巨細胞動脈炎
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巨細胞動脈炎(GCA)過去稱稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎,後認識到體內任何較大動脈均可受累,而以其病理特徵命名為巨細胞動脈炎。
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診斷
凡50歲以上老年人,出現無可解釋的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h;新近發生的頭痛、視力障礙(黑朦、視力模糊、復視、失明);或其他顱動脈供血不足徵象,如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等;或出現PMR症候群等均應疑及本病,抓緊作進一步檢查,如顳動脈造影、顳動脈活栓,以確定診斷。如條件不允許,可在排除其他風濕性疾病等情況後,試行糖皮質激素治療。
治療措施
巨細胞動脈炎常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴重併發症,因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法,如潑尼松30~50mg/d,維持到症状緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數月,不宜過早減量或停用,以免病情復燃。病情穩定後改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分症状,如解熱、止痛、改善全身不適等,但不能防治失明等缺血性併發症。對有糖皮質激素禁忌者,可採用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷醯胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤多甙(30~60mg/d)治療。
病因學
巨細胞動脈炎與PMR的病因未明,家族發病情況調查發現,巨細胞動脈炎與PMR病人的一級親屬中發病較多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反應集中於動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現,在炎症的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎症細胞以TH細胞為主,患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。
病理改變
巨細胞動脈炎為廣泛性動脈炎,中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見,如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和後睫動脈,其次為頸內、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分布,為斑片狀增生遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分布,為斑片狀增生性肉芽腫。炎症區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤,並以彈性基膜為中心的全層動脈炎,可導致血管壁破裂,內膜增厚,管膜狹窄以至閉塞[5,6]。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特徵性,偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。
臨床表現
巨細胞動脈炎為老年好發病,平均發病年齡70歲(50~90歲間)。女多於男(2∶1)。GCA發病可能是突發性的,但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床症状,如發熱(低熱或高熱)、乏力及體重減輕。部分病人表現為PMR症候群。與受累動脈炎相關的症状是GCA的典型表現。
⑴頭痛:是巨細胞動脈炎最常見症状,為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛,或淺表性灼痛,或發作性撕裂樣劇痛,疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛,有時可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動脈等。
⑵其他顱動脈供血不足症状:咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時,表現典型的間歇性運動停頓,如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語言停頓等。睫後動脈、眼支動脈、視網膜動脈、枕皮質區動脈受累時,可引起複視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%GCA患者發生一側或雙側失明,或出現一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重併發症之一。一側失明,未能及時治療,常1~2周內發生對側失明,約8%~15%GCA病人出現永久性失明,因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降等症状。
⑶其他動脈受累表現:約10%~15%GCA表現出上、下肢動脈供血不足的徵象,出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈症)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。
輔助檢查
巨細胞動脈炎與PMR均無特異性實驗指標,僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(GCA活動期常高達100mm/h),和C-反應蛋白定量增高。
1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40~80%之間,特異性100%。由於GCA病變呈節段性跳躍分布,活檢時應取足數cm長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全,一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影 對GCA診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變,也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影,如主動脈弓及其分枝動脈造影等。
鑒別診斷
巨細胞動脈炎應與其他血管炎性疾病進行鑒別:①結節性多動脈炎:此病主要侵犯中小動脈,如腎動脈(10~80%)、腹腔動脈或腸紗膜動脈(30%~50%),很少累及顳動脈;②過敏性血管炎:此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結節、潰瘍等;③Wegener肉芽腫病:以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特徵;④主動脈弓動脈炎:主動脈弓動脈炎病變廣泛,常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張征等,侵犯主動脈的GCA少見。此外應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑒別。
預後
PMR與巨細胞動脈炎同為血管炎性疾病,對糖皮質激素反應較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重並發平,一般預後較好。少數輕型病例,特別是PMR,其病情有一定自限性。
參考
健康問答網關於顳動脈炎的相關提問
健康問答網關於巨細胞動脈炎的相關提問
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