淋巴瘤樣肉芽腫
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淋巴瘤樣肉芽腫(lymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽腫反應的一種少見類型。本病的特徵是各種組織均發生血管營養性、血管破壞性病變和肉芽腫反應，並伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤，主要累及肺臟，也可累及肺外組織。
目錄 |
淋巴瘤樣肉芽腫的病因
(一)發病原因
病因不明。主要侵犯肺部，表現為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細胞浸潤，部分最後發展為淋巴瘤，有人認為是淋巴瘤的變形。從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應，這些改變符合變態反應。從而推測淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種伴有變態反應的腫瘤性疾病，伴有的變態反應可能是針對尚未證實的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應。體內免疫反應失調或損傷性疾病，如腎移植、病毒性肝炎、乾燥症候群及類風濕關節炎，常並發淋巴瘤樣肉芽腫，這種相關作用及淋巴瘤樣肉芽腫，與非典型性淋巴網狀細胞浸潤有一定的相似性。用慢性免疫抑制治療某些先天性免疫缺損狀態如Wishkott-Aldrich症候群、Louis-Bar症候群，偶爾也可並發淋巴瘤樣肉芽腫。以上臨床觀察說明淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種繼免疫失調或受損而發生的免疫增生性疾病，也有人考慮過自身免疫機制對淋巴瘤樣肉芽腫的致病作用。另據部分患者存有T淋巴細胞功能不全，有腎移植後發生LYG的病例，以及LG和類風濕性關節炎或乾燥症候群伴發，故考慮免疫異常和LYG的發生可能有關。
部分患者在病程中檢出EB病毒感染的證據，嗜異性凝集試驗陽性，故提示病毒可能參與其發病過程。此外，部分病例可發展為非霍奇金淋巴瘤中的血管中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma，AL)，因此有作者認為LG是淋巴瘤前期階段，甚至將全部LYG歸入惡性淋巴瘤的少見特殊類型。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。有人認為是淋巴瘤的變形。表現為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細胞浸潤。就實驗模型來說，慢性同種異體抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性細胞，並誘致非典型性淋巴增殖及淋巴樣組織發生腫瘤。病毒對本病的發病可能起重要作用，它可通過改變宿主的膜抗原性而啟動自身免疫反應，或通過致腫瘤病毒直接刺激網狀內皮系統增生而造成非典型性或明顯的淋巴網狀細胞增殖。到目前為止，仍不能排除某些環境因素對本病的誘發作用。
抗原抗體反應、免疫失調、病毒感染和環境因素等，可能為單個因素，也可能為多種因素的綜合作用，而導致本病的發生。
淋巴瘤樣肉芽腫主要侵犯結外器官，累及的器官依次為肺(80%)、皮膚(40%～50%)、中樞神經系統(30%)、肝(25%)、腎、骨髓、眼等，而淺表淋巴結受累少見。
本病的病理特徵表現為浸潤細胞是由具有漿細胞樣特徵的非典型性淋巴網狀細胞及少量中性粒細胞或嗜酸粒細胞組成的。非典型性淋巴網狀細胞主要以成熟的淋巴細胞和漿細胞佔優勢，此類細胞比成熟淋巴細胞有較大的胞體和較多的細胞質，具有免疫母細胞的許多特徵，常顯示為有絲分裂相。本病血管炎性改變較明顯，但並不一定同時具有幾個系統的壞死性血管炎改變。有的有典型的白細胞破碎性或原發性纖維蛋白樣壞死性血管炎，它是一種血管破壞性和血管營養性病變，主要累及中、小動脈和靜脈。脈管病變是由非典型性淋巴網狀細胞浸潤所造成的，浸潤細胞可使血管內皮隆起，血管內膜增厚，造成管腔狹窄，最後發生血栓性閉塞和廣泛性血管壞死和血管重新形成。根據浸潤細胞的類型及壞死範圍可分為Ⅲ級，G1：主要由小淋巴、組織及漿細胞浸潤，無不典型淋巴細胞及免疫母細胞，一般無壞死。G2：形態學介於G1和G3之間的過渡類型。G3：浸潤細胞以非典型淋巴細胞為主，多形性的炎症背景常不明顯，壞死較突出。G3又稱血管中心性淋巴瘤。上述增生的淋巴細胞電鏡及免疫學檢測證實屬外周T細胞，主要為T4，通常不能檢出TCR基因重組。
