大動脈炎

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大動脈炎
Takayasu's arteritis
分類系統及外部資源
ICD-10 M31.4
ICD-9 446.7
OMIM 207600
DiseasesDB 12879
MedlinePlus 001250
eMedicine med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51
MeSH D013625

大動脈炎Takayasu arterifis,TA)是一種累及主動脈及其主要分支以及肺動脈的慢性進行性非特異炎性疾病[1]:841[2]。疾病由日本醫生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次報告,因此又被稱為高安病Takayasu病[3]

大動脈炎在亞洲地區較多見,多發於年輕女性,男女發病比例約為1:8~9[2][4],女性的發病高峰在20歲左右,在30歲以前發病約佔90%,40歲以後較少發病,而男性並沒有準確的發病年齡高峰[5]。大動脈炎的病因迄今尚不明確,可能與感染引起的免疫損傷或遺傳因素等因素有關。

目錄

病理生理學

患者因自身免疫因素或遺傳因素在主動脈及其主要分支或肺動脈出現動脈壁全層炎。早期血管壁可見大量炎性細胞浸潤,以淋巴細胞漿細胞為主,偶見多形核中性粒細胞多核巨細胞,後期受累動脈壁廣泛纖維化瘢痕形成[6]。受累血管內膜增厚,導致血管狹窄、閉塞或血栓形成[4],部分患者因炎症破壞動脈壁中層,彈力纖維平滑肌纖維壞死,導致動脈擴張假性動脈瘤主動脈夾層

臨床表現

  1. 頭臂動脈型:主要累及主動脈弓及其分支,引起腦部和上肢出現不同程度的缺血。腦部缺血患者出現頭昏、頭痛,記憶力減退,單側或雙側視物有黑點,視力減退,視野縮小甚至失明.咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。腦缺血嚴重者可有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血的患者可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌萎縮。
  2. 胸-腹主動脈型:主要累及降主動脈或腹腔動脈,患者由於下肢動脈缺血出現出現下肢無力、酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等症状,如腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓,以舒張壓升高明顯,患者可有頭痛、頭暈、心悸的症状。降主動脈嚴重狹窄時,心臟排出的血液大部分流向上肢,引起上肢血壓升高,主動脈瓣關閉不全導致收縮期高血壓
  3. 廣泛型:累及多處血管,屬多發性病變,具有頭臂動脈型和胸-腹主動脈型的特徵。
  4. 肺動脈型:約有一半的患者可合併肺動脈受累,單純肺動脈受累者罕見。可在晚期出現輕度或中度肺動脈高壓,出現心悸、氣短或心力衰竭

診斷

診斷標準

40歲以下女性如有單側或雙側肢體腦動脈出現缺血症状,近期突然出現高血壓頑固性高血壓,或出現無脈征(頸動脈、橈動脈肱動脈搏動減弱或消失)及有眼底病變者的症状時,應懷疑本病。目前大動脈炎的診斷標準採用1990年美國風濕病學會提出的分類標準[8]

  1. 發病年齡在40歲以下;
  2. 肢體間歇性運動障礙:活動時一個或多個肢體出現逐漸加重的乏力和肌肉不適,以上肢明顯;
  3. 一側或雙側肱動脈搏動減弱;
  4. 雙側上肢收縮壓差大於10mmHg;
  5. 一側或雙側鎖骨下動脈腹主動脈聞及雜音;
  6. 血管造影異常:主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節段性,而且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。

滿足上述3條或以上即可診斷為大動脈炎,這個診斷標準的敏感性為90.5%,特異性為97.8%。

輔助檢查

治療

藥物治療

大動脈炎約為20%是自限性,這類患者如無併發症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道肺部或其他臟器感染因素存在。應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定意義。常用的藥物有糖皮質激素免疫抑制劑。糖皮質激素是目前大動脈炎活動的主要治療藥物,及時用藥可有效改善症状,緩解病情,一般口服潑尼松每日1mg/kg,維持一個月後逐漸減量,通常以ESRC反應蛋白下降趨於正常為減量的指標,劑量減至每日5-10 mg時,長期維持一段時間。活動性重症者可試用大劑量甲潑尼龍靜脈衝擊治療。長期使用應防止骨質疏鬆的發生。使用免疫抑制劑聯合糖皮質激素能增強療效。常用的免疫抑制劑有環磷醯胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤等。在免疫抑制劑使用中應檢查血常規尿常規,監測肝功能腎功能,防止不良反應的發生。

對症支持治療包括降低血壓擴張血管、改善微循環等。擴張血管及改善微循環藥物如阿司匹林潘生丁使血液黏稠度下降,紅細胞聚集減低,凝血時間延長,保護血管,改善動脈功能,有利於大動脈炎的恢復。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療

介入治療

介入治療為大動脈炎提供了一種微創的療效可靠的治療手段。經皮腔內血管成形術目前已應用治療腎動脈狹窄腹主動脈鎖骨下動脈狹窄等,獲得較好的療效。

手術治療

手術治療的目的主要是解決腎血管性高血壓腦缺血。方法包括:動脈內膜剝脫加自體靜脈片修補術,血管重建、旁路移植術和自體腎移植和腎血運重建術等。

預後

大動脈炎為慢性進行性血管病變,如病情穩定,預後好。預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況,如早期及時使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可以改善預後。大動脈炎主要的死亡原因為腦出血腎功能衰竭

參考資料

  1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al.. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. 2006. ISBN 0-7216-2921-0. 
  2. 2.0 2.1 American College of Physicians (ACP). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. [1]
  3. M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555
  4. 4.0 4.1 Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)
  5. Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1.The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101
  6. John Barone, M.D. USMLE Step 1 Lecture Notes. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101
  7. RonMd AA,Ricard C.Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases.Florida: CRC,200l:25l-273
  8. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134
  9. Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604
  10. Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474

參考來源

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