微血管溶血性貧血

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微血管溶血性貧血的原因

溶血性尿毒症症候群(HUS)的病因未明，可能有關的因素有：感染、遺傳因素、某些化學物質、某些藥物及其他一些因素。農村較城市多見。以晚春及初夏季為高峰，多為散發病例。本病多見於兒童，是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點是微血管性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時診斷、予與正確的治療，可使部分患者渡過危重期，避免死亡。成人預後較差，多遺留慢性腎衰，需長期透析治療以維持生命或進行腎移植術。

該病多見於嬰幼兒。病因未明，部分兒童發病前有發熱或病毒性疾病，因此可能與感染或免疫複合物介導有關。臨床表現與TPP類似，有發熱，血小板減少，微血管性溶血性貧血、高血壓和急性腎功能衰竭，神經系統症状不常見。但微血管病性溶血性和毛細血管損害主要局限在腎臟，可看作TPP的局灶型。無有效治療，急性腎功能衰竭可給予透析治療，部分病例可自發性緩解。血性尿毒症症候群的臨床表現。

微血管溶血性貧血的診斷

臨床表現　　1.前驅表現：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數天;

2.急性微血管性溶血性貧血;

3.瀰漫性血管內凝血，表現廣泛出血傾向;

4.急性腎功能衰竭，表現少尿，無尿;

5.其他：如循環系統表現(高血壓、心律失常、心力衰竭)，神經系統(嗜睡、抽搐、昏迷)。

診斷依據

1.溶血性貧血證據：短時間內出現嚴重貧血，網織紅細胞3%-5%，乳酸脫氫酶升高;

2.血小板減少的證據：全身多部位出血，血小板計數多〈50×10的9次/L;

3.進行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產物增多;

5.腎活檢：腎臟微血管栓塞。

微血管溶血性貧血的鑒別診斷

1.急性播散性脊髓炎該病多發生於青壯年，絕大多數病前數天或1～2周有上感症状或疫苗接種史。受涼、過勞、外傷等常為發病誘因。起病急，首發症狀多為雙下肢麻木、無力，病變相應部位疼痛，病變節段有束帶感，常在2～3天內達高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌障礙為主要特徵。急性期可表現為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經障礙。本病可在3～4周後進入恢復期，多數在發病後3～6個月基本恢復，少數病例留有不同程度的後遺症，但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運動、智能障礙及癲癇發作。

2.視神經脊髓炎該病發病年齡在20～40歲間，10歲以下發病少見，為多發性硬化的一個亞型。呈急性或亞急性起病。首先症状多為背痛或肩痛，隨後出現部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現，並可在脊髓橫貫性損傷症状之前或之後出現視力下降等視神經炎的表現，但病情多有緩解及複發，還可相繼出現其他多灶性體征，如眼球震顫、復視、共濟失調等。

3.重症肌無力該病多於20～60歲間發病，兒童較少見。起病隱匿，首發症状多為眼外肌不同程度的無力，包括上瞼下垂，眼球活動受限及復視，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影響日常活動，嚴重者被迫臥床。上述症状通常在活動後加重，休息後可有不同程度的緩解，有朝輕暮重的特徵。部分病例合併胸腺肥大或胸腺瘤。有的合併甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹該病以反覆發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特徵，多於青少年期發病，中年以後發作漸趨減少，嬰幼兒發病極少見。可因過勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發。一般多於飽餐後休息或劇烈運動後休息中發病，多從雙下肢開始，後延及雙上肢，雙側對稱，以近端較重。發作一般持續6～24小時，長者可達l周以上。呈不定期反覆發作，多數發病時有血鉀的改變(增高或降低)，部分病例發作時心律紊亂，血壓上升。發作間歇期肌力正常。依據發作過程、臨床徵象、實驗室檢查及家族史不難與本病鑒別。