本病出現的細胞浸潤在組織學上表現為顯著活躍增生，這就使病變具有了惡性變的特徵。但它又與淋巴瘤不同，細胞浸潤變化呈多樣性，成熟與未成熟的淋巴樣細胞常混合存在，可伴有廣泛壞死性嚴重血管炎，甚至在距離浸潤灶很遠的部位也可見有壞死性血管炎，而浸潤灶附近的淋巴組織卻不受侵犯，這些都與淋巴瘤顯著不同。然而，某些病例也可發展為免疫母細胞肉瘤或非典型性淋巴肉瘤，從而提示在本病與淋巴瘤之間可能存在一定的關係。
目前一致認為LG是一種獨特的多形性細胞浸潤形成的血管中心性淋巴瘤。PCR和原位雜交強烈提示EB病毒參與肺血管中心性淋巴瘤的發病。開始曾認為這些病變是周圍T細胞淋巴瘤，因為免疫分型研究證實它是以表達T細胞相關抗原的不典型細胞為主。最近PCR和免疫組化證實有大的、不典型、EBV陽性B細胞單克隆亞群，提示很多LYG型血管中心性淋巴瘤實際上為EBV陽性B細胞淋巴瘤伴大量反應性T細胞。然而有些病變表現為周圍T細胞淋巴瘤，這些腫瘤為EBV陰性。上述病理改變可累及氣管、支氣管、肺、脾、腎、腦及淋巴結。
肺臟常受侵犯，通常為多發性結節性浸潤。病變大小不同。在梗死樣壞死區偶有空洞形成，是本病肺部浸潤的特徵。有時病變也可為泛發性，同時伴有多發性肺膿腫，表現為一葉肺或一側肺化膿性改變或破壞。Saldmm認為，本病發生的肺壞死與韋格內肉芽腫不同，前者主要是凝固性壞死，後者則為液化性壞死。某些病例尚可見到肺部機化性癒合區又發生完全性透明變性，還有些病例除有特徵性血管向心性浸潤外，尚可見有顯著的成纖維細胞增生，但無非典型性淋巴網狀細胞，並且壞死的程度也很輕。除廣泛性血管炎和壞死外，常可見有由非典型性淋巴組織細胞浸潤形成的肺實質腫塊和結節。現已證明本病的某些組織學特徵對預後有一定影響，在炎性浸潤灶內，半數以上浸潤細胞為非典型性淋巴網狀細胞，提示預後不良。而浸潤細胞主要為小淋巴細胞，或者漿細胞大於10%，預後較好。壞死的程度對預後無影響。
神經系統也是本病常見的受累部位。屍解發現腦膜、血管和腦實質有典型性且具有漿細胞樣多形細胞廣泛浸潤，在廣泛壞死區內可見有神經細胞喪失和白質碎裂，也可見有腦血管局灶性阻塞伴管壁壞死，管壁呈非典型性淋巴網狀細胞浸潤，血栓形成，管腔狹窄和動脈瘤形成。部分死亡病例屍解時尚可見腦和脊髓內有廣泛性壞死區，可伴有免疫母細胞肉瘤，個別病例屍解時發現中腦和腦橋有廣泛壞死，其腦組織由非典型性淋巴組織細胞所取代。
皮損的組織學所見與肺所見相似，可見到輕到重度皮膚血管中心性和血管破壞性血管炎及混合細胞性肉芽腫性浸潤，也可見到不典型的淋巴網狀細胞，但嗜酸細胞少見。可出現皮膚附屬結構如汗腺和神經的繼發炎症和破壞。深靜脈一旦受累，則可因鄰近脂肪組織壞死而導致脂膜炎。從超微結構上看，組織細胞增生表現出一定特點，包括細胞膜邊緣波動、高爾基器發育良好以及胞漿內微絲、微管的聚集等。皮下組織受累時，典型改變為局灶性脂肪壞死，並伴有異物反應。
腎臟的組織學改變表現有典型淋巴網狀細胞浸潤性結節，這種改變類似梗死，並可見有壞死和血管炎，動、靜脈閉塞，病變只見於腎實質，而腎小球無改變。肝臟的病理特徵表現為在肝實質內可見有散在的局灶性浸潤，大塊壞死性病變，在壞死區內可見有大量膠原沉著，血管周圍有緻密的非典型淋巴組織細胞浸潤等。
淋巴瘤樣肉芽腫的症状
LYG的臨床表現與其他類型肺淋巴瘤有較大重疊。主要受累器官為肺(80%)、皮膚(40%～45%)、中樞神經系統(30%)、肝(25%);其次為腎、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括發熱、周身不適、乏力、體重減輕、關節疼痛和皮膚損害等。通常在出現症状14個月內死於泛發性肺部病變和繼發感染。因其主要侵犯肺部，故最常見的主訴為下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30%出現神經系統損害，表現為精神錯亂、共濟失調、癲癇發作及顱神經功能障礙等。屍解發現肝、脾、淋巴結、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現在皮膚，可見於40%～45%病例。皮損主要為浸潤性紅色斑塊及皮下或真皮結節，亦可發生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對稱發生於下肢和臀部，亦可泛發全身。皮損可先於肺部損害或同時發生。而且常伴全身症状，如發燒、倦怠、體重下降、肌痛及關節痛等。胸外症状常見，因不同部位受累而出現相應臨床表現。
