小兒急進性腎小球腎炎
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急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一臨床症候群，病情發展急驟，由血尿、蛋白尿迅速發展為少尿或無尿直至急性腎功能衰竭的急性腎炎症候群。臨床上，腎功能呈急劇進行性惡化，常在3個月內腎小球濾過率(GFR)下降50%以上，發展至終末期腎功能衰竭一般為數周或數月。該病進展迅速，病情危重，預後惡劣。病理改變特徵為腎小球囊內細胞增生、纖維蛋白沉著，表現為廣泛的新月體形成，故又稱新月體型腎炎(CGN)。這組疾病發病率較低，危險性大，及時診斷、充分治療尚可有效改變疾病的預後，臨床上應高度重視。本病雖預後兇險，但隨著近年對其病因、發病機制認識的提高，治療手段的進步，其預後已大為改善。
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小兒急進性腎小球腎炎的病因
(一)發病原因本病有多種病因。一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎，如繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡等，偶有繼發於某些原發性腎小球疾病，如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。病因不明者則稱為原發性急進性腎炎，這類疾病是此處描述的重點。原發性急進性腎炎約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關係，尚待進一步觀察。此外，少數急進性腎炎患者有結核桿菌抗原致敏史(結核感染史)，在應用利福平治療過程中發生本病。個別腸道炎症性疾病也可伴隨本病存在。其多種病因分類如下：
1. 繼發於某些原發性腎小球疾病：如鏈球菌感染後腎炎、IgA腎病、膜增生腎炎(尤其是其Ⅰ、Ⅱ型)及膜性腎病等。
2.繼發於多系統疾病：如系統性紅斑狼瘡、Goodpasture病、過敏性紫癜、壞死性血管炎、冷球蛋白血症(乙型、C型肝炎病毒相關性冷球蛋白血症)、腫瘤、複發性多軟骨炎、貝切特病(Behcet dsease)、類風濕病等。
3.繼發於某些藥物或毒物：別嘌醇、D-青黴胺、利福平、肼屈嗪等。
4.特發性新月體腎小球腎炎(本病) (1)第Ⅰ型：抗腎小球基底膜抗體型(不伴肺出血)。 (2)第Ⅱ型：免疫複合物型。 (3)第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉積型(其中70%～80%為小血管炎腎炎或稱ANCA陽性腎炎)。
5.膜增殖性腎炎 (1)膜性腎病。 (2)IgA腎病。 (3)繼發性腎小球疾病。
6.Goodpasture症候群(肺出血-腎炎症候群)
7.感染後腎炎 (1)鏈球菌感染後腎炎。 (2)心內膜炎後腎炎。 (3)敗血症及其他感染後腎炎。
8.繼發於其他系統疾病 (1)紫癜性腎炎。 (2)狼瘡性腎炎。 (3)多發性大動脈炎。 (4)Wegener肉芽腫。 (5)硬皮病。 (6)冷球蛋白血症。 (7)其他：某些化學毒物亦可能是急進性腎炎(抗基底膜抗體型)的病因，可能與多克隆B細胞激活使自身抗體形成有關。降壓藥肼屈嗪誘發本病的病例亦有報告。免疫遺傳易感性與本病可能有關，HLA-DR2見於85%以上Ⅰ型患者;而Ⅱ型DR2、MT3及BfF頻率增高。
(二)發病機制急進性腎炎根據免疫病理可分為3型，其發病機制各不相同。
(1)抗腎小球基底膜(GBM)型：在免疫熒光檢查時，可見沿GBM有線性沉積，主要為IgG，常同時伴C3沉積;血中可檢出抗GBM抗體。本型為抗GBM抗體與腎小球基底膜相應靶抗原結合，在該抗原的原位引起免疫病理損傷而發病。目前認為腎小球之靶抗原為GBM中Ⅳ型膠原非膠原區(NC-1)的α3(Ⅳ)膠原。至於機體產生抗GBM抗體則可能由於：①原隱蔽的Ⅳ型膠原抗原，在某些損傷下暴露其抗原性，則機體產生自身抗體;②與某些內源性非腎抗原的交叉免疫有關，已知肺泡基膜與GBM有交叉抗原性，當肺泡基膜損傷、暴露後，產生的抗體，可作用於GBM而引起腎小球病;③某些微生物(如鏈球菌)或其代謝產物與GBM有交叉抗原性;④某些因素使正常GBM發生改變，產生抗原性。臨床上此型可分為伴肺出血的抗 GBM腎炎(Goodpasture症候群)和不伴肺出血的抗GBM腎炎兩大類。
(2)免疫複合物型：免疫熒光檢查可見沿腎小球基底膜及系膜區有顆粒狀免疫沉積，主要為IgG，常伴C3，有時見IgM、IgA，血中可檢到免疫複合物。
