主動脈夾層
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主動脈夾層（aortic dissection）指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，並非主動脈壁的擴張，有別於主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現多改稱為主動脈夾層血腫（aortic dissectin ghematoma），或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。
主動脈夾層是較常見也是最複雜、最危險的心血管疾病之一，其發病率為每年-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習慣的改變，其發病率呈上升趨勢。
本病但多急劇發病，65%～75%病人在急性期(2周內)死於心臟壓塞、心律失常等心臟合併症。年齡高峰為50～70歲，男性發病率較女性為高，男女之比為2～3:1。
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本病要點
- 高血壓是引起主動脈夾層最常見的病因。
- 突發劇烈疼痛時最常見而特徵性的症状。根據臨床表現，結合超聲心動圖等影像學檢查可確診本病。但應注意與急性心肌梗死、急腹症等鑒別。尤其是急性心肌梗死，一旦誤診，後果不堪設想。因為主動脈夾層應該防止出血，而急性心肌梗死應防止血栓，二者用藥剛好相反。
- 主動脈夾層的症状千變萬化，容易誤診，所以有高血壓病史的患者一旦出現胸背痛，都應該警惕主動脈夾層的發生，應儘早排查。
- 藥物治療的主要目的是降壓及降低心肌收縮力，通常首選β受體阻滯劑。
- 外科手術及介入治療史最重要的治療手段。
病因、發病機制
病因至今未明。80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓並非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發展。臨床與動物實驗發現，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關。動物實驗中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用於動脈的基質、中層的肌肉與彈性組織，使動脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質酮飼鼠，也可造成主動脈夾層；飼料中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產生類似結果。遺傳性疾病馬凡症候群中主動脈囊性中層壞死頗常見，發生主動脈夾層的機會也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）症候群、埃-當（Ehlers-Danlos）症候群，也有發生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發生，其原因不明，猜想妊娠時內分泌變化使主動脈的結構發生改變而易於裂開。
正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變為主，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至於少數主動脈夾層無動脈內膜裂口者，則可能由於中層退行性變病灶內滋養血管的破裂引起壁內出血所致。合併存在動脈粥樣硬化有助於主動脈夾層的發生。
病理變化
基本病變為囊性中層壞死。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發生於升主動脈，此處經受血流衝擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變如涉及主動脈瓣環則環擴大而引起主動脈瓣關閉不全。病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位於主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數夾層的內膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進入心包腔內，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔易進入心包腔內，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔或腹膜後間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套於另一個管道之中，此種情況見於胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈並延至降主動脈，Ⅱ型局限於升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈並向遠端延伸。
主要分型
De Bakey 等根據病變部位和擴展範圍將本病分為三型 ：
I 型：內膜破口位於升主動脈，擴展範圍超越主動脈弓，直至腹主動脈，此型最為常見；
II型：內膜破口位於升主動脈，擴展範圍局限於升主動脈或主動脈弓；
III型：內膜破口位於降主動脈峽部，擴展範圍累及降主動脈或／和腹主動脈。
Daily 和Miller 提出凡升主動脈受累者為A 型（包括I 型和II型），又稱近端型；凡病變始於降主動脈者為B 型（相當於DeBakeyIII型），又稱遠端型。A型約佔全部病例的2/3，B型約佔1/3。
臨床表現
疼痛
夾層分離突然發生時多數患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及範圍而可以延至腹部、下肢、臂及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病後即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可以不著。
高血壓
患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病後劇痛使血壓更增高。
心血管症状
- 主動脈瓣關閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環或影響心瓣-葉的支撐時發生，故可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。
- 脈搏改變，一般見於頸、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。
- 胸鎖關節處出現搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。
- 可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。
- 胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內引起。
其他壓迫症状
主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等症状；壓迫頸交感神經節引起霍納（Horner）症候群；壓迫喉返神經致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈症候群；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血後血壓增高。
併發症
由於主動脈夾層形成後，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內臟器官等，也是導致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內)死於心臟壓塞、心律失常等心臟合併症。 對本病進行不同的手術治療，其併發症也不相同，此處將詳細地介紹一下主動脈夾層覆膜支架腔內修復術圍術期的併發症。