1.呼吸系統 呼吸道症状常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見的早期表現，常伴有不同程度的發熱、消瘦。少數患者也可只有肺部X線異常，而無臨床症状。有些患者起病時就有肺部受累，呈進行性發展，另有一些患者也可在病程之中發生進行性肺部受累。病變主要位於兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側性，並且波及範圍很廣，但也可為非對稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特徵，但很少有雙側肺門淋巴結腫大，淋巴結腫大僅發生在其他器官系統，而且表現也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實質大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發生呼吸道受累的範圍一般不大，但有時也可以呼吸道病變為主要臨床特徵，表現為阻塞性細支氣管炎，這是由於大量炎性細胞浸潤和纖維組織增生導致細支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發生肺葉支氣管部分阻塞，這是由於壞死組織和炎性細胞廣泛侵犯支氣管內膜所造成的。
肺實質內梗死樣壞死，細胞高度浸潤性結節，大塊肺損害，廣泛性肺實變及非典型性間質性肺浸潤等，均可發生。非典型性淋巴組織細胞浸潤侵犯肺動脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實質壞死，此時可造成嚴重咳嗽和呼吸困難。
2.神經系統 表現有周圍神經病、腦神經麻痹和各種中樞神經系統症状及體征。神經系統受累時可出現失語、頭痛、感覺異常、偏癱、共濟失調、精神錯亂、抽搐等。可發生於肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時。周圍神經病變多為非對稱性。中樞神經系統病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現Bell麻痹、暫時性失明、復視、突眼、視力下降或眩暈;常見症状包括失語、輕偏癱、失明、運動失調、截癱、動眼神經麻痹、腦神經麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風、四肢癱、視神經水腫、耳聾、面癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周圍神經受累出現下肢感覺異常。可發生在其他系統病變出現之前，甚至當肺內病變在不斷消退緩解時，中樞神經系統病變仍可在不斷發展。一個患者多發生上述症状中的一種或數種。神經系統病變的發生與預後直接相關，一旦神經系統受累，其死亡率高達80%以上。
3.皮膚 肺外最常見受累部位是皮膚，為大片浸潤性紅斑、結節、潰瘍，皮膚損害發生率佔40%～50%。有10%～25%病人以首發皮膚損害出現;皮損可以先於肺臟受累2～9年出現。Liebow報告的一組40例患者，16例(42.5%)出現了皮膚損害，由於皮膚損害發生率高、活檢容易以及病變的典型組織學所見，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時應仔細進行皮膚科檢查。最常見的典型的皮損所見是1～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或為硬而隆起的皮下結節(有時發生潰瘍) ，直徑2～3cm，多位於肢體。病損可發生於任何部位，但常見於臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復過程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫髮、局部無汗和環狀斑塊。皮下結節有時很大，偶爾也可為其主要臨床表現，主要皮膚損害也可表現為開始呈紅色，最後轉變成銅錢色、硬結狀的皮下損害。皮膚損害通常與肺部病變同時發生，但可發生在肺部病變之前或之後數月到數年。有無皮膚損害與預後無關。