(3)寡免疫沉積(pauci immune)型 免疫熒光不能檢到腎小球內有免疫沉積。血中常有抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)。
上述諸多因素中，在小兒時期最多見者為繼發於急性鏈球菌感染後腎炎者，但各家報導在RPGN中所佔比率並不一致，Walters等報導為10%，而Cunningham等報導佔55%。其次為膜增生腎炎(MPGN)、過敏性紫癜腎炎、IgA腎病、分流腎炎和感染性心內膜炎時的繼發者。此外抗腎小球基底膜(GBM)腎炎、ANCA相關性寡免疫沉積引起者也有報導。
上述免疫病理及病因損傷腎小球基膜後，基底膜的完整性受到破壞(如斷裂、穿孔)，血漿成分及血中單核巨噬細胞逸入腎小囊，並於該處釋出大量多肽性細胞生長因子，如白細胞介素-1、血小板衍生生長因子(PDGF)，刺激腎小囊壁層上皮細胞增生分化，形成細胞新月體。新月體細胞迅速(常於1~2d內)即有膠原基因的表達;與此同時腎間質中的成纖維細胞通過斷裂的腎小囊壁而進入、分泌膠原，此時細胞新月體乃轉變為細胞-纖維新月體;最終新月體完全纖維化。在上述新月體發生、發展過程中腎小球毛細血管袢受壓，腎功能相應惡化。隨著病之進展而出現顯著的腎小球硬化、腎間質纖維化、腎小管萎縮，而呈終末期腎改變。
小兒急進性腎小球腎炎的症状
臨床上根據腎實質損害(表現為血尿、蛋白尿)、腎功能3個月內急劇惡化，且常伴少尿乃至無尿者可診為急進性腎小球腎炎。診為RPGN者應再根據全身伴隨症状並參考必要的實驗室所見，區別其屬原發或繼發性者。為明確免疫病理類型、病變嚴重程度以指導治療和判斷預後，近年傾向於在無腎穿禁忌的情況下可行腎活檢。
主要的臨床特點有：
1.起病與前驅症状 本病多發生於年長兒童，男孩多於女孩。1/3～1/2有前驅病史，表現為病前2～3周內出現發熱、乏力、關節痛、肌痛等上感症状或非特異性表現。
2.急性腎炎表現起病初期與急性腎小球腎炎類似，表現為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2～3周後，上述症状不僅不能緩解，反而加劇，出現持續性少尿、嚴重高血壓及循環充血。
3.腎功能進行性減退 腎功能在2～3個月內進行性降低.並出現尿毒症及酸中毒的表現：如噁心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各種引起RPGN的原發病表現 如由過敏性紫癜所致者，可出現雙下肢伸側對稱性紫癜、腹痛、便血、關節痛等症状;由系統性紅斑狼瘡(SLE)所致者，可出現多種SLE的表現;由Goodpasture症候群所致者，可出現咯血等症状。 RPGN的臨床診斷並不困難，凡在發病3月內出現腎功能進行性減退，逐漸少尿或無尿，並有蛋白尿、血尿等腎實質受損表現就要考慮為急進性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過實驗室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。
本症另一常見的表現為肺出血，可見於以下三種情況：①免疫複合物介導的血管炎，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜冷球蛋白血症性血管炎等;②Goodpasture症候群;③ANCA相關性血管炎：如顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫及CSS。
如未能及時恰當治療，則數周或數月內腎功能急速惡化，發展為終末期腎改變、乃至死亡。繼發性者則除上述表現外還有其原發疾病的相應表現。
小兒急進性腎小球腎炎的診斷
小兒急進性腎小球腎炎的檢查化驗
1.尿化驗：除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型，特別是紅細胞管型，此少見於與本症臨床相似的急性腎小管壞死和間質性腎炎。
2.血常規：常見明顯貧血，血紅蛋白常低於90g/L，屬正色素性、正細胞性貧血。在周緣血片中有時見少數裂紅細胞(schistocyte)，提示有一定程度的溶血。常有輕至中度血小板減少。
3.腎功能：明顯減退;常低至正常的50%以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎功能衰竭少尿者可發生高鉀血症。如患兒能繼續進食和攝水者則常有低鈉血症。常有酸中毒。由於GFR下降而血磷增高，及血鈣偏低。如病程較長、已發生甲狀旁腺功能亢進，則血鈣也可正常，游離鈣一般正常。臨床呈腎病症候群者還有相應的血化學改變(即血漿白蛋白下降，血脂增高)。
