骨肉瘤

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發病率略低於軟骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,發病機理不明。多數學者認為骨組織的任何部分均能產生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當腫瘤發生或蔓延之骨膜下時,骨膜即被腫瘤由骨面剝離而產生反應性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨幹相連接處,新生骨呈三角形。由腫瘤性成骨細胞、骨樣組織所組成,是起源魚成骨性間葉組織以瘤細胞能直接形成骨樣組織或骨質為特徵的最常見的原發性惡性骨腫瘤。骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中佔據首位。

目錄

疾病名稱

骨肉瘤  

疾病分類

骨科  

疾病描述

該瘤惡性程度甚高,予後極差,可於數月內出現肺部轉移截肢後3~5年存活率僅為5~20%。發生在股骨下端脛骨上端的約佔所有骨肉瘤的四分,其它處如肱骨股骨上端、腓骨脊椎髂骨等亦可發生。多數為溶骨性,也有少數為成骨性,發病年齡:可發生在任何年齡,但大多在10~25歲,男性較多。腫瘤多處於骨端,偶發生於骨幹或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質髓腔部均可發生浸潤擴散。早期腫瘤主要部分在骨膜下,融合於骨皮質,溶骨性瘤組織,軟骨成份少,骨破壞較快,循環豐富,骨壞死區可形成包裹,腫瘤向鄰近軟組織擴散,可發生病理骨折,少數腫瘤骨質堅硬。一般骨肉瘤不侵入關節,偶有破壞皮質或病理骨折後累及關節。由於腫瘤的發展及骨膜反應,常有骨膜高起形成三角通稱考德曼(Codman)氏三角,並有與骨幹呈垂直的陽光樣放射骨針顯微鏡下可見許多瘤細胞、細胞及細胞核大小,形狀不一,有小型多核巨細胞,梭形細胞,不成熟的軟骨細胞及惡性成骨細胞,細胞核大,染色很深。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺,少數轉移至腦、內臟、腎及經淋巴管淋巴結。  

病理變化

腫瘤源於長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨後可穿透骨皮質並揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉內也能發現軟組織腫物。一般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大,呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內。偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應予注意。

病理診斷的難易程度差別很大。如標本內含大量肉瘤樣基質,則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分,但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織,只有膠原條索,包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域只有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。

骨肉瘤的病理可分為四型:第一型主要是骨樣組織;第二型骨樣組織和骨組織並存;第三型沒有骨樣組織和骨組織,只有膠原纖維;第四型很少見,其主要成分為軟骨細胞和形態不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯繫考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標誌,但對估計預後的作用不大。  

臨床表現

疼痛為早期症状,可發生在腫瘤出現以前,起初為間斷性疼痛,漸轉為持續性劇烈疼痛,尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈,常有局部創傷史。骨端近關節處腫瘤大,硬度不一,有壓痛,局部溫度高,靜脈擴張,有時可摸出搏動,可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭,多數病人在一年內有肺部轉移。

X線片表現:骨質緻密度不一。有不規則的破壞,表面模糊,界限不清,病變多起於骺端,因腫瘤生長及骨膜反應高起形成考德曼氏三角,有與骨幹垂直方向的放射形骨針。

臨床上對青少年有近膝關節的骨端疼痛,腫脹等應認真檢查,根據病史、體征及X線片表現,大多可以診斷,必要時作活體組織檢查。應注意與下述病變鑒別:骨化肌炎掌骨跖骨結核骨炎(此處骨肉瘤極少發生),慢性骨髓炎骨囊腫與巨細胞瘤等。  

症状體征

臨床上常發生於青少年,下頜骨上頜骨多見,並有損傷史。早期症状是患部發生間歇性麻木和疼痛,進而轉變為持續性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長,破壞牙槽突及頜骨,發生牙鬆動、移位,面部畸形,還可發生病理性骨折。在X線片上顯示為不規則破壞,由內向外擴展者為溶骨型;骨皮質破壞,代以增生的骨質,成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現的混合型。晚期患者血清鈣鹼性磷酸酶可升高,腫瘤易沿血道轉移至肺。  