4.腎臟受累 約半數患者有腎臟組織學改變，但無臨床症状。臨床上明顯腎臟受累罕見，而屍檢可發現LG改變。
5.其他 其他病變10%的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數病人有淋巴結腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現。由於本病廣泛浸潤肝臟，可造成進行性肝功能衰竭而死亡。多數病例可出現淋巴結腫大。個別病例可出現巨脾，並伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤，可引起白細胞減少。
除臨床表現外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實有特徵性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內改變相似，表現為非典型性淋巴細胞和漿細胞浸潤，此改變主要位於真皮附屬器周圍，有些皮膚活檢標本無血管炎或很難見到典型血管改變，但可見到其他改變。
1.診斷標準
(1)發病年齡和性別：本病可見於各年齡階段，老年相對多見，平均發病年齡為50歲，男女比為1.7∶1。
(2)臨床表現：呼吸道症状最多見(80%)。可伴發熱，消瘦。皮膚病變也較多見(40%～50%)，表現為大片浸潤性紅斑、結節、潰瘍等。中樞神經系統也常常受累(30%)，可表現為精神異常、共濟失調偏癱、抽搐;腦神經受累可出現Bell麻痹、暫時性失明、復視、突眼、視力下降或眩暈;周圍神經受累出現下肢感覺異常。少部分患者有肝臟受損(25%)，可有肝、脾大等，但淺表淋巴結極少受累，這一點與淋巴瘤相反。
2.診斷步驟 臨床上出現上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經系統病變，或伴肝、脾、淋巴結腫大時，要考慮到LG的可能。進一步可行胸部X線檢查，如出現多發結節影伴空洞形成是重要的診斷線索，但必須經病理證實才能最後確診。本病肺部病變極為常見，常為患者就診的主訴，應引起重視。
臨床出現上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經系統病變時，要考慮到LG的可能，胸部X射線檢查顯示伴空洞形成的多髮結節陰影是重要的診斷線索，但必須經病理證實才能最後確診。
淋巴瘤樣肉芽腫的診斷
淋巴瘤樣肉芽腫的檢查化驗
1.血常規及血沉 少數患者有嚴重貧血，白細胞可升高或降低，淋巴細胞可增多，血沉加快。
4.免疫學檢查 約半數患者可有IgG或IgM升高，細胞免疫試驗多為陰性，類風濕因子、狼瘡細胞、抗核抗體均為陰性。
5.外周血檢查 可有貧血，白細胞減少或增多，淋巴細胞增高或降低。
6.血液檢查 血沉可正常或增快。類風濕因子可陽性。RF常陽性，ANA常陰性。
8.病理檢查 主要在真皮深層附屬器周圍有中性粒細胞浸潤，還可見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞，偶見異形淋巴樣細胞，其核大、深染，形態不規則，可見不典型有絲分裂。典型浸潤以血管為中心並破壞血管。若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現異物巨細胞反應和多種炎症細胞浸潤。血管炎在炎細胞浸潤稀疏區更明顯，主要侵犯細動脈。血管內皮腫脹，腔內有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎症細胞浸潤，浸潤中可見異形淋巴樣細胞。浸潤區內皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤由小淋巴細胞、漿細胞以及不等量異形淋巴樣細胞組成。腎損害主要為腎間質浸潤和血管炎。中樞神經損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細胞浸潤。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫，血管被多種細胞浸潤，包括小淋巴細胞、組織細胞、免疫母細胞、漿細胞等,主要累及中等大小動靜脈，血管內膜增厚，管腔狹窄或閉塞，可有血栓形成。根據浸潤細胞的類型及壞死範圍可分為3級。增生的淋巴細胞主要是T細胞，為CD4 的T細胞，TCR基因重排常陰性。淋巴結活檢大多示反應性增生。