4.免疫球蛋白 IgG、IgM增高：狼瘡、系統性血管炎、感染後腎炎。IgE升高：Churg-strauss症候群(CSS)。異型免疫球蛋白(常為IgM)：原發冷球蛋白血症Ⅱ型。
5.血中抗腎小球基底膜抗體 陽性主要見於Goodpasture症候群，還可通過ELISA定量檢測抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補體C3正常，降低者見於鏈球菌感染後腎炎，狼瘡腎炎及膜性增生性腎炎。
6.抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA) 陽性見於ANCA陽性的RPGN。ANCA可分為C-ANCA及p-ANCA，前者陽性主要見於韋格肉芽腫，後者陽性主要見於顯微鏡下結節性多動脈炎即所謂特發性RPGN，該病可能是顯微鏡下結節性多動脈炎。
(1)光鏡：為瀰漫性病變。50%以上的腎小球內有占腎小囊腔50%以上面積的大型新月體。病初新月體的組成以細胞成分為主，即細胞性新月體，此時如經積極正確治療，病變可有一定程度的恢復;否則隨病程進展而逐漸轉化為纖維-細胞性新月體，最終纖維性新月體而難於吸收恢復。腎小球毛細血管袢多有嚴重的結構破壞，毛細血管袢因受新月體擠壓而皺縮於腎小球血管極一側。有時見毛細血管袢纖維素樣壞死及微血栓形成。腎小管於病程早期呈混濁腫脹、顆粒變性及空泡變性。腎間質水腫及白細胞浸潤。後期則腎小管萎縮及腎間質纖維化。
(2)免疫熒光：免疫病理是區別3種急進性腎炎的主要依據。IgG沿腎小球毛細血管基底膜呈細線狀沉積是抗GBM腎炎的最特徵性表現。幾乎所有腎小球IgG染色呈中度陽性到強陽性，其他免疫球蛋白一般陰性。有報導IgA型抗GBM腎炎，主要表現為IgA沿基底膜線狀沉積。如果λ鏈也呈線狀沉積，則提示重鏈沉積病。本型可見C3沿基底膜呈連續或不連續的線狀或細顆粒狀沉積，但C3隻有2/3的患者陽性。有時還可見IgG沿腎小管基底膜沉積。在糖尿病腎病，有時可見IgG沿基底膜呈線狀沉積，但兩者的臨床表現和光鏡特點容易鑒別，糖尿病腎病的IgG沉積是由於血管通透性增加導致血漿蛋白(包括IgG和白蛋白)滲出的非特異性沉積，因而前者白蛋白染色陽性。免疫複合物型急進性腎炎的免疫熒光主要表現為IgG和C3呈粗顆粒狀沉積。由於該型可繼發於各種免疫複合物腎炎，因此，繼發於免疫複合物腎炎的急進性腎炎同時還有原發病的免疫熒光表現，如繼發於IgA腎病者，主要表現為系膜區IgA沉積;繼發於感染後腎小球腎炎的急進性腎炎表現為粗大顆粒或團塊狀的沉積;繼發於膜性腎病者可見IgG沿毛細血管呈細顆粒狀沉積。膜性腎病可合併抗GBM腎炎，這時IgG沿毛細血管基底膜的細線狀沉積在細顆粒狀沉積的下面。顧名思義，非免疫複合物型急進性腎炎腎臟免疫熒光染色一般呈陰性或微弱陽性。偶爾可見散在IgM和C3沉積。在新月體或血栓中可有纖維蛋白原染色陽性。有學者報導,新月體腎炎腎小球免疫球蛋白沉積越少，其血清ANCA陽性機會較大。
(3)電鏡：急進性腎炎的電鏡表現與其光鏡和免疫病理相對應。抗GBM腎炎和非免疫複合物型急進性腎炎電鏡下沒有電子緻密物(免疫複合物)沉積。可見到毛細血管基底膜和腎小球囊基底膜斷裂，伴中性粒細胞和單核細胞浸潤。而免疫複合物型急進性腎炎的電鏡特徵是可見有多量電子緻密的免疫複合物的沉積，主要在系膜區沉積。繼發於免疫複合物腎炎的急進性腎炎電子緻密物沉積部位取決於原發性腎小球腎炎的類型，可見於系膜區、上皮下或內皮下。有時也可見毛細血管和腎小球球囊基底膜斷裂缺口，但比其他亞型的急進性腎炎少見。
8.影像學檢查 核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少;數字減影血管造影(DSA)可發現無功能的皮質區域。腹部平片檢查可發現腎臟增大或正常大小而輪廓整齊，但皮質與髓質交界不清。靜脈腎盂造影(IVP)顯示不良，但腎動脈造影血管內徑正常，血流量不減少，甚至在系統性血管炎也是如此。
9.腎臟超聲檢查 可發現腎臟增大或正常大小而輪廓整齊，但皮、髓質交界不清。
小兒急進性腎小球腎炎的鑒別診斷
RPGN為一臨床症候群，病因不同其預後及治療也有所不同，因此除與其他臨床症候群相鑒別，還需對其病因作鑒別診斷。
1.急性鏈球菌感染後腎炎 起病情況二者可相似。但急性鏈球菌感染後腎炎(PSAGN)多有明確的鏈球菌前驅感染史，自前驅感染至腎炎發病期間常有1~3周的無症状間歇期，雖起病後初期也可有尿量減少或一定程度的氮質血症，但大多數PSANG患兒於2~3周後明顯好轉，且起病6~8周內血補體C3下降、繼之恢復。鑒別困難者可行腎活檢，PSAGN呈毛細血管內增生性腎炎改變，而RPGN則呈新月體腎炎改變。
