皮膚黏膜淋巴結症候群

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皮膚黏膜淋巴結症候群也稱川崎病(Kawasaki disease)、皮膚-黏膜-淋巴結症候群(MCLS),是一種幼兒急性發熱皮疹疾病。其特徵性表現為:皮膚黏膜改變和非化膿性淋巴結腫大,病程為自限性,少數患者也可由於冠狀動脈炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,並於1967年正式報告,命名為「伴指(趾)特異性脫屑急性發熱性皮膚黏膜淋巴結症候群」。本病在日本分布甚廣,近年來我國也有不少病例報告。

目錄

皮膚黏膜淋巴結症候群的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚,從臨床、病理流行病學3方面進行探討,有如下幾種學說:

感染因素:

1.鏈球菌感染 如本病溶血性鏈球菌多糖抗體及T蛋白抗體陽性率約佔30%,而對照組為陰性。從溶血性鏈球菌細胞壁提取精製的多肽糖苷抗原致敏血細胞凝集反應,本病滴度風濕熱猩紅熱為高。應用溶血性鏈球菌菌體提取物作植物血凝素試驗,其效價也升高。新近對溶血性鏈球菌感染致中毒性休克症候群毒素產物和致熱源外毒素的新克隆研究表明,溶血性鏈球菌可能為本病的病因。

2.立克次體、沙眼衣原體感染 從皮疹部位活檢標本中發現立克次體和沙眼衣原體,因此提出可能與本病有關,已從血液中成功地分離出立克次體。

3.病毒感染 如發病前常有EB病毒腺病毒、人類皰疹病毒、柯薩奇病毒感染。也有人在種痘或服用脊髓灰質炎疫苗後發生本病。對患者咽拭子、糞便等行細胞病毒分離,發現陽性者有人類皰疹病毒4型、腺病毒3型、柯薩奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、單純皰疹病毒肝炎病毒等,但對本病的特異性病毒,尚未分離成功,它們之間的關係有待進一步研究。

(二)發病機制

免疫異常因素:免疫病理學研究發現,免疫異常參與本病的發病機制,並與HLA-BW51有關。本病急性期在受累部位發現有多形核粒細胞循環免疫複合物補體

1.本病急性期和緩解期血清IgE有顯著差異,通常初期顯著升高,隨著病情緩解又逐漸下降。本病所表現的硬性水腫血管通透性增加所致,認為與Ⅰ型變態反應即IgE介導反應有關。由於組織胺炎症介質釋放,可引起毛細血管擴張,通透性增加,平滑肌痙攣,腺體分泌增加等生物效應。

2.免疫複合物的作用主要為參與系統性動脈炎的發生。該種動脈炎與Arthus反應相似,即接近抗體過剩的急性血清病反應。由於免疫複合物形成,並沿血管壁激活補體引起連鎖式炎症反應而造成血管病變,尤其是小兒免疫器官發育未完善,不能充分截留清除免疫複合物,因而更易發病。

3.利用免疫熒光技術檢查發現:心肌腎動脈淋巴結小動脈內膜等處,均有IgG存在。濱島報告在冠狀動脈變處有抗人白蛋白抗體、抗纖維蛋白熒光抗體,抗人IgG抗體熒光反應明顯增強。同時發現在心肌有抗人IgG抗體,從而提示免疫複合物沉澱參與血管炎的致病過程。這些免疫複合物可激活補體及吸引白細胞向免疫複合物沉積處定向遊走,並聚集於沉積部位,釋放出溶酶體酶和各種水解酶引起炎症反應,因而可使有免疫複合物沉積的血管及其鄰近組織發生壞死

4.急性期患者血清中可測到ANCA和抗血管內皮細胞抗體(AECA),可能參與本病的發病。

川崎病的主要病理改變為全身性血管炎,尤其是冠狀動脈病變,包括冠狀動脈瘤。急性期可有中等動脈(如冠狀動脈、腎葉間動脈等)的血管炎。血管炎以急性炎症為特徵,可持續7周左右,不一定伴有纖維素樣壞死。血管炎的病程可分為4期,第1期為起病最初2周內,微血管(小動脈、毛細血管小靜脈)、動脈及靜脈有血管周圍炎,繼而累及大中等動脈的內膜、外膜和血管周圍,呈現水腫,白細胞與淋巴細胞浸潤。第2期大約在病後第2周開始,約持續2周。它以微血管的炎症減輕為特徵。在中等動脈尤其是冠狀動脈發生動脈瘤和狹窄。有水腫,單核細胞浸潤,毛細血管增多,肉芽腫形成。第3期為起病後第4~7周,微血管的炎症與中等動脈內肉芽腫形成都進一步減輕。7~8周後就進入第4期,在這一期中等動脈瘢痕形成、內膜增厚,有動脈瘤和狹窄。心臟動脈等大中動脈的血管炎更為常見,有時在其他動脈,如腸系膜及腎動脈可見動脈瘤。血管炎也可見於心臟、皮膚腎臟和舌部的動靜脈。心肌炎心內膜炎膽管炎胰腺炎涎腺炎腦膜炎淋巴腺炎也可見到。