診斷檢查

除根據臨床表現外,主要靠X線、CT作出初步診斷,最後其要依靠病理活檢才能確定。據文獻報告,骨肉瘤的5年生存率為30%-50%。

1.多發於15 ̄25歲青少年,好發於四肢長管骨幹腄端。膝關節上下部位最常見。

2.主要症状是局部疼痛,初為間歇性隱痛,迅速轉為持續性劇痛,夜間尤甚。

3.局部皮溫高,靜脈怒張,腫塊生長迅速,壓痛,可出現震顫和血管雜音,可有病理性骨折,關節功能障礙

4.全身毒性反應食欲不振體重減輕,最後衰竭,出現惡液質。

5.貧血白細胞增高,血沉快,鹼性磷酸酶增高

6.X線攝片之特徵。

7.病理檢查可明確診斷。  

治療方案

以手術為主的綜合治療。手術須行大塊根治性切除,特別要強調器官切除的概念,以避免因管道或腔隙傳播而導致局部複發。

但是只要及早診斷,術前仔細分型,細心手術加上術前和術後的化療,則預後大為改觀。近年來,五年治癒率有明顯提高。

治療骨肉瘤應行根治手術。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外,截肢前要作活體組織檢查,以進一步證實臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴散可用電刀操作。 放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段:①活檢前1000~2000GY共5~6天,最後一天為進行活檢的日期。隨後在截肢前後給6000~8000r。②化學治療包括選用大劑量氨甲蝶呤(MTX)、甲醯四氫葉酸(citrovorum factor rescue)、阿黴素爭光黴素(bleomycin)、更生黴素(Dactinomycin)作為複合劑應用。

免疫治療為靜脈輸入淋巴細胞或用干擾素轉移因子,但效果尚未肯定。  

治療措施

診斷明確後,應儘早作截肢術或關節離斷術,手術前後配合化療和放療可能提高療效,單純應用化療或放療效果不大。  

驗方偏方

驗方:①党參9g,黃芪9g,歸尾9g,赤芍9g,白朮9g,川斷12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蠣31g,夏枯草12.5g,陳皮6g,木香5g,海藻海帶各12.5g(包煎)。同時,加服二黃丸(五厘裝),每周吞服1粒。

療效:上海中醫學院附屬曙光醫院報告1例溶骨性肉瘤治癒。

②內服方:玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴牛膝續斷益母草各9g,蘇木血竭各6g,土鱉3g,水煎服。外敷藥:當歸12.5g,赤芍、兒茶雄黃、劉寄奴、血竭各9g,乳香、沒藥各6g,西紅花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末調敷患處,3天一換,取下稍加新藥重新再敷。

療效:湖南省中醫藥研究所報告1例骨巨細胞瘤治癒。

偏方:薏苡仁30克,綠心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝湯。  

安全提示

1、宜吃食物:

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜淡菜海蛤、裙帶菜、杏仁桃仁、李。

(2)骨痛宜吃龜板鱉肉穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃

(3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍海鰻、毛、海帶、裙帶菜。

(4)貧血宜吃豬肝香菇芝麻蜂乳、黃魚、花生、海參鯇魚、鮑魚。

2、忌吃食物:

(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。

(3)忌羊肉鵝肉、豬頭肉等發物。  

骨癌晚期的症状

骨癌晚期可出現發熱食慾減退消瘦全身症状。局部常表現為固定性,持續性及逐漸加重的疼痛,以及局部包塊,有明顯的夜間痛,易發生病理性骨折。骨惡性腫瘤,由於它生長快,往往有肢體明顯腫脹、壓痛,甚至皮膚發熱,血管怒張。骨癌的直接反應就是疼痛,這是一種不同於一般的疼痛感覺,最顯著的特點就是安靜疼痛,越是安靜,疼痛更甚。

一般原發性骨腫瘤好發生在四肢的長骨繼發性骨腫瘤多見於骨盆脊柱和股骨等。

骨癌晚期主要症状

骨癌晚期可出現發熱,食慾減退,消瘦等全身症状。局部常表現為固定性,持續性及逐漸加重的疼痛,以及局部包塊,有明顯的夜間痛,易發生病理性骨折。腫塊瀰漫性腫脹,壓痛,邊界不清楚,皮溫升高,淺靜脈怒張,常影響鄰近的關節。

骨癌晚期治療

骨癌晚期的血液轉移非常的快,骨癌晚期的癌細胞早就隨血液侵犯到身體的其他位置了,所以想治好骨癌晚期,難度很大。

對於已有內臟轉移的骨癌晚期,局部瘤體巨大、疼痛嚴重的,為了減少痛苦,也可作姑息性截肢。但這種治療無法將癌細胞完全清除,並且會給骨癌晚期患者帶來巨大的身心痛苦。此時配合放化療可減輕一些手術症状,提高一些療效,但都不能真正抑制癌細胞的再度轉移和複發。並在很大程度上增加了患者的經濟負擔、心理負擔和身心痛苦。

針對不同的人體,不同的情況,中醫中藥會發揮的作用非常大。因為它會加加減減,在配方上可以因人而宜。這其實這是中醫最大的特點,所以我們主張開兩個星期到三個星期的藥,因為氣候要調整、症状要改善,要因人制宜,因時制宜。

