脊髓亞急性聯合變性

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【概述】

脊髓亞急性聯合變性(slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由於維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病，故又稱維生素B12缺乏症；通常與惡性貧血一起伴發，又因其臨床表現以脊髓後索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙，故又稱為亞急性脊髓後側索聯合變性。但由於脊髓後側索的症状可由許多疾病引起，所以只有由維生素Blz缺乏者稱之為脊髓亞急性聯合變性，但有學者認為脊髓亞急性聯合變性命名並不恰當，因為本病的損害不僅限於脊髓，周圍神經、視神經及大腦白質乃至幾乎所有白質均可受損，是由神經系統障礙並非由貧血引起。本病屬於中醫學「風痱」、「血虛」、「痿證」範疇。

是由於某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現，常與惡性貧血一起伴發。

【診斷】

一、病史及症状

緩慢起病，進行性發展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。病史初期手足末端感覺異常，漸累及兩下肢，進而軟弱無力行走不穩，動作苯拙，並有胸腹部束帶感。

二、體檢發現

脊髓後側索損害為主者，兩下肢呈上運動神經元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性；感覺障礙：病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失，感覺性共濟失調。後期可出現膀胱直腸功能障礙。

三、輔助檢查

1.周圍血及骨髓檢查巨細胞高色素性貧血；

2.血漿維生素B12水平通常低於100ug /ml。

3.胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿腦脊液檢查多正常。

5.脊髓MRI檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。

四、在沒有貧血的情況下有時需與脊髓壓迫症、多發性硬化相鑒別。

【治療措施】

一、糾正貧血,維生素B12 200-500ug肌注1次/d，連續二周，以後二個月內每周給200-500ug,葉酸0.1 3次/d口服。

二、營養神經藥物：胞二磷膽鹼250-500mg肌注 1次/d。輔酶Q10 10mg肌注1次/d。

三、配合理療、針灸可改善肢體無力及共濟失調。

預防常識：

本病主要累及脊髓的後索和側索，本病如能在發病後3個月內積極用維生素B12治療，常可獲得完全恢復。若不經對症治療，常在發病2-3年後進展，甚至危及生命。因此早期診斷、及時治療是決定本病預後的關鍵。因此有上述症状時要及時到有條件的神經疾病專科診治。切勿輕信社會游醫，以免延誤診斷和治療，浪費錢財，危及生命。

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