兒過敏性紫癜腎炎呈急性發病過程，臨床表現輕重不一，病程較短，其腎損傷的程度取決於腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續性發展，較易發展為腎功能不全，新月體形成不甚明顯，而節段性腎小球硬化較為突出。
狼瘡性腎炎：狼瘡性腎炎 ((Ipusnephretis，LN))概述 狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合併雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其臨床表現複雜，除有常見的皮疹、關節痛、發熱、怕光、脫髮及多器官或系統損害外，腎臟損害較為突出，表現為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害。
急性間質性腎炎：急性腎小管間質性腎炎是由多種病因引起的突然發生的以腎間質炎症水腫、炎症細胞浸潤、腎小管呈不同程度退行性變伴腎功能不全的一個症候群，習慣上簡稱急性間質性腎炎。臨床表現輕重不一。潛伏期2～44天，平均15天。常有發熱、皮疹、關節酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒細胞增高，但歷時短暫。95%病人有血尿，其中約1/3為肉眼血尿；部分病人可有無菌性膿尿，少數病人可見嗜酸性粒細胞尿。蛋白尿量常為輕至中等量。20%～50%病人可出現少尿或無尿，可伴程度不等的氮質瀦留，約1/3病人出現嚴重尿毒症症状。
小兒過敏性紫癜腎炎的併發症
小兒過敏性紫癜腎炎偶見腸套疊、腸梗阻，甚至腸壞死穿孔；偶見面神經癱瘓、神經炎、一過性偏癱；肺出血、蛛網膜下腔出血；高血壓、心肌炎等。
腸套疊：腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內，並導致腸內容物通過障礙。腸套疊占腸梗阻的15%～20%。有原發性和繼發性兩類。原發性腸套疊多發生於嬰幼兒，繼發性腸套疊則多見於成人。絕大數腸套疊是近端腸管向遠端腸管內套入，逆性套疊較罕見，不及總例數的10%。
腸梗阻：腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內容物在腸道中通過受阻。為常見急腹症，可因多種因素引起。起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發生體液和電解質的丟失、腸壁循環障礙、壞死和繼發感染，最後可致毒血症、休克、死亡。當然，如能及時診斷、積極治療大多能逆轉病情的發展，以致治癒。
面神經癱瘓：簡稱面癱，學名面神經麻痹，也稱面神經炎、貝爾氏麻痹、亨特症候群，俗稱「歪嘴巴」、「歪歪嘴」、「吊線風」、「吊斜風」、「面神經炎」、「歪嘴風」等，是以面部表情肌群運動功能障礙為主要特徵的一種常見病，一般症状是口眼歪斜。它是一種常見病、多發病，它不受年齡和性別限制。患者面部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓腮、努嘴等動作都無法完成。
神經炎：神經炎是指神經或神經群發炎、衰退或變質，其症状隨病因而有所不同。一般症状是疼痛、觸痛、刺痛、受感染的神經癢痛和喪失知覺，感染部分紅腫以及嚴重的痙攣。
肺出血：最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發症狀，從咯血絲至大咯血不等，重症(尤其吸煙者)大咯血不止，甚至窒息死亡。患者多伴氣促、咳嗽、氣喘、呼吸困難，有時有胸痛症状，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕囉音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示。
蛛網膜下腔出血：主要的臨床表現是在情緒激動、體力勞動、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發病，主要表現是突發劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現，腰穿有均勻一致血性腦脊液。症状的輕重取決於病變的部位、出血量的多少，並且與發病年齡有關。
高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低於140/90mmHg，亦應該診斷為高血壓。
心肌炎：心肌炎指心肌中有局限性或瀰漫性的急性、亞急性或慢性的炎性病變。近年來病毒性心肌炎的相對發病率不斷增加。病情輕重不同，表現差異很大，嬰幼兒病情多較重，成年人多較輕，輕者可無明顯病狀，重者可並發嚴重心律失常，心功能不全甚至猝死。急性期或亞急性期心肌炎病的前驅症状，病人可有發熱、疲乏、多汗、心慌、氣急、心前區悶痛等。檢查可見期前收縮、傳導阻滯等心律失常。穀草轉氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。心電圖、X線檢查有助於診斷。治療包括靜養，改進心肌營養、控制心功能不全與糾正心律失常，防止繼發感染等。
小兒過敏性紫癜腎炎的預防和治療方法
因認為本病發病和病情反覆與呼吸道感染常有關，因此應積極防治感染性疾病。平日應加強鍛煉，注意清潔衛生，以減少感染性疾病，如一旦感染則應及時徹底治療。感染後2～3周時應檢尿常規以及時發現異常。做好各種預防接種工作等。
小兒過敏性紫癜腎炎的中醫治療
中西醫結合療法 過敏性紫癜腎炎使用皮質激素及細胞毒類藥物療效不理想時，可加用雙嘧達莫及肝素四聯療法。中藥雷公藤及其製劑雷公藤多甙對過敏性紫癜腎炎也有療效。祖國醫學辨證施治，治法有清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣滋陰等。
中醫認為，本病一般歸於「紫斑」「瘀斑」類進行辯證。其病因多為素有血熱內蘊、外感風邪或食物有動風之品，風熱相搏或熱毒熾盛，灼傷血絡，以致迫血妄行，外溢肌膚，內迫胃腸，甚則及腎而見尿血、水液代謝失調，泛濫肌膚可見水腫。治療重在清熱涼血，活血化瘀，利水消腫。
(1)辨證及治則：本病急期多表現為實證熱證，病久不愈轉為慢性，可表現為虛證寒證。臨床上有以下幾種類型：
①熱盛迫血：