2.溶血尿毒症候群 臨床以微血管溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能減退為特點。大多為嬰幼兒發病，有前驅腹瀉病史。除急速進展的腎功能減退外，還有出血、溶血表現(如蒼白、瘀點、末梢血片中有形態多樣的破碎紅細胞、盔狀紅細胞、網織紅細胞增多)，血小板減少等。
3.全身性疾病繼發的RPGN 較常見的如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎等。
4.在原腎小球疾病基礎上又發生了新月體病變 常致病情急劇惡化，此尤易發生於膜增生性腎炎(MPGN)、IgA腎病時。
5.區分原發RPGN的三種類型 因其預後及治療有所差別。其中Ⅰ型並伴肺出血者即Goodpasture症，臨床上以咯血、呼吸困難、血尿、蛋白尿為主要表現，並出現急速的腎功能減退。多數病兒先有咳嗽、咯血及呼吸困難，數日或數周后始出現腎受累表現;也可肺部與腎的症状同時出現，少數可先有腎炎症状，其後才現肺部症状。雖多數腎功能較迅速惡化，但少數病例腎功能於病程中也可有所波動。胸片可見散在的斑片狀、粟粒狀或網狀陰影，痰內(也可檢胃液)有含鐵血黃素細胞。
小兒急進性腎小球腎炎的併發症
併發症多見高血壓、腎功能衰竭、胸腔積液、心功能不全、腹水、貧血等。
小兒急進性腎小球腎炎的預防和治療方法
預防急進性腎小球腎炎要注意休息，避免勞累，預防感染，飲食以低蛋白為主，注意補充維生素。避免應用損害腎臟的藥物。注意保護殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血症、脫水、低血壓等)以及預防感染，都是預防中不可忽視的重要環節。
1.在藥物治療期間，每1～2周門診複診，觀察尿常規，肝、腎功能，生長發育情況，以指導療程的完成。
2.活動性病變控制後及療程完成後，應重複腎活檢，評價腎組織病理改變情況，觀察是否存在慢性化傾向，以便及時採取措施。
小兒急進性腎小球腎炎的西醫治療
(一)治療 RPGN病情險惡，20年前有報導90%以上的該病患者於發病1年內發展為終末期腎衰。隨著診治水平的提高，特別是甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)衝擊療法及血漿置換等技術的應用，近來療效已大為提高。
1.一般治療 臥床休息、低鹽飲食等一般治療與急性腎炎相同。腎功能衰竭後還應攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg，以維持基礎代謝及氮平衡。每天入量不可太多以減少腎臟負荷。利尿可採用新型利尿合劑即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中靜滴，利尿效果優於單用呋塞米。降壓可選用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg.次)，3～4次/d;或普萘洛爾(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg.次)，3～4次/d，並可逐步加量;還可選用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg.次)，尼卡地平(perdipine)每次～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巰甲丙脯酸)1～2mg/(kg.d)，2～3次/d。
2.腎上腺皮質激素衝擊療法 首選甲潑尼龍(methylprednisolone)20～30mg/kg;總量<1g/d，溶於100～200ml 10%葡萄糖中靜脈滴注，一般應在1～2h內滴完，1次/d，連續3次為一療程。3天之後可開始第2療程，隔天衝擊1次，共衝擊3次。然後改為潑尼松(強的松)2mg/(kg.d)，隔天1次頓服。
3.免疫抑制劑 在Kincaidsmith提倡的四聯療法中，最初免疫抑制劑是採用環磷醯胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg.d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg.d)口服，現多改良為環磷醯胺靜脈衝擊治療，劑量為0.5～0.75g/(m2.次)，間隔0.5～1個月衝擊1次。據報導，病人經上述皮質激素及免疫抑制劑二類藥物合用後。可取得不同程度的成功，特別是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可獲得改觀。有大約2/3以上的病人，經數次甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)衝擊治療後，腎功能獲得改善，從而避免了血透治療。
