淋巴瘤樣丘疹病

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重要病理改變

a分為A型：類似何杰金病，細胞緻密浸潤至真皮上、中部或下部，呈楔形分布，大多非向表皮性，常見R-S細胞樣細胞，核分裂相多，有多種炎細胞，包括中性粒細胞、嗜酸性細胞、漿細胞，大淋巴細胞和小淋巴細胞，

b B型：損害類似蕈樣肉芽腫，浸潤細胞呈帶狀或結節狀，成分較單一，常有向表皮性，主要有腦回狀胞核的大淋巴細胞，核分裂相少見，

c早期浸潤細胞主要見於真皮上、中部血管及附屬器周圍，充分發展時累及真皮下部和皮下組織，

d 免疫組化：小淋巴樣細胞為活化Th細胞表型，CD3+，CD4+，CD8-，大淋巴樣細胞表達CD30+，CD7-，10%不典型淋巴樣細胞有TCR重排。

病理鑒別診斷

急性痘瘡樣糠疹：破潰處見中性粒細胞外，無嗜酸性細胞，表皮交界面空泡變性較明顯。

臨床特點

a 多見40 歲以後，

b 皮疹好發軀幹和四肢近端，成批出現，數個至數百個，

c 初起為針頭至綠豆大小，淡紅、紫紅、棕紅色丘疹，中央常帶出血性，直徑小於1cm，有時可發展至較大結節或腫瘤，直徑達5~15cm，出現潰破、壞死、結痂，

d 10%患者發生CD30+的淋巴瘤。

疾病百科 - 腫瘤 - 惡性血液病/白血病組織學（ICD-O 9590-9989、C81-C96、200-208） 淋巴系統/淋巴增生、淋巴瘤/淋巴性白血病（9590-9739、9800-9839） B細胞 （淋巴瘤、白血病） （大多數CD19、CD19） 根據病情/ 標誌物 TdT+ 急性淋巴細胞白血病（前體B細胞淋巴細胞白血病） CD5+ 普通B細胞（慢性B淋巴細胞白血病） 套區（套細胞淋巴瘤） CD22+ 幼B淋巴細胞白血病 · CD11c（毛細胞白血病） CD79a+ 發生中心/濾泡B細胞（濾泡性淋巴瘤、伯奇氏淋巴瘤、瀰漫性大B細胞淋巴瘤） 邊緣區b細胞淋巴瘤/邊緣區b細胞（脾邊緣區淋巴瘤、粘膜相關淋巴瘤、淋巴結邊緣區b細胞淋巴瘤） RS （CD15+、CD30+） 典型霍奇金淋巴瘤（結節性硬化症） · CD20（結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤） 漿細胞增生症/ 副蛋白血症 （CD38+/CD138+） 參見：免疫球蛋白增生失調症 感染引起 卡波西氏肉瘤相關皰疹病毒（原發性滲出性淋巴瘤） · EB病毒（淋巴瘤樣肉芽腫、移植後淋巴增殖性疾病） · HIV（愛滋病相關淋巴瘤） · 幽門螺桿菌（粘膜相關淋巴瘤） T細胞和（或） 自然殺傷細胞 T細胞 （淋巴瘤、白血病） （大多數CD3、 CD4、CD8） 根據病情/ 標誌物 TdT+: 急性淋巴白血病（急性前T淋巴細胞白血病及淋巴瘤） 幼淋巴細胞（幼T淋巴細胞白血病） CD30+（間變性大細胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病） 根據位置/外周T細胞淋巴瘤 皮膚（蕈樣肉芽腫、塞扎芮氏病） · 肝脾 · 血管 · 腸道相關 感染引起 人類T淋巴細胞病毒1（成人T細胞白血病及淋巴瘤） 自然殺傷細胞（大多數CD56） 侵襲性自然殺傷細胞白血病 · 自然殺傷母細胞白血病 T細胞或自然殺傷細胞 EB病毒（結外自然殺傷細胞及T細胞淋巴癌） · 顆粒淋巴細胞白血病 淋巴系統及骨髓系統 急性雙表型白血病 淋巴球過多症 淋巴增生是調整（X連鎖淋巴增生性疾病、自身免疫性淋巴增生症候群） · 類白血病反應 · 假性淋巴瘤

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