主證：肉眼血尿明顯，皮膚紫癜，煩躁口乾，喜涼飲，舌質紅苔黃，脈數。治以清熱解毒，涼血散瘀。
方藥：犀角地黃湯加減：水牛角、生地、玄參、銀花、連翹、丹皮、茜草、白茅根。兼咽痛者加蟬衣、山豆根。
②陰虛火旺：
主證：病程綿長，或反覆發作，尿血、水腫、手足心熱、口乾喜飲、心煩少寐、潮熱盜汗，頭暈乏力，舌紅少津，脈數。治以滋陰降火，涼血散瘀。
方藥：知柏地黃湯加減：生地、白茅根、知母、黃柏、防風。血尿重加阿膠、旱蓮草。手足心熱加龜板、鱉甲。
③氣虛不攝：
主證：見尿血、水腫、遇勞加重，氣短乏力，食少懶言，面萎黃，有時便溏，舌胖質淡，苔白，脈虛。治以益氣健脾，活血攝血。
方藥：歸脾東加減。黃芪，太子參。當歸。龍眼肉。白朮，茯神、遠志，防風、木香，甘草。納少便溏加蓮子肉、茯苓。汗多加麻黃根、浮小麥。
④脾腎陽虛：
主證：見水腫少尿，形寒肢冷，面恍白，神疲乏力，納少便溏，舌淡胖有齒痕，苔白，脈沉細無力。治以溫陽利水，活血化瘀。
方藥：真武湯加減：茯苓、白朮、丹參、姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉、附子、甘草。便溏加蒼朮、炒扁豆。
(2)臨床常用專方驗方：
①對濕熱下注者用白茅根、炒梔子、木通、車前草、當歸、生地、白芍、丹皮、黃芪、党參、炙龜板、犀角等。
③病程長反覆發作者用赤芍、紅花、桃仁、川芎，生地、雞血藤、木香、地膚子、蟬衣。關節痛加牛膝、防風;腹痛加元胡、木香、陳皮。
④病後期腎氣虛者用赤芍、丹皮、川芎、丹參、茯苓、澤瀉、山芋肉、山藥、生地。
⑤病程遷延者用黃芪、生地、丹皮、紫草、丹參、白茅根。
⑥血尿明顯者用生地、丹皮、當歸、白芍、紫草、蟬衣、防風、白茅根、炒蒲黃、金銀花。
⑦血尿、水腫者用白花蛇舌草、益母草、旱蓮草、仙鶴草、野菊花、地膚子、白茅根。
小兒過敏性紫癜腎炎的西醫治療
(一)治療
1、一般治療：急性期應臥床休息，如有明確過敏原，應脫敏治療。無明確過敏原者，應注意有無感染或隱性感染，可同時抗過敏治療。有出血症状者應止血治療，嘔血者可靜脈應用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg.d)，或奧美拉唑(omrprazolr；洛賽克，losec)0、3～0、5mg/(kg.次)，2次/d。有水腫者可應用氫氯噻嗪、螺內酯或呋塞米等利尿劑。
2、腎上腺皮質激素：腎上腺皮質激素對腹痛療效好，對控制出血性皮疹、關節腫痛及蛋白尿有一定的效果，但對過敏性紫癜的血尿無效。一般用於紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人，對於病理Ⅲ級以上病人也應積極應用腎上腺皮質激素治療，能顯著改善預後。可選用潑尼松，劑量為2mg/(kg.d)，療程1～2周。
3、免疫抑制劑：對於Ⅳ～Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎，使用皮質激素的同時，應給予環磷醯胺(CTX)治療。
4、抗血小板製劑：長期口服雙嘧達莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg.d)，分～3次口服，對預防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。
5、其他：有人報導應用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0、25～0、5mg/(kg.次)，3～4次/d，可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變。維生素E也有部分治療作用，Ⅳ～Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附，有望獲得腎功能的改善。對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。
(二)預後
一般認為本病兒童預後較成人佳，大部分能完全恢復或僅有輕微尿異常，預後與臨床及病理類型相關。臨床上表現為腎病症候群和(或)腎炎症候群的患兒，病理上Ⅲb級以上患兒，常遺留持續的腎損害，並最終導致腎功能不全。但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進行多中心研究後，認為遺留持續腎病或腎炎狀態的患兒較多，而且15%在10年後，20%在20年後進展到終末腎功能衰竭，應引起重視。
小兒過敏性紫癜腎炎吃什麼好？
1.銀花、二草煎：金銀花、紫草、莤草各15g，將三味藥加水適量煎20分鐘，倒出湯汁，藥渣可再煎一次。喝湯，每日-2次，連用7天。適用於紫癜性腎炎急性期見皮膚紫癜、血尿者。
2.旱蓮、茅根炖肉：旱蓮草30g，白茅根30g，豬瘦肉50g，三物放入砂鍋中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝湯。適用於紫癜性腎炎反覆發作，纏綿不愈，皮疹隱約散在，鏡下血尿不消者。急性期忌用。
3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米須各25克，紅小豆50克，水煎分3次服用，連服10～15劑。
4.茅根甘蔗水：甘蔗500克(切片)，白茅根150克，水煎代茶飲。
5.活蚌取肉150-250克，玉米須100克，同煮湯食用。
6.組成：生薑皮12 克、冬瓜皮15 克、車前草15 克。用法：水煎服。
7.組成：大蒜2～3 個、蓖麻子70 粒。用法：合搗，敷足心，每12 小時換藥1 次，連用1 周。
8.組成：黑魚1 條、茶葉6 克。用法：黑魚去年臟，茶葉納入魚腹，文火煮1 小時，喝湯吃魚。
患者吃什麼對身體好?
2、 要清淡飲食，低鹽，低脂，優質低蛋白和高維生素飲食。
患者吃什麼對身體不好?
2、 忌食煙酒。
3、 對於尿血患者，應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。
4、 尿蛋白多者，應注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補。
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