9.免疫表型 EBV陽性，B細胞常表達CD20和CD79a,CD15陰性;LMP1陽性。部分單克隆細胞，胞質Ig陽性。不典型淋巴細胞可CD3陽性，其中CD4 細胞為多。
1.X線檢查 X線胸片所見依病變進展時期而不同。典型者表現示兩肺中、下葉有多發性結節狀陰影，大小不一，直徑自數毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成，20%左右僅為單側肺結節陰影。少數表現為肺大片浸潤性陰影，1/3可見胸膜腔積液。但肺門淋巴結不腫大。偶爾可見兩肺呈瀰漫性網狀結節性和絨毛狀肺泡浸潤，或呈多發性結節性病變，類似於轉移性肺癌。病變多為雙側性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶。結節影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失。少數患者有縱隔或肺門淋巴結腫大。
2.根據病情，臨床表現、症状、體征、選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。
淋巴瘤樣肉芽腫的鑒別診斷
本病診斷困難，為確定診斷需要活體組織檢查。需與Wegener肉芽腫及轉移性腫瘤等下列疾病相鑒別：
1.淋巴瘤 該病也常見血管浸潤及廣泛壞死，LG患者主要表現為縱隔增大,肺門淋巴結腫大以及肝、脾、淺表淋巴結腫大時需和惡性淋巴瘤鑒別。鑒別還是靠病理，淋巴瘤浸潤的細胞較為均一，免疫組化染色檢測為單克隆性。而LG主要表現血管壞死性肉芽腫，伴有各種類型的細胞浸潤，免疫組化顯示淋巴細胞主要為CD4 陽性的T細胞，TCR基因克隆性重排(-)，兩者顯然不同。以下特點可與LG區別：
(2)浸潤細胞常為單一種細胞。
(3)免疫過氧化物酶檢查為單克隆免疫球蛋白，而LYG為多克隆免疫球蛋白。但LG中如發現灶性單一異型淋巴細胞浸潤時應警惕其發展為惡性淋巴瘤的可能。
2.韋格內肉芽腫(Wegener肉芽腫WG) 與LG相似，肺部受累最為常見。但本病臨床上更為少見，無性別差異，以40～50歲見。患者除有發熱、關節痛、肌肉痛、貧血、白細胞增多、血沉增快外，呼吸道症状早期表現為鼻、中耳、鼻竇的炎症及咽喉、支氣管的潰瘍性損害。在中、末期出現灶性腎小球腎炎，皮膚及黏膜廣泛性出血性皮疹，弛張熱，多因尿毒症或全身衰竭而死亡。病程平均約6個月，多在3個月以內，十分兇險。此病雖和LG均有血管壞死性肉芽的病理特點，但WG具有特徵性的多核巨細胞、肉芽腫常有較多的中性粒細胞及細胞碎屑，而淋巴細胞較疏鬆，且凝固性壞死少見。另外，血清中抗中性粒細胞抗體(ANCA)陽性是診斷WG的重要依據，其特異性為86%，敏感性為78%，可與LG相鑒別。病理上浸潤細胞主要由中性粒細胞、組織細胞及少量嗜酸粒細胞組成，並間雜有稀疏的淋巴細胞和漿細胞群，無淋巴瘤樣肉芽腫出現的特徵性非典型性淋巴網狀細胞浸潤明顯的增生活躍現象。韋格內肉芽腫在浸潤灶內或其附近可見有嗜酸粒細胞，而淋巴瘤樣肉芽腫浸潤灶無此改變。另外，類上皮樣細胞和巨細胞是韋格內肉芽腫常見的組織學特徵，但很少見於淋巴瘤樣肉芽腫。其他肺血管炎和肉芽腫病LG和Wegener肉芽腫鑒別困難，但後者浸潤細胞無異型淋巴細胞。
3.感染性肉芽腫病 在確定LG之前仍需除外分枝桿菌、真菌等感染性疾病所致的肉芽腫病。
4.阻塞性支氣管炎 由於肉芽腫病變破壞支氣管壁及纖維增生而造成管腔狹窄或閉塞，可誤診為阻塞性支氣管炎。必須取肺組織活檢以排除阻塞性支氣管炎。
5.肺轉移性腫瘤 肺轉移性腫瘤也常可表現為肺部多發性結節，當尚未發現原發灶時應與LG鑒別。轉移性腫瘤的結節常為圓形，邊緣清晰、光滑，密度均勻，無空洞，一般無大片浸潤影。而LG常表現為伴有空洞的結節形成，可見到肺大片浸潤性陰影。病理上兩者截然不同。肺轉移瘤大多可查到原發灶，如肝、前列腺、乳腺等，伴有原發病灶的症状可資鑒別。
淋巴瘤樣肉芽腫的併發症