中醫全身調整更有優勢,應該說控制症状、改善症状、改善長期的趨勢方面中醫方面優勢是很明顯的。化療期間,配合中藥,可以明顯的增加骨密度,可以明顯的控制骨的病變,可以明顯的改善疼痛。所以,該化療的化療,該放療的的放療,該吃中藥的吃中藥。實事證明,骨癌晚期患者採用中醫中藥進行治療或者是配合手術放化療進行綜合治療,療效較為明顯,患者的生活質量會得到提高,生存時間也會加長。

預防措施

人群預防
 
骨肉瘤在原發性惡性骨腫瘤中發病率占第1或第2位,且惡性程度很高,對患者的生命質量乃至生命危害甚大,因此應引起高度的重視。本病最早出現的 症状是持續性疼痛,此時病變可能已持續一段時間,許多病人總將關節周圍的疼痛理解為關節扭傷,直至持續性劇痛的發生或觸及腫塊方來就診。因此,人群預防的 重點應是有關知識的普及,使人們增加對骨肉瘤的認識和了解,提高警惕性。衛生條件、醫療保健質量的提高是早期發現的保障,而人群知識的普及是早期發現的基 礎。所以應強調在青少年發現膝關節周圍無明顯外傷的疼痛時,早期應到有一定水平的醫院檢查,以利早發現、早治療,提高生存率,利民、利己。
 
個體預防
 
一級預防:該病初起時可能沒有症状,最早出現的症状往往就是疼痛。一旦出現疼痛,尤其是無明顯的外傷史,這類青少年應儘快就診檢查。本病的發生 可能與一些外界的刺激有關,如X射線等。因此應避免接觸這些危險因素,如因某些因素不得不接觸時,應注意防護,今後要定期複查直至20歲以後。某些良性病 變亦可轉變為骨肉瘤,如骨軟骨瘤、巨細胞瘤、骨纖維異樣增殖症等。對於有這些疾病的患者,更應警惕,應遵醫囑定期複查。警惕可能發生惡變的信號,如原本不 痛的出現疼痛,原本生長緩慢的突然生長迅速等。如出現這些徵象,應立即去看醫生,進行詳細檢查,必要時可行活組織檢查
二級預防:骨肉瘤患者的預後與該病發現的早晚有著密切的關係,因此當青少年出現不明原因的發生於膝關節周圍的疼痛症状時,父母切不可掉以輕心, 以為是孩子頑皮外傷所致。單株抗體的出現使許多腫瘤的早期發現成為可能,但骨肉瘤單抗藥盒的製備尚待進一步研究。目前對骨肉瘤的分期亦多沿用1980年 Enneking提出的外科分期系統,即GTM外科分級系統。其中良性為G0,低度惡性為G1,高度惡性為G2;腫瘤位於囊內為T0,位於間室內為T1, 位於間室外為T2;無局部或遠隔轉移為M0有則為M1。對於低度惡性的骨肉瘤和皮質旁肉瘤可採用局部切除或瘤段切除並配合化療的方案,如為高度惡性,則應 採用術前化療加截肢加術後化療的方案。因此骨肉瘤的發現早晚及其性質,對於手術措施的選擇、預後具有重要意義。以往傳統的治療骨肉瘤的方法為截肢加放療, 此療法的5年生存率在20%左右。化療的興起,使5年生存率有大幅度提高。現在多被採用的是以大劑量的氨甲蝶呤為主的化療方案。各種在此基礎上形成的不同 方案,大同小異,均是根據腫瘤細胞的增殖動力學,選用作用於不同周期的化療藥物,但有一點是共同的,即大劑量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先 應用大劑量的氨甲蝶呤合併使用甲醯葉酸解毒的方法治療骨肉瘤。1968年Jaffe採用此法治療轉移性骨肉瘤並獲得成功,被稱為氨甲蝶呤治療惡性腫瘤劑 量史上的一次革命,使骨肉瘤患者的5年生存率有了較大的提高。因此,我們強調手術的完成不是治療的結束,患者應遵醫囑堅持定期化療,才可能有良好的預後直 至治癒。
三級預防:因為骨肉瘤的惡性程度很高,故目前的手術方法多採用截肢。在手術中要注意無瘤操作,盡量避免因手術所造成的種植或遠隔轉移。對於局部 複發或遠隔轉移的孤立性病灶,日前主張仍採用術前化療加手術切除加術後化療的方案,仍可能有較好的預後。如為遠隔部位的廣泛轉移,可採用化療、支持治療、 關鍵部位的放療等方法,目的為支持及盡量減輕患者的痛苦,此類病人預後極差。
 

參看

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