Goodpasture症候群

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Goodpasture症候群為病因不明的過敏性疾病,血內有循環抗腎小球基底膜抗體免疫球蛋白補體呈線樣沉積於腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點。

目錄

Goodpasture症候群的病因

腎臟切片觀察到的變化類似於任何急進性腎小球腎炎,包括上皮細胞新月體形成,腎小球粘連和間質炎性滲出肺泡內出血,充滿含鐵血黃素巨噬細胞和肺間隔纖維化免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白補體沉積。

在肺和腎臟,抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2,3鏈的非膠原(NC-1)性功能區。感染、吸煙和吸入損傷被認為是通過這些抗體造成毛細血管損傷,遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關。

Goodpasture症候群的症状

Goodpasture症候群不常見,病人常為青年男性,典型的表現為嚴重咯血呼吸困難和急進性腎功能衰竭。部分病例,肺出血可先於腎臟疾病數周至數月出現,血中出現循環抗腎小球基膜抗體,多有血尿蛋白尿,尿沉渣中常含細胞及顆粒管形,胸部X線檢查可顯示進行性,遊走性,不對稱的雙側性絨毛狀緻密影,常有缺鐵性貧血。   某些膠原血管疾病(如系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎),特發性急進性腎小球腎炎,鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫原發性混合性冷球蛋白血症也可同時出現肺出血和腎衰,但這些疾病可根據其實驗室特徵,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實肺出血腎炎症候群,最常見於ANCA相關疾病(如鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture症候群。線形的免疫複合物沉積也可見於少數狼瘡性腎炎糖尿病腎小球硬化症,但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。

Goodpasture症候群的診斷

Goodpasture症候群的檢查化驗

1、一般檢查 通常應包括血常規血液生化腎功能動脈血氣分析,尿常規等。   2、血清學檢查 初選試驗可包括抗核抗體ANA)譜,抗雙鏈(ds)DNA抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),抗基底膜(GBM)抗體抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而補體水平降低。Goodpasture症候群的循環抗 GBM抗體陽性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和細胞漿型兩種,前者為針對髓過氧化物酶(MPO),彈力酶和乳鐵蛋白的抗體,後者針對的抗原為分布在細胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現P-ANCA陽性。   3、組織學檢查 活檢部位的選擇取決於具體疾病,如診斷韋氏肉芽腫,可進行鼻或鼻竇活檢,侵入性小診斷價值又高。   4、腎活檢  除了常規光鏡檢查外,通常需要進行直接免疫熒光染色免疫介導的肺泡出血症候群同時有腎受累時,則腎病理為壞死性腎小球腎炎,組織學改變的程度不同,從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現,抗基底膜抗體(ABMA)病沿腎小球基底膜有線樣沉積,膠原血管病及特發性免疫複合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積,而PIGN的免疫熒光檢測為陰性,聯合血清學ANCA、ABMA、ANA 等檢測能夠提高對診斷、治療和預後的判斷意義。   5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血氣管鏡肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血,排除感染和氣道局部病變引起的出血,從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據BAL的回收液血性程度逐漸增加,可肯定為活動性出血,此外,顯微鏡檢查發現含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。   6、 肺活檢 經支氣管肺活檢對於DAH的診斷價值有限,為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用於經常規檢查仍未明確病因,且病情相對穩定,能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術後可伴發感染和氣胸。

Goodpasture症候群的鑒別診斷

可引起肺的出血疾病很多,都需要仔細與Goodpasture症候群鑒別,方可能給予有效治療。如晚期腎衰竭患者合併肺的出血的原因可能為凝血障礙。另一方面,某些疾病的早期也可能發生肺出血。根據一項病理研究,引起肺出血常見病因依次為血管炎,包括韋氏肉芽腫系統性壞死性血管炎;抗腎小球基底膜抗體(AGBM)疾病;膠元血管疾病;IgA腎病( IgAN);未歸類肺腎症候群和IPH等。

Goodpasture症候群的併發症

Goodpasture症候群最常見的併發症溶血尿毒症候群,肺的出血,可致呼吸衰竭窒息等。

Goodpasture症候群的預防和治療方法

預防:1. 個人衛生:幼兒園教師積極培養兒童良好的個人衛生習慣,食前便後要認真洗手,勤剪指甲,及時糾正吸吮手指的不良習慣,以杜絕蟲卵入口的機會。   2. 飲食衛生:幼兒園全體教職工工作前用肥皂和流動水洗手,並用1:1000消毒液對手進行消毒;保證兒童不喝生水,生吃瓜果時要洗淨去皮。   3. 環境衛生:培養幼兒良好的大小便習慣,廁所要幼兒專用,便後及時沖刷保持清潔無臭味每天至少消毒一次

Goodpasture症候群的西醫治療

(1)強化血漿置換療法:每次置換2L,每日或隔日1次。配合潑尼松每日每千克體重1mg,3個月後漸減至維持量;環磷醯胺每日每千克體重2~3mg,累積達6~8g後停藥。

(2)甲基潑尼松龍衝擊療法:甲基潑尼松龍0.5-1.0g溶於5%葡萄糖200ml中靜滴,每日或隔日1次,3次為一療程,間隔3~5日,用3個療程。輔以潑尼松及環磷醯胺口服,用法同上。

(3)透析治療及腎移植急性腎功能衰竭符合透析指征時及時透析,晚期予維持透析或腎移植。

Goodpasture症候群的護理

Goodpasture症候群可迅速致死。死亡原因常為肺出血呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管輔助通氣和血透,隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環磷醯胺及反覆血透排除循環中抗腎小球基膜抗體免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月。早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植

Goodpasture症候群吃什麼好?

柿餅粥   原料: 柿餅2枚,粳米100克,清水適量;   做法:1.將柿餅擦洗乾淨,去除柿蒂,切成細叮粳米淘洗乾淨。2.取鍋放入清水、粳米,先用旺火煮沸後,加入柿餅,再改用小火熬煮至粥成。   功效:健脾澀腸,止血止咳,療痔。適用於久痢下血,吐血咳血小便淋血,痔瘡出血,是腸、胃、肺出血食療常用之品。

參看

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