狼瘡性脂膜炎

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狼瘡性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis,LEP)又叫深部狼瘡,是(系統性紅斑狼瘡)少見的皮膚損害,發生率約為2%作用。1883年Kaposi首次描述紅斑狼瘡出現皮下結節,1940年正式將此病命名為狼瘡性脂膜炎(LEP)。其臨床意義往往提示SLE的病情活動或激素減量過快。

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病因

本病病因不明,人們普遍認為病因有遺傳、病毒、藥物、物理因素、性激素以及其他如精神因素等。

臨床表現

本病多見於中年女性,它常分布於全身各個部位,比如面、頸、胸腹部、上肢等,分布不對稱,臨床表現為皮膚萎縮、紅斑、皮下結節、浸潤性紅斑、皮膚破潰等,位於皮下、真皮中部或深部,結節堅實,可移動,常有壓痛,可自然消退,但常因脂肪的壞死而留有凹陷,很少伴發潰瘍。

實驗室檢查

實驗室檢查大部分LEP患者ANA陰性,單獨ANA陽性不能診斷為LEP。其病理學檢查由脂肪細胞的透明性壞死,粉染物質的沉積。狼瘡帶試驗通常在基底膜帶發現免疫沉積物。 皮膚損害.jpg皮損.jpg鏡下.jpg

治療

治療以硫酸羥氯喹單用或合用激素為主,大多數患者對治療反應較好。


參看

參考文獻

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