複發性多軟骨炎

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本病是少見的炎性破壞性疾病,累及軟骨及其他結締組織,包括耳,關節,鼻,喉,氣管,眼,心臟瓣膜及血管等.

常伴隨類風濕性關節炎,系統性血管炎,系統性紅斑狼瘡以及其他結締組織病,提示本病的病因為自身免疫.發病率男女相等,典型起病發生於中年時期.

症状體征

最常見的表現是雙側耳廓軟骨部急性疼痛,發紅和腫脹,同時並發關節炎.關節病變從關節疼痛到包括大,小關節受累的對稱性關節炎,尤其易侵犯肋軟骨關節.另一最常見的表現為鼻軟骨炎.其他炎症發生部位依次為眼(結膜炎,鞏膜炎,虹膜炎脈絡膜視網膜炎),喉軟骨組織,氣管或支氣管,內耳,心血管系統,腎臟皮膚.該病的病程特點是有急性炎症的發作,數周至數月後痊癒,以後反覆發作長達數年.起支撐作用的軟骨組織在本病晚期破壞明顯,表明為鬆軟耳,鞍鼻以及視覺,聽覺前庭功能異常.

診斷

主要根據臨床表現作出診斷,如果在一個時期內病人出現以下三項或三項以上可考慮確定診斷:(1)雙側外耳軟骨炎;(2)炎症性多關節炎;(3)鼻軟骨炎;(4)眼部炎症;(5)呼吸道軟骨炎;(6)聽力或前庭功能障礙.受累軟骨的活組織檢查可證實診斷,或有助於排除其他疾病(如Wegener肉芽腫病).實驗室檢查的異常包括與慢性炎症有關的貧血,血細胞增多,血沉加快.腎功能異常腦脊液細胞數增多提示相關的血管炎.

預後和治療

患病5年後死亡率接近30%,通常死於喉和氣管軟骨支持結構塌陷,或心血管病變(表現為大動脈瘤,心臟瓣膜功能不全)或系統性血管炎.

阿司匹林,消炎痛或其他非類固醇抗炎藥對輕度病人有效.較重病人常用強的松治療,30~60mg/d,一旦出現臨床療效就立即遞減強的松的劑量.甲氨蝶呤作為激素的後備用藥,每周用量7.5~20mg.病情非常嚴重的患者,則需加用免疫抑制劑,如環磷醯胺.上述各種療法均沒有進行對照研究,看來都不能改變本病的最終進程.注意氣管的狹窄非常重要,因為它往往會引起感染甚至氣管塌陷,必要時可行氣管造口術或放置支架.

參考

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