系統性血管炎

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系統性血管炎(SystemicVasculitis),簡稱血管炎,是一組以血管炎症壞死為主要病理改變的炎性疾病臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異。其常累及全身多個系統,引起多系統多臟器功能障礙,但也可局限於某一臟器。系統性血管炎常累及的部位為皮膚腎臟、肺、神經系統等。本組疾病臨床表現複雜多樣,變化多端,大多數屬疑難雜症。  

目錄

系統性血管炎-發病特點

了解血管炎引的發病譜,如好發年齡、性別等會有助於我們對其的認識,有時會對診斷有很大的作用

(1)年齡、性別分布:系統性血管炎性別分布隨疾病不同而不同,總規律是除多發性大動脈炎巨細胞動脈炎以女性多見外,其他疾病均為男性略多於女性,或無明顯性別差異。總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。

注意:老年患者尤其注意TA,年輕患者的中風大動脈炎要注意

(2)相對構成比:巨細胞動脈炎佔21.4%;結節性多動脈炎(包括經典型PAN和MPA)佔11.8%;過敏性紫癜佔9.3% ;韋格納肉芽腫白細胞碎裂性血管炎各佔8.5%;多發性大動脈炎佔6.3%;川崎病佔5.2%;變應性肉芽腫性血管炎佔2.0%;其他(包括其他類型血管炎和未分類的血管炎)佔27.0%  

系統性血管炎-臨床表現

系統性血管炎鵻的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能

上述表現並不是特異性的也見於感染腫瘤等,但在無可解釋的情況下這些情況對系統性血管炎診斷提供某些線索:①提示血管炎非特異性表現(貧血血沉升快);②提示內臟受累範圍(尿象、腎功能肝功能心電圖、胸X射線鼻旁竇X射線片);③除特發性血管炎、B型肝炎結締組織病腎臟病等  

系統性血管炎-診斷

(1)首先區分原發與繼發性

(2)ANCA,以上已對ANCA的意義進行了說明,這裡主要強調下其在血管炎診斷中的應用。近來研究表明聯合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原,對於ANCA相關的血管炎具有很高的特異性。

ANCA相關血管炎:WG、CSS、MPA,這三種疾病在病理、臨床、實驗室特點方面有很多相似性,因此三者被歸為一類。

1)它們合併的腎小球損傷(如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白[Ig]沉積)相似;

2)有時還有相似的臨床表現,如肺腎症候群

3)這些疾病的組織學特點都是小血管(如小靜脈毛細血管小動脈)易受累;

4)最重要的是,它們都是ANCA陽性。

(3)病理診斷:

血管炎可以累及體內任何血管,根據侵潤細胞的種類與病理特點可分為:

白細胞破碎性血管炎;

淋巴細胞肉芽腫動脈炎

巨細胞血管炎;

壞死性血管炎

這些病變構成血管狹窄或管壁瘤樣變,使局部組織缺血。

(4)血管炎的影像學診斷:

很多影像學檢查有利於相關血管炎與其他疾病如動脈粥樣硬化與大動脈炎可通過彩超來鑒別:動脈硬化閉塞症患者二維超聲顯示動脈內膜增厚、毛糙,閉塞腔內為大小不等、形態各異的強回聲斑塊堆積,部分顯示為局限的低回聲,形成不同程度狹窄或閉塞,CDFI顯示閉塞管腔內無血流信號,閉塞動脈周圍可見側支循環血流。大動脈炎超聲顯示血管壁長堤狀增厚,呈中低回聲,正常結構消失,管腔呈連續性狹窄或閉塞。重度狹窄時CDFI表現為顏色變暗的纖細狀血流,閉塞段顯示管腔內無血流信號。大動脈炎血管呈向心性變化,動脈粥樣硬化呈偏心性變化。  

系統性血管炎-治療

目前系統性血管炎的治療藥物主要有糖皮質激素細胞毒藥物兩大類。一般都需要長期治療,但這兩類藥物長期應用都會引起嚴重的不良反應。因此,有效地控制炎症反應又要避免治療藥物所帶來的嚴重併發症是治療血管炎應遵循的原則。許多臨床醫生往往只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用。致使許多血管炎病人由於藥物的副作用不能繼續用藥而導致治療失敗。

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