抗中性粒細胞胞漿抗體

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抗中性粒細胞抗體(ANCA)是指與中性粒細胞單核細胞胞漿中溶酶體酶發生反應的抗體。當中性粒細胞抗原刺激後,胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質及白細胞抗原生成,刺激機體而產生ANCA。

用經典的間接免疫熒光技術(IIF)檢測ANCA,陽性熒光染色模型分兩種:胞漿型(cANCA)和核周型(pANCA)。近來報導一種特殊的熒光譜稱之為非典型ANCA(xANCA)。ANCA常與疾病的活動性有關,疾病緩解期滴度下降或消失。

cANCA:抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要見於韋格納肉芽腫(陽性率佔80%,且與病程、嚴重性和活動性有關)。系Wegener(WG)肉芽腫病特異性抗體。C-ANCA對呼吸道有親合性,致上下呼吸道壞死肉芽腫形成。C-ANCA陽性也可見於少數顯微鏡下多動脈炎(MPA)、Churg-Strauss症候群(CSS)、結節性多動脈炎(PAN)、少數巨細胞動脈炎過敏性紫癜白細胞破碎性皮膚血管炎白塞病

pANCA:抗原主要為髓過氧化物酶(MPO)。pANCA不如cANCA具有診斷特異性。pANC陽性主要見於特發性壞死性新月體性腎小球腎炎(NCGN)、 顯微鏡下多動脈炎(MPA)。也可見於Churg-Strauss症候群(CSS)、結節性多動脈炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA陽性率幾乎相同。相對而言,pANCA患者的血管炎病變程度重,常有多系統損害。

非典型ANCA(xANCA):它代表了pANCA和cANCA的混合物。陽性見於潰瘍性結腸炎自身免疫肝炎慢性炎症疾病。

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