最常見的併發症為呼吸困難，尤其見於縱隔或肺的淋巴結腫大者。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現肺空洞，可因大咯血而死亡。也可發生肺葉支氣管部分阻塞，肺實質大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中樞神經系統病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現失語、輕偏癱、失明、運動失調、截癱、動眼神經麻痹、腦神經麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風、四肢癱、視神經水腫、耳聾、面癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。廣泛浸潤肝臟，可造成進行性肝功能衰竭而死亡。屍解發現肝、脾、淋巴結、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。
淋巴瘤樣肉芽腫的預防和治療方法
1.維護環境衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能，防止感染。
2.注意生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免劇烈精神刺激。
3.加強營養、禁食生冷油膩，注意溫補。
5.早期診斷，早期治療。
淋巴瘤樣肉芽腫的西醫治療
(一)治療
本病治療至今尚無滿意的方法。據報導，在病程早期用糖皮質激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內肉芽腫相同。有人報告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發展。多數學者認為當本病已出現肺內廣泛性病變或者中樞神經系統病變時，即使進行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說明早期診斷與治療本病的重要意義。
1982年Fauci用潑尼松(1mg/(kg.d)，2個月後減量，持續2年余)及環磷醯胺［2mg/(kg.d),持續達37個月］治療，使46%病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質激素，G2或G3型可選用治療ML的聯合化療方案，約半數患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結節可自然消退，更多見複發。全身性皮質激素和環磷醯胺治療皮損有效。對某些難治性皮損可應用放射治療。
1.內用治療 皮質類固醇激素適用於早期限局性病變即良性淋巴細胞性血管炎及肉芽腫，採用中量到大劑量的皮質類固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg/d。亦可應用免疫抑制劑治療，早期聯合應用環磷醯胺和皮質激素可使病情長期緩解。
2.放射治療 孤立性病灶可行小劑量放射治療。
(二)預後
本病預後不良，大多在發病後2年死亡，平均存活11.3個月，死亡率達65%～90%，其中50%死於呼吸衰竭。約10%～50%病例發展為惡性淋巴瘤。本病預後與肺和肺外部位受累程度以及組織學分級相關。一般說來，預後與異型大細胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設計出評價「血管中心性免疫增殖性損害(AIL)」計分系統來進行組織學分級。一級AIL相當於「良性淋巴細胞血管炎」，對苯丁酸氮芥治療有效;二和三級AIL代表「血管中心性淋巴瘤」，其中二級AIL相當於「經典LG」或「混合淋巴細胞性和大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤」，三級AIL相當於「大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤」。直到最近，近2/3的二或三級血管中心性淋巴瘤在診斷一年內死亡。化療的進展對預後略有改善。
多死於肺部病變和中樞神經系統病變。神經系統病變的發生與預後直接相關，一旦神經系統受累，其病死率高達80%以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的症状獲得較長期的緩解。有12%病人發展為惡性淋巴瘤。死亡率為60%，通常在出現症状14個月內死於泛發性肺部病變和繼發感染。1/4患者可帶病生存，中數生存期約2年。臨床上肺部雙側病變、伴神經系統損害，病理上以不典型淋巴細胞為主者，預後均差。
參看
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