5.進行性肌營養不良該病是一組原發於肌肉的遺傳性疾病，大多有家族史。臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮為特徵。個別類型可有心肌受累。不同類型往往表現為不同的發病年齡、臨床特徵和病肌分布。但總地來說多見於兒童和青少年。可見「翼狀肩胛」、「游離肩」、「小腿肌肉假性肥大」、「Gowers」征等特徵性表現。以其進行性症状加重、發病年齡、臨床特徵及家族史可與本病鑒別。

6.急性硬脊膜外膿腫該病是由於身體其他部位的化膿性病灶，如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等，或由於鄰近組織的感染，如褥瘡、癰或腎周膿腫等，病原菌通過血行或組織蔓延達到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發感染後數天或數周突然起病，有時原發病灶常被忽視。首先症状為背部或雙下肢劇痛，數日內出現明顯項強，頭痛，發熱，全身無力，病灶相應部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時治療可很快發生雙下肢癱瘓。實驗室檢查可見腦脊液白細胞輕度增加及蛋白含量明顯增高，脊腔梗阻，外周血白細胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助於鑒別。

7.格林-巴利症候群多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少數病人有免疫接種史。多以四肢對稱性無力為首發症状，可自遠端向近端發展或相反，或遠近端同時受累，並可波及軀幹，嚴重者可累及呼吸肌而出現呼吸麻痹，癱瘓為弛緩性。嚴重者可出現肢體遠端的肌肉萎縮，可伴有肢體遠端的感覺異常和手套狀、襪套狀感覺減退。病變部位較廣泛，腦神經損害在成人以雙側面癱為多見，在兒童以延髓麻痹較多見。也可有眼球運動、舌下及三叉神經的麻痹。可有汗多、皮膚潮紅、手足腫脹及營養障礙等自主神經受損症状。症状進展迅速，約半數病例在一周內達到高峰。最長者可達8周，一般在症状穩定l～4周後開始恢復。腦脊液檢查可見蛋白一細胞分離現象。預後一般較好。

8.小舞蹈病該病除少數因精神刺激而急驟起病外，大多起病緩慢。發病年齡大多在5～15歲間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規則、不重複、變幻不定、突發驟止的舞蹈樣不自主動作為特徵。面部、上肢、軀幹均可出現，但下肢動作較少。面部和軀幹的不自主動作都是雙側性的。不自主動作均在情緒緊張時加劇，睡眠時消失。隨意運動呈現共濟失調，常伴有情緒不穩、注意力渙散、哭笑無常等精神症状。嚴重者可有幻視，甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動症型在臨床表現上有許多相似之處，但該病常在病前、病中或病後出現各種風濕熱表現。可資鑒別。

9.脊髓亞急性聯合變性是由於維生素Blz缺乏所致的神經系統變性疾病。多於中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主要表現。常伴有周圍性感覺障礙。多數病人在神經症狀出現前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現。最早出現的神經症状多為四肢末端感覺異常，如刺痛、麻木及燒灼樣感等，多為持續性和對稱性。常從足趾開始逐漸累及上肢，可有四肢遠端手套樣、襪套樣感覺減退。隨病情進展逐漸出現雙下肢無力、僵硬感，走路不穩，如踩棉花。如錐體束損害嚴重則下肢肌張力增高，如後索或(和)周圍神經變性為重時，則肌張力減低，腱反射減弱，錐體束征及病理反射陽性，多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩等精神症状，或出現智能減退甚至痴呆，血清中維生素B12量降低。Schilling試驗發現維生素B12吸收缺陷。

10.多發性神經病該病臨床表現以肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和自主神經障礙為特徵。由於病因不同，起病可有急性、亞急性、慢性、複發性之分，各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現手套狀、襪套狀深淺感覺障礙。肢體遠端出現對稱性的下運動神經元性癱瘓，遠端重於近端，並可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠端發涼、皮膚乾燥、脫屑、多汗等自主神經受累的各種表現。病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼、尿毒症、妊娠、手術後、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤，結締組織病及疫苗接種史。根據其病史和典型的臨床表現，不難與本病鑒別。