膜性腎病

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1.臨床膜性腎病占原發性腎小球疾病的10%,占成人腎病症候群的20%~30%,兒童特發性膜性腎病少見,本病好發於35歲以上,男多於女,可原發亦可繼發於SLE、惡性腫瘤B型肝炎。約80%的患者有腎病症候群表現,30%~40%的患者有鏡下血尿,極少出現肉眼血尿,其進展緩慢,腎功能減退發生較晚。大約40%~60%的患者可合併腎靜脈血栓,採用激素細胞毒藥物治療,晚期大多無效,但病理顯示早期患者經治療後半數可緩解,約1/4的患者可自行緩解。

2.光鏡 主要為不伴細胞增生的瀰漫性腎小球毛細血管基膜增厚,依病變輕重可分為4期:I期:上皮細胞下沉積期,HE染色腎小球基本正常,PASM嗜銀染色斜切的基膜部分呈現微小的空泡狀,:Masson stain染色可見上皮細胞下的細顆粒狀嗜品紅蛋白沉積。Ⅱ期:釘突形成期,腎小球基膜對沉著的免疫複合物反應性增生,形成免疫複合物間-釘突樣改變。Ⅲ期:基膜內沉積期,增生的基膜包繞免疫複合物,使腎小球毛細血管壁明顯增厚,呈中空的鏈環狀改變。Ⅳ期:硬化期,腎小球毛細血管基膜高度不規則增厚,毛細血管腔閉塞,系膜基質增多,最後導致腎小球硬化

3.電鏡 I期:腎小球基膜的上皮側有散在的電子緻密物沉積。Ⅱ期:基膜上皮側有大量電子緻密物沉積,其間有基膜增生形成釘突。Ⅲ期,沉積在腎小球基膜內的電子緻密物沉積被增生的基膜包繞,部分緻密物吸收呈塊狀透明區,形成蟲蝕狀結構。Ⅳ期,腎小球基膜明顯增厚,其內出現大小不等、形狀不一、密度不均的電子緻密物和透亮區,系膜基質明顯增多。

4.免疫熒光 IgG和C3沿腎小球毛細血管壁顆粒狀沉積。

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