皮膚黏膜淋巴結症候群的症状

1.主要臨床表現 川崎病是一個急性發熱性疾病,臨床上可分為急性期亞急性期和恢復期,常為自限性。①急性發熱期:常持續1~2周,其特點為發熱,結合膜感染口腔黏膜紅斑,手足紅腫發疹頸淋巴結腫大無菌腦膜炎腹瀉,肝功異常。此期可有心肌炎心包積液冠狀動脈炎。②亞急性期:發熱起始1~2周後。皮疹淋巴結腫漸消退,可有煩躁不安厭食黏膜感染。本期的特徵為脫皮血小板增多冠狀動脈瘤破裂猝死常在此期發生。③恢復期:在起病後的6~8周,所有臨床症状消失,直至血沉恢復正常。

(1)發熱:全部患者均有發熱,可呈稽留熱弛張熱,常持續5天以上,但多數患者發熱可在3周內消退。體溫也可以自然緩慢下降,重症者也可長期持續發熱,呈雙峰熱、三峰熱。病重患者可猝死於冠狀動脈病變。川崎病以突然發熱起病,有時有感冒樣前驅症状,有時無任何前驅症状。通常為弛張熱或稽留熱,可高達39℃以上。若不治療常可持續1~2周,甚至3~4周,若用阿司匹林靜脈丙種球蛋白治療,1~2天常可退熱。應用抗生素對發熱無明顯影響。

(2)肢端改變:急性期,從手、足背部到指(趾)末端均呈對稱性、瀰漫性非凹陷性水腫手掌、足底和指(趾)末端有紅斑。自發病第2周末到第3周,指(趾)末端甲床皮膚交界處開始出現膜狀脫屑,該特點可作為診斷依據。指(趾)甲變化即「川崎橫溝」,可隨指(趾)甲的生長而向末端移行,發病後10~12周橫溝可達末端,進一步發展即可消失。這種體征可見於所有病例。

(3)皮疹有蕁麻疹猩紅熱樣皮疹幼兒急疹等多型性皮疹,個別患者也可出現形態典型的滲出性紅斑。一般無瘙癢感。皮疹以軀幹為多,也可見於顏面及四肢。在卡介苗注射部位可明顯發紅充血。皮疹多於發病後第3天開始出現,可持續1~10天不等,癒合後無色素沉著。

(4)黏膜改變:自發病早期到第10天,口唇嚴重充血,呈紅色,如塗胭脂樣,高熱期間唇部覆以鱗屑或乾燥破裂,這是本病特異性改變。口腔、咽部和舌黏膜也可出現充血,但咽部無膿栓和假膜。舌部由於充血可呈草莓狀,酷似猩紅熱舌象,亦稱「草莓舌」。

(5)眼部表現:眼結膜充血,尤以球結膜充血明顯,發生率也高,可於發病後第3~6天出現,到第2周時消失。

(6)非化膿性淋巴結病:大約一半患者可出現頸部淋巴結腫大,呈單側或雙側性,為一過性淋巴結腫大,以發病後第5天最明顯,有局部壓痛,但見不到化膿徵象。腫大的淋巴結內小動脈有內膜、中膜炎,血管周圍結締組織高度水腫,有明顯的炎性細胞浸潤。血管周圍的吞噬細胞漿內常可發現立克次體樣顆粒。

2.心血管系統的表現 心臟受累為本病的主要特點。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。心肌炎可在第1周出現,表現為心臟雜音、奔馬律、心音遙遠心電圖檢查顯示P-R延長,STT改變,R波電壓低,胸X像顯示心臟增大,可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包滲出,心包滲液一般較少,可自行消散,很少引起心包填塞。在急性期由於心肌病變可出現充血性心力衰竭,在亞急性期心力衰竭多由心肌缺血心肌梗死所致。心瓣膜炎少見,受累瓣膜主要是二尖瓣