1、升主動脈夾層:術中和術後並發升主動脈夾層較常見。其最嚴重的結果是升主動夾層破裂,心臟壓塞而導致死亡。如果及時發現，患者可以存活。升主動脈夾層無疑是最嚴重的併發症。其原因可能有以下幾點：
- 術中操作各種導絲、導管及輸送器可能造成主動脈內膜的損傷。
- 頭端裸支架所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動脈壁緊密接觸,隨著動脈的搏動,兩者會有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
- 支架選擇過大覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動脈損傷。
- 患者本身血管壁的條件患者有結締組織病時,其自身血管壁較脆弱,不能承受覆膜支架支撐。
2、原發破口未完全封閉:有些術後內漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內可部分形成血栓，降主動脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術後內漏患者內漏可消失,假腔內完全形成血栓。支架內漏是較為常見的併發症,內膜破口越大,離左鎖骨下動脈開口越近,越容易產生內漏。即便將左鎖骨下動脈開口完全封閉,也不能完全避免內漏。
3、急性腎功能衰竭
4、腦血管意外：有些患者可於術中發生腦梗死而導致偏癱。發生嚴重併發症的患者可出現腦出血而死亡，多發生於術後血壓較高的患者。術中腦梗死發生原因不明,可能與術中動脈硬化斑塊脫落和術中控制性低血壓有關。術後腦出血與高血壓有關。主動脈夾層的患者往往合併高血壓、動脈硬化。
5、外周血管損傷
診斷
因為主動脈夾層的臨床表現千變萬化，容易與其他許多疾病混淆，為了及時診斷，應對主動脈夾層保持高度警惕。可以行簡單的診斷性檢查以排除引起症状的其他原因，比如心電圖排除心肌梗死。近各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。
（一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。
（二）X線 胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。如見主動脈內膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬於有創性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發現主動脈內膜鈣化優於X線平片，如果鈣化內膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由於主動脈內膜撕裂所致內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準確性高，主動脈升、弓段由於動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。
（三）超聲心動圖 對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別併發症（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內分離的內膜片呈內膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。都卜勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。能確定夾層的範圍和分型，以及與主動脈分支的關係。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用於裝有起搏器和帶有人工關節、鋼針等金屬物的病人。
（五）數字減影血管造影（DSA） 無創傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，可發現夾層的位置及範圍，有時還可見撕裂的內膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易於發現血管造影不能檢測到的鈣化。
（六）血和尿檢查白細胞計數 常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
鑒別診斷
急性或慢性主動脈夾層須與心肌梗死、不伴有夾層的胸主動脈瘤、肌肉骨骼肌痛、縱膈腫瘤、張力性氣胸、急性肺栓塞、心包炎、胸膜炎、膽囊炎、輸尿管結石、腸系膜缺血、闌尾炎、腎盂腎炎、休克、一過性腦缺血、肢端缺血等鑒別。由於鑒別診斷的範圍較廣，當考慮主動脈夾層的診斷時，需要行相關客觀檢查。有高血壓病史的患者24小時內的轉移性胸部及背部疼痛高度提示主動脈夾層。
急性心肌梗死 VS 主動脈夾層 的鑒別：
- 疼痛的表現：心肌梗死的疼痛通常是逐漸加重，多位於胸骨後或心前區，可向左上肢及左側肩背部放射，而主動脈夾層的疼痛常突發劇烈，常呈撕裂樣，部位較為廣泛，阿片類藥物治療效果不佳；
- 心電圖及心肌標誌物：急性心肌梗死通常有典型的心電圖及心肌標誌物改變，而主動脈夾層的心電圖無特徵性改變，除非少數情況累及到冠狀動脈，假如這樣，鑒別將相當困難，非CT、MRI等輔助檢查不可。
- 部分主動脈夾層及急性心肌梗死患者均出現臉色蒼白、出汗、四肢皮膚濕冷等類似休克的症状，但前者合併上述症状時血壓一般不低，而後者通常有低血壓。
- 超聲心動圖和多排螺旋CT等影像學有助於鑒別診斷。
治療
一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離，使症状緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
（一）緊急治療
③ 降壓：對合併有高血壓的病人，可採用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合併有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可採用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
（二）鞏固治療 鞏固治療主要是外科手術治療，A型（I型和II型）主動脈夾層的患者往往需要手術治療，手術的目的是預防主動脈破裂、心臟壓塞並矯治主動脈瓣關閉不全，以減少患者死亡。B型（III型）主動脈夾層的患者通常以內科治療為主。手術適應症包括：劇烈疼痛不能緩解、急性胸主動脈擴張以及胸主動脈旁或縱膈內的血腫形成。
也可選用介入治療。血管內支架置入術可以有效治療慢性B型（III型）主動脈夾層病變。目前支架植入術也可用於A型和B型主動脈夾層並發的低灌注症候群的治療。
預防保健
多數病例在起病後數小時至數天內死亡，在開始24小時內每小時死亡率為1%～2%，視病變部位範圍及程度而異，越在遠端，範圍較小，出血量少者預後較好。 有高血壓的患者應每天至少2次監測血壓的變化，採用健康的生活方式、合理的應用藥物、控制血壓在正常的範圍、適當限制體力活動、避免運動量過大誘發疾病的發生，在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方症候群的患者，更應限制劇烈活動，定期體檢監測病情變化，及時手術治療預防主動脈夾層的發生。
預後
本病未經治療死亡率極高，以下因素可影響預後：
- 夾層發生的部位，越在主動脈遠端預後越好，III型較I、II型好。
- 診斷及處理越及時越好。
- 合理選擇有效的治療方案：藥物、介入或手術。
- 夾層內血栓形成可防止夾層向外膜破裂，避免內出血的危險。
主動脈夾層模擬視頻
參看
參考文獻
- 《內科學》王吉耀主編
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
- 《赫斯特心臟病學》胡大一主譯
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