4.血漿置換或免疫吸附治療 血漿置換主要目的是清除致病抗體如抗腎小球基底膜抗體、免疫複合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續吸附數次，直至血中抗體消失。據報告，此法對Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的療效。對Ⅰ型療效也達45%，並對咯血有明顯效果。本法主要適應證：①肺出血的Goodpasture症候群;②早期抗GBM型急進性腎炎，仍未少尿，血肌酐<530µmol/L，應用衝擊療法效果不佳，或循環抗GBM抗體滴度高者;③狼瘡性腎炎及混合性冷球蛋白血症。
5.抗凝治療 可用肝素0.5～1mg/(kg.d)，1～2次/d，療程10～14天，可連用2～3個療程。還可選用低分子，初始劑量2.5mg,3次/d，3～5天後按凝血酶原時間調整，共用6個月。雙嘧達莫(潘生丁)5～8mg/(kg.d)，3次/d，可連續應用6個月。
6.四聯療法 指採用潑尼松2mg/(kg.d)、環磷醯胺3mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)、肝素或華法林以及雙嘧達莫(潘生丁)5～8mg/(kg.d)四種藥物口服聯合治療。現多改進為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)及環磷醯胺衝擊治療後，採用潑尼松(強的松)、雙嘧達莫(潘生丁)、肝素或華法林持續口服及環磷醯胺間斷衝擊治療。有報導認為。此法對Ⅲ型RPGN可取得70%以上的療效，但對Ⅰ型效果不佳。
7.透析療法 尿毒症或嚴重高血鉀、嚴重循環充血時，可用腹膜透析或血液透析治療。
8.腎移植 Goodpasture症候群患兒腎移植後，血中抗腎小球基底膜抗體可作用於移植腎引起複發，因此腎移植前需透析半年，直至血中抗體陰轉後，才能進行。
9.皮質激素衝擊治療甲基潑尼松龍～(總量不多手)溶於葡萄糖液～中靜脈滴注。每日或隔日次，次為一療程。衝擊治療中有時呈面紅、心動過速，此外還可有高血壓、消化道潰瘍、伴發感染等合併症。視病情用～療程，繼以口服潑尼松治療。常需用藥半年以上。
10.環磷醯胺常於皮質激素衝擊治療基礎上加用環磷醯胺。既往多用口服，近年也行靜脈衝擊。有的單位給.每月次，～個月，後改個月次。可能改善遠期預後。
11.血漿置換可去除血中抗體、抗原、免疫複合物及炎症介質。此療法尤適用於由抗抗體及循環免疫複合物引起者。唯需一定設備及大量血漿。
12.按急性腎功能衰竭原則處理水、電解質紊亂及氮血症。積極控制高血壓。
13.透析治療保守治療不能控制的水血症(肺水腫、高血壓)、血尿素氮(&.,.)增高、血鉀&..、嚴重酸中毒(&.)應行透析治療。
14.晚期未能恢復進入終末期腎衰者可考慮腎移植治療，但需待血中抗抗體陰轉後始可進行，否則移植腎將會再發病。
15.中藥 可用川芎嗪4mg/(kg.d)靜脈滴注2～4周，可起到抗凝治療效果。尿毒症前期可用生大黃0.3～0.5mg/(kg.d)口服或保留灌湯治療，還可試用尿毒清5g/d，3次/d,口服。上述各種治療的關鍵是要在早期進行，即於臨床上仍未出現少尿或血肌酐<530µmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以細胞型新月體為主時進行。如已屬疾病後期。使用激素和(或)免疫抑制劑不僅無效，反而加重氮質血症。
(二)預後：本症預後嚴重，如未能及時正確治療，多於數月內進入終末腎改變(ESRD)。
一般認為臨床表現有少尿、腎功能差須行透析治療者、病理上有廣泛壞死性改變、纖維性新月體者。腎小管間質炎症浸潤及纖維化顯著者預後差。繼於鏈球菌感染後者預後較好。
治療措施及其施行是否及時也影響其預後。既往無有效治療時，除繼於鏈球菌感染者外，幾乎最終均死亡。Heaf報導未特異治療者2年時87%腎死亡，在應用免疫抑制劑則為69%，在行甲潑尼龍靜脈衝擊者病死率為36%，行血漿置換者42%。
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