變應性肉芽腫性血管炎

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變應性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss症候群(CSS),是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發熱和全身性肉芽腫血管炎為特徵的疾病。

目錄

病因病理

變應性肉芽腫血管炎(Churg—Strauss症候群)病因不明,病理變化示壞死性血管炎。血管壁及血管外肉芽腫形成,組織內嗜酸粒細胞浸潤,病變累及全身,特別是肺,心和皮膚、比結節性多動脈炎更少見,各年齡均可發現,男性稍多。

症状體征

可發生於任何年齡,平均發病年齡為44歲。男女比例為1.3:1。早期有發熱、全身不適、體重減輕,尚有呼吸道過敏反應,有過敏性鼻炎鼻息肉哮喘,血嗜酸粒細胞增多,組織內嗜粒細胞浸潤,表現為一過性肺浸潤及胃腸炎,全身性血管炎,如皮膚瘀斑紫癜或潰瘍;周圍神經病變如單神經或多神經病變。

診斷

本病的診斷主要依據臨床表現及病理學檢查。實驗室檢查可見外周血嗜酸性粒細胞增高,經激素治療後嗜酸性粒細胞可下降 ,但複發時又再次增高,血沉增快,C-反應蛋白陽性,部分患者血清IgE升高,約 67%的患者抗白細胞漿抗體ANCA)陽性。受累組織活檢(活檢取材診斷血管炎可取腓腸神經、肌肉、腸、肝、肺、腎為標本)顯示小血管的血管炎,血管周圍肉芽腫及嗜酸性粒細胞浸潤具有較高診斷意義。

成人如果出現變應性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒細胞增多及臟器受累者應考慮CSS的診斷。變應性肉芽血管炎的診斷標準如下:

  1. 哮喘史
  2. 血嗜酸粒細胞>10%(白細胞分類)
  3. 單神經病,多發性單神經病,多發性神經病。
  4. 遊走性或—過性肺浸潤,固定性浸潤下不屬於與此項。
  5. 鼻竇病,病史有極性或者慢性鼻竇痛或壓痛,或X線片示鼻竇不透明。
  6. 血管外嗜酸粒細胞,活檢示動脈,微動脈、微靜脈外的組織有嗜酸粒細胞堆積,有四項陽性即可診斷為變應性肉芽腫血管炎。

具備以上 6項標準中的 4項,或 4項以上即可診斷該病。抗白細胞漿抗體滴度顯著升高者 ,亦有助於診斷。

治療

治療首選糖皮質激素。輕型病例可以潑尼松治療,但有神經、心臟、腎臟、胃腸受累跡象的病例,除皮質激素外,還應該加用環磷醯胺。對重症患者可靜脈注射甲潑尼龍0.5-1g/d,連用3-5天後改為潑尼松40-60mg/d口服8周左右,酌情減量,維持治療。雖然CSS病人90%以上都能取得臨床緩解,但複發率也有25%。多數病例複發時,都以嗜酸性細胞增多的再次出現為先導。

預後

糖皮質激素應用之前,本病被認為是不治之症,主要死於充血性心力衰竭心肌梗死哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預後不佳。大劑量糖皮質激素的應用,甚至加用環磷醯胺以來使本病預後明顯改善, 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。頻繁哮喘發作和進展性血管炎則預後不佳。

參考文獻

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