動脈炎
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動脈炎是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎。動脈全層呈瀰漫性不規則增厚和纖維化,增厚的內膜向腔內增生引起動脈的狹窄和阻塞。
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動脈炎的病因
本病多發於年輕女性,30歲以前發病約佔90%,40歲以後較少發病,國外資料患病率2.6/百萬。 病因迄今尚不明確,一般認為可能由感染引起的免疫損傷所致。
動脈炎的症状
本病可見於兒童到老年的各年齡組中,但絕大多數在30歲以下,好發於青年女性。
在疾病急性期,可以出現非特異性的全身症状,如發熱、盜汗、軟弱、肌肉關節痛、厭食、嘔吐、心悸等。受累局部動脈可能出現壓痛。血沉加速。由於臨床表現缺乏特徵性,此期常不能作出診斷。
慢性期突出的表現為血管狹窄或閉塞所造成的一系列相應部位缺血的症候群象和局部血管雜音。也可出現繼發的心臟改變。由於病變部位和血管狹窄程度各例都不同,臨床表現也變化多端。
動脈炎的診斷
動脈炎的檢查化驗
1、X線平片:
(1)降主動脈中下段或全段普遍內收,內收段常伴有搏動減弱以至消失。
(2)降主動脈邊緣不規則,明顯者呈波紋狀,或見於內收段或單獨存在。
(3)主動脈弓降部擴張,邊緣不規則。
(4)病變部位鈣化,見於青少年者意義大。
(5)心臟可有不同程度的增大,多為以左室為主的輕至中度增大。
(6)大動脈炎累及肺動脈及分支者,患肺可見一側或區域性肺缺血徵象。
2、血管造影:
(l)管腔粗細不均、邊緣比較光滑的向心性動脈狹窄和阻塞。
(3)以腹主動脈、胸降主動脈、鎖骨下動脈和腎動脈為其好發部位。主動脈分支病變多累及開口部或近心段,局限性狹窄、阻塞多見。侵犯主動脈的狹窄,病變多較廣泛。
(4)本病常為多發病變,可表現為不同組合。
3、實驗室檢查:
(1)紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快,病情穩定血沉恢復正常。
(2)C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同,為本病病變活動的指標之一。
(3)抗鏈球菌溶血素「O」抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染,本病僅少數患者出現陽性反應。
(4)抗結核菌素試驗 我國的資料提示,約40%的病人有活動性結核,如發現活動性結核灶應抗結核治療。對結核菌素強陽性反應的病人,要仔細檢查,如確認有結核病的可能也應抗結核治療。
(5)其他 少數患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高,也為炎症活動的一種反應。可出現慢性輕度貧血,高免疫球蛋白血症比較少見。
動脈炎的鑒別診斷
動脈炎的併發症
併發症有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死,主動脈瓣關閉不全、失明等。
動脈炎的西醫治療
1、約20%是自限性的,在發現時疾病已穩定,對這類病人如無合併症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療。
2、腎上腺皮質激素 激素對本病活動仍是主要的治療藥物,及時用藥可有效改善症状,緩解病情。一般口服潑尼松每日mg/kg,早晨頓服或分次服用,維持3~4周後逐漸減量,每10~15天減總量的5%~10%,以血沉和C-反應蛋白下降趨於正常為減量的指標,劑量減至每日mg~10mg時,應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效,可改用其他劑型,危重者甚至可大劑量靜脈衝擊治療,但要注意激素引起的庫欣症候群、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神症状和胃腸道出血等不良反應,長期使用要防止骨質疏鬆。
3、免疫抑制劑 單純腎上腺皮質激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑,最常用的藥物為:環磷醯胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環磷醯胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg,環磷醯胺可衝擊治療,每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg,靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑,如:環孢黴素A、驍悉、來氟米特等尚無臨床大樣本報導,療效有待證實。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害,現多認為大動脈炎一經診斷,應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯合治療法。即使臨床緩解,免疫抑制劑維持使用仍應持續較長時間,要注意藥物不良反應。
4、擴血管抗凝改善血循環 使用擴血管、抗凝藥物支持治療,能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床症状,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每日1次,雙嘧達莫(潘生丁)25mg,每日3次等。對血壓高的病人應積極控制血壓。
5、經皮腔內血管成形術 為大動脈炎的治療開闢了一條新的途徑,目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等,獲得較好的療效。
6、外科手術治療 手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
(1)單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者,可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術。
(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者,可行人工血管重建術。
(3)單側或雙側腎動脈狹窄者,可行腎臟自身移植術或血管重建術,患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。
(4)頸動脈竇反射亢進引起反覆暈厥發作者,可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。
參看
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