約20%~25%未經治療的患者可出現冠狀動脈異常病變,發熱伊始用二維超聲診斷即可測得冠狀動脈瀰漫性擴張,患病第1周末可測得冠狀動脈瘤形成,後者通常在3~4周時達高峰。動脈瘤內徑小於5mm被稱為小動脈瘤,內徑為5~8mm者被稱為中動脈瘤,大於8mm者被稱為大動脈瘤。急性期動脈炎緩解後一般動脈壁無慢性炎症。小動脈瘤可能消退,大中動脈瘤可持續不變甚至發生狹窄,致心肌缺血。在兒童心肌梗死比成人多見,可發生於睡眠或休息時,主要症状有休克嘔吐、不安,年長兒常有腹痛胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心電圖改變,發熱大於16天,熱退48h後又複發熱,有Ⅰ度房室傳導阻滯心律紊亂,心臟大,血小板低,血細胞比容血漿白蛋白偏低等。

川崎病血管炎也可累及冠狀動脈以外的中等動脈,未經治療的病例中約2%可能發生全身性血管炎,較常受累的動脈有腎、卵巢附睾腸系膜胰腺部、肝、脾及腋動脈。這些病例一般都有冠狀動脈瘤。

3.其他臨床表現 急性期胃腸併發症包括腹痛、嘔吐和腹瀉、膽囊水腫、輕度黃疸。有時可有麻痹性腸梗和輕度轉氨酶增加。

在急性期嬰兒常有比其他熱性病更為突出的煩躁不安,約1/4有無菌性腦膜炎,腦脊液白細胞25~100個/ml,以淋巴細胞為主,糖正常,蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亞急性期雖然發熱、皮疹、淋巴腺病已消退,但結膜充血、煩躁不安和厭食仍持續存在。神經併發症有面神經輕癱癲癇發作、共濟失調偏癱等。

關節炎關節痛約佔1/3,急性期多為小關節受累,負重的大關節受累多在病後第2~3周。一般持續2周,也可長達3個月。早發的關節炎滑膜液中的白細胞中性粒細胞為主,晚發者滑膜液中白細胞較少。其他肌肉骨骼系統表現尚有骶髂關節炎、肌炎和無菌性股骨頭壞死

泌尿系異常有尿道炎伴無菌性膿尿陰莖異常搏起、睾丸-附睾炎膀胱炎前列腺炎急性腎功能衰竭間質性腎炎腎病症候群

肺炎的臨床症状多不明顯,但X線可見肺炎改變。

4.少見的臨床表現 末梢壞疽是少見又嚴重的併發症。由於末梢缺血所致,多在川崎病起病之初發生,多見於7個月以內年幼的非亞裔患兒,常伴巨型冠狀動脈瘤,或有末梢動脈瘤(特別是腋動脈),雖然可用水楊酸類、靜脈輸入丙種球蛋白、前列腺素E交感神經阻滯藥及溶栓抗凝治療,有相當一部分病例需截指(趾),甚或截肢。

診斷若具備上述臨床表現6項主要症状中的5項及次要症状5項中的3項,加上非特異性心電圖異常的一種和血液學改變,即可診斷為本病。

皮膚黏膜淋巴結症候群的診斷

皮膚黏膜淋巴結症候群的檢查化驗

1.血常規血沉 多數有中性粒細胞增多,核左移,伴有中毒顆粒,嗜酸粒細胞一般在0.5%~2%。病程早期血紅蛋白紅細胞輕度下降。半數以上患者在發病第2~3周血小板顯著增多,骨髓巨核細胞增殖,這種改變與血栓形成心力衰竭有關。病程早期和恢復期血小板凝集能力亢進,血沉加速。

2.尿常規 約1/3的患者有蛋白尿,一般認為是熱性蛋白尿,偶有管型。尿培養也有陽性者,多為革蘭陰性桿菌。

3.生化學檢查 部分患者急性期膽紅素上升,轉氨酶上升,C-反應蛋白強陽性。多數患者總蛋白下降,A/G下降,α2和γ球蛋白顯著增加。部分患者乳酸脫氫酶升高,可超過500U。

4.免疫學檢查 多數患者總補體免疫複合物和血小板凝集因子上升,IgGIgMIgA一般無改變。抗「0」升高。約30%的患者ANCA和AECA陽性。

1.心電圖檢查 約1/2病人有改變,如ST段下降、T波低平或倒置、低電壓及傳導阻滯等。

2.超聲心動圖 約50%有一過性冠狀動脈擴張,20%~30%發生動脈瘤,25%有心包積液

3.心血管造影 可觀察到冠狀動脈遠端病變及管腔狹窄的程度。

皮膚黏膜淋巴結症候群的鑒別診斷

1.猩紅熱 系一種鏈球菌感染疾病,1~2歲以下者發病少見。皮疹為細小的粟粒大丘疹紅斑,分布於頸、腋窩腹股溝,而四肢末端少見。用青黴素治療有顯著療效。

2.幼兒結節性多動脈炎 常有長期或間歇性發熱,皮疹表現為紅斑、結節性紅斑蕁麻疹心血管系統常表現為高血壓滲出心包炎充血性心力衰竭心電圖異常和肢端壞疽等,病情較重。結合臨床症状和有關檢查,鑒別並不困難。

3.風濕熱 有甲型口溶血性鏈球菌感染的證據,皮疹發生率在10%以下,不像本病皮損分布那樣廣泛,易發生心臟(肌)炎等,不難鑒別。

4.多形性滲出性紅斑 好發於青壯年,均有上呼吸道感染的前驅症状,皮疹多伴有小水皰。黏膜皮損可有潰瘍假膜形成等。尤以皮膚黏膜交界區皮損為明顯,很少伴有頸部淋巴結腫大,無冠狀動脈瘤

5.麻疹:一般在發熱第4天發疹,常始於面部耳後,可有融合。出疹同時發熱、卡他症状及咳嗽加重,皮疹消退後留有淺褐色色素沉著,口腔黏膜有Koplik斑。川崎病之皮疹在軀幹四肢為著,典型者會陰皮疹明顯,疹退無色素沉著,兩病皆可有手足腫,白細胞血沉在川崎病時增高,麻疹無合併症時白細胞低。

6.中毒性休克症候群:有低血壓。而川崎病引起心源性休克血壓降低是罕見的。某些感染,如葡萄球菌感染伴有中毒性休克血清肌酐磷酸激酶升高,而川崎病則無。

皮膚黏膜淋巴結症候群的併發症

急性期胃腸併發症包括腹痛嘔吐腹瀉膽囊水腫、輕度黃疸。常並發心律失常貧血、高白蛋白血症心肌肥厚,有時可有麻痹性腸梗和輕度轉氨酶增加。

皮膚黏膜淋巴結症候群的預防和治療方法

1.一級預防 由於本病病因不明,只能通過注意營養,鍛煉身體,減少化學藥物的應用,避免環境污染等來減少發病。

2.二級預防

(1)早期診斷:年齡在2個月至5歲,根據臨床表現,結合本病診斷標準,並排除其他疾病,可診斷本病。

(2)早期治療。

3.三級預防

(1)發病後應預防併發症。Kato等學者認為川崎病的高危因素為:①巨型冠狀動脈瘤,直徑≥8mm,多發性,呈囊狀;②發熱病程長,超過3周;③曾用激素治療;④發病年齡在2歲以上;⑤貧血程度重,反應血管炎情況嚴重。控制以上因素可減少冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死血栓性閉塞、心源性休克心律紊亂等,是提高治癒率,減少病死率的關鍵。本病大部分預後良好,病死率0%~2.6%。但恢復期中可有猝死發生,曾有觀察14年後又有複發。應注意監測、預防以上高危因素與複發。

(2)本病患兒體質多較虛弱,屬中醫偏於陰虛之體,應注意調護以減少本病複發,但複發3次以上者少有,應長期隨訪。

皮膚黏膜淋巴結症候群的中醫治療

2.中醫治療

(1)辨證論治

營衛合邪

主症:發熱,微惡寒頭痛,少汗,口乾不渴,心煩咽痛,舌赤少苔,脈浮細而數。

治法:辛涼疏風清熱解毒

方藥:銀翹散加減。

分析:方中金銀花連翹清熱解毒;荊芥穗薄荷豆豉疏風清熱;竹葉解熱除煩;牛蒡子桔梗甘草清熱利咽;蘆根以防熱病耗氣陰;加丹皮玄參清熱涼營,即營、衛同治之意。

加減:高熱不退可加服保元丹小兒牛黃散

②氣營兩燔:

主症:壯熱口渴,頭痛,煩躁不安肌膚發斑,甚或吐血衄血舌絳苔黃,脈數

治法:清營解毒,泄熱護陰。

方藥:清營湯加減。

分析:方中水牛角黃連、竹葉心清心涼血;玄參、生地麥冬清熱養陰;丹參涼血、養血以護營血;金銀花、連翹以清熱解毒,加重清營之力。

加減:手足硬腫,頸部瘰核可加浙貝軟堅散結,如有隱疹可加蟬蛻透表;壯熱可加服紫雪丹

熱傷營陰:

主症:身熱夜甚心煩躁擾,甚則神昏譫語斑疹隱現,咽燥口乾而反不甚渴,舌質紅絳舌苔薄無苔脈細數

治法:清熱解毒,涼營護陰。

方藥:消斑青黛飲加減。

分析:方中以水牛角、黃連、梔子清心涼營,青黛以解毒、清熱、涼血,加重清營之力;知母石膏清熱生津,合玄參、生地以護陰清熱;人蔘生薑大棗益氣調營衛;柴胡調理氣機、和解表裡

熱極生風

主症:高熱煩渴,躁擾如狂,或手足抽搐頸項強直,兩目上翻,甚則角弓反張牙關緊閉,神志昏迷舌紅絳,舌苔黃脈弦數。

治法:清心涼營,涼血熄風

方藥:犀角地黃東加味

分析:方中水牛角清心涼血;赤芍、丹皮、桃仁涼血活血,活血熄風;生地清熱涼血,滋潤營陰;連翹清心解熱;竹瀝汁、薑汁降逆化痰

加減:可加僵蠶全蠍熄風止痙;加代赭石生龍骨生牡蠣以重鎮熄風。或以安宮牛黃丸,每次~2丸,2次/d口服。

⑤餘熱未清,陰津已傷:

主症:身熱不甚或不發熱,乾咳不已或痰少而黏,口舌乾燥而渴,舌紅、少苔,脈細。

治法:滋陰清熱潤燥涼營。

方藥:竹葉石膏湯沙參麥冬湯加減。

分析:方中竹葉、石膏清解餘熱;人蔘、沙參、麥冬以益氣養陰,補虛潤燥;可佐玉竹天花粉養陰而不滋膩。

加減:本病耗陰傷氣外多傷血脈,可加丹參、生地、赤芍以養血、活血;餘熱仍盛,心煩懊儂則加淡豆豉、梔子;如見脫皮、脫甲可加蟬蛻、雞血藤

⑥氣陰兩傷、心氣虛衰:

主症:胸悶隱痛,時作時止,心悸氣短,倦怠懶言,面色少華,顴紅頭暈目眩,遇勞則甚,舌偏紅,或有齒印,脈細弱無力,或結代

治法:益氣養陰,生脈護心。

方藥:生脈飲保元湯加減。

分析:方中用南沙參北沙參、麥冬、黃芪以益氣養陰,配以五味子斂陰生脈;用桂枝溫陽通脈益心。病情重篤,將方中人蔘代用西洋參,單煎頻服。

加減:可加丹參、當歸養血活血,補益心血;加龍骨牡蠣遠志以寧心安神。

血瘀津枯,筋脈失養:

主症:形體消瘦,口乾咽燥,五心煩熱,面色晦滯,肌膚枯燥,筋骨疼痛,舌干,或帶裂紋,或帶青紫,脈細澀。

治法:滋陰養血,潤筋通瘀

方藥:桃紅四物湯加味。

分析:方中當歸川芎芍藥、生地可滋陰養血,桃仁、紅花可活血祛瘀。加丹參、茜草以助養血活血之力;加雞血藤、蟬蛻以達皮通絡,濡潤筋爪;可加玄參、梔子繼以清熱養陰;可加麥、稻芽、甘草以調和諸藥。

(2)綜合治療:

川芎嗪:本藥為川芎的有效成分,有抗血小板聚集,擴張小動脈,改善微循環作用。用於川崎病急性期,以防血栓栓塞。劑量:每天40~80mg,加入10%葡萄糖注射液100ml靜脈滴注毒性反應:本藥毒性反應極小,但藥液偏酸,不宜大量肌內注射,不宜與鹼性液配伍

丹參注射液:能增加冠狀動脈血流量,改善心肌代謝,提高心肌耐缺氧能力,有保護心肌細胞膜,增強心肌收縮力作用。可改善川崎病亞急性期、恢復期心肌缺血、缺氧,活血化瘀。劑量:40~80mg/d,加入25%葡萄糖注射液靜脈注射或加入5%、10%葡萄糖注射液靜脈滴注。恢復期可口服片劑。毒性反應:本藥毒性反應極小,肌內注射可致局部疼痛,偶有皮疹

③生脈飲:可改善心肌缺血,減少心肌對氧和能量的消耗,改善心肌離子傳導系統,有良好的保護心肌的作用。劑量:5~10ml/次,每天服2~3次。

④其他中成藥,可選用雙黃連針劑濕熱痹沖劑

皮膚黏膜淋巴結症候群的西醫治療

(一)治療

西醫治療

(1)糖皮質激素:本病是一種自身免疫性疾病,因而臨床上常使用糖皮質激素進行治療。潑尼松2mg/kg,對退熱及改善全身症状有效,但不能阻止動脈瘤的發生。另外也可用4mg/kg,連用2~3周,以後每3~5天減量1次,此種給藥方法較按2mg/kg給藥法能縮短發熱皮疹、硬性水腫眼球充血的發生時間,但可使皮膚脫屑時間延長,而且對極重型患者效果不佳,也不能降低冠狀動脈瘤的發生率。通常與免疫抑制劑硫唑嘌呤環磷醯胺等藥物聯合使用。

(2)γ球蛋白靜脈應用γ球蛋白對急性期患者的病情可有明顯的改善,常用方法為:400mg/(kg.d),小劑量衝擊治療4~5天,或2g/kg,大劑量衝擊治療。

(3)阿司匹林:具有解熱消炎作用,還有抗凝作用,可用以治療本病。可按100mg/kg口服,對退熱、改善全身症状有效,也可阻止血栓形成,但對降低血沉及C-反應蛋白作用緩慢,故需與糖皮質激素聯合使用。

(4)治療心肌炎心律失常對有心臟擴大、心音減弱、奔馬律合併心力衰竭者,可用洋地黃(毛地黃)製劑治療。給藥方法首次劑量為飽和量的1/2,以後每12小時給首次劑量的1/2,此法較安全。有心房纖顫及心動過速者也需使用洋地黃製劑,用法同前。對心動過緩者可用阿托品

(5)防止血栓形成:本病死亡原因為冠狀動脈瘤及血栓形成,後者與體內血小板顯著增多有關。因此,降低血小板及血液黏稠度,對防止血栓形成至關重要。若血小板超過50萬,則要考慮有發生血栓形成的危險。常用藥物為華法靈,初次劑量為0.1~0.2mg/kg,並按凝血酶原時間調節其維持量,平均維持量為每天0.12mg/kg,必須嚴加註意出血副作用的發生。也可聯合應用阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁),阿司匹林為每天30mg/kg,副作用小,可用於全部病例,但療效不夠理想。應用具有血小板抑制作用的非激素抗炎藥物FP522,口服,每天3~4mg/kg,給藥3~4周,可防止急性期猝死。華法靈也具有預防血栓形成作用。

(6)治療心肌梗死:當出現心肌梗死時,可立即使用肝素100mg/kg,休克時可加用氫化可的松100/kg靜滴。另外還可加用尿激酶每日u靜滴。根據血壓心電圖改變,大致每4~6h補充肝素和激素一次。適當給予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他擴血管藥物,及時糾正酸中毒心跳驟停時,可施行心臟按摩急救處理。

(7)心臟後遺症的護理:20%~30%的患者可於病程中發生冠狀動脈瘤,再加其他冠狀動脈病變,其發生率約為60%。臨床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要進行日常生活指導。要注意休息,在發病半年內至少要每月進行一次心電圖檢查。若運動試驗出現ST段下移或抬高,則提示冠狀動脈供血不全。

(二)預後

應用皮質激素,本病一般經4~6周自發消退。無冠狀動脈病變者預後良好;熱程>14天、大關節腫痛白細胞>20×109/L者,心臟受損明顯,可發生心肌炎、心肌梗死等。死亡率不超過2%,日本報導死亡率為0.1%~0.2%。主要死於心肌梗死,其次為心肌炎合併心力衰竭,也可因冠狀動脈瘤破裂而死亡。

皮膚黏膜淋巴結症候群的護理

護理

(1)一般護理:注意生活規律,避免受風寒濕症状嚴重者,可臥床休息配合治療,室內清潔衛生,保持空氣新鮮,鼓勵病人樹立信心,戰勝疾病,忌煙酒及避免進食刺激性食物。

(2)預防感染:防止皮膚、口、眼、四肢等部位的感染。對高熱病人應及時採取物理降溫;陰虛內熱患者,應讓患者注意保暖,加強營養,提高機體抗病能力。

(3)做好病情觀察:要觀察病人有無心、肺、腦等重要內臟受累,觀察用藥有無不良反應,用藥期間定期檢查血象及肝、腎